周围神经疾病
一、概述
一、解剖与生理
1.周围神经系统
周围神经系统包括脑神经核发出的神经纤维和脊髓软膜以外的全部神经结构，即除嗅、视神经以外所有与脑干和脊髓相连的脑神经、脊神经的根和神经节、神经干、神经末梢分支以及自主神经。
2.神经元
（1）细胞体：蛋白质、神经介质合成、轴浆运输系统
（2）细胞突：轴突、树突
3.神经纤维（轴突）
（1）有髓纤维
（2）无髓纤维
二、病理
1.沃勒变性：是指神经轴突因外伤断裂后，其远端的轴突发生由近端向远端的变性、解体。
2.轴突变性：通常由中*、营养缺乏和代谢障碍等原因，胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端的轴突不能得到必要的营养而导致变性；变性从轴突的最远端开始，向近端发展。
3.神经元变性：即神经元病。
4.节段性脱髓鞘：指髓鞘破坏而轴突相对保持完整的病变。
三、分类
1.按病理分类：沃勒变性、轴突变性、神经元变性、节段性脱髓鞘
2.按病因分类：感染性、中*性、外伤性、糖尿病性
3.按起病方式和病程演变分类
（1）突发
（2）急性
（3）亚急性
（4）慢性
（5）复发性
（6）亚临床
4.按受损神经功能分类：感觉性、运动性、自主神经病、混合性
5.按受累神经分布形式分类
（1）单神经病：面神经麻痹、桡神经麻痹、三叉神经痛、坐骨神经痛
（2）多发性单神经病
（3）多发性神经病：吉兰-巴雷综合征、糖尿病周围神经病、麻风
（4）多发性神经根病
四、临床表现
1.运动障碍
（1）刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛
（2）麻痹性症状：肌力减弱或消失（瘫痪）、肌张力减低（无力）、肌萎缩
2.感觉障碍
（1）刺激性症状：疼痛、感觉异常、感觉过度
（2）麻痹性症状：感觉减退、感觉消失
3.腱反射减低或消失
4.自主神经障碍：高血压或直立性低血压、无汗或多汗、排尿及排便困难、无泪、无涎
5.其他：营养障碍、关节变形
五、辅助检查
1.神经电生理检查：神经传导速度、肌电图、MCV、SCV、诱发电位（VEP、BAEP、SSEP、MEP）
2.影像学检查
3.周围神经活组织检查：肌肉活检、神经活检
六、诊断与治疗：定位、定性、定因
二、吉兰-巴雷综合征（急性感染性多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、AIDP）
一、流行病学
男性略多于女性，各年龄组均可发病，全年均可发病
二、病因与发病机制
自身免疫病：病原体（病*、细菌）侵入→机体免疫系统错误识别→产生自身免疫性T淋巴细胞及自身抗体→针对周围神经组分产生免疫应答→周围神经脱髓鞘
三、病理改变
1.位置：神经根（尤其是前根）、神经节、周围神经、脊髓、脑神经和前角细胞
2.表现：充血、水肿、小血管周围淋巴细胞及单核巨噬细胞浸润、神经纤维的节段性脱髓鞘、轴突变性
四、临床表现
1.前驱症状：1-3周内常有腹泻和上呼吸道感染
2.病程特点：急性起病，病情进展快，3-15天达到高峰，4周内停止进展，1-2月开始恢复
3.症状
（1）运动障碍
①主要症状：弛缓性瘫痪
②首发症状：四肢远端无力，逐渐向近端发展，累及脑神经和躯体神经
③严重症状：累及肋间肌和膈肌，导致呼吸麻痹，后期发生肌萎缩
（2）感觉障碍：肢体远端感觉异常（轻）
（3）脑神经损害：Ⅶ（多见）、Ⅸ、Ⅹ
（4）自主神经功能障碍：血压下降、多汗、心动过速
4.合并症
（1）常见：肺部感染、肺不张
（2）少见：心肌炎、心衰
五、辅助检查
1.实验室检查
（1）脑脊液（CSF）检查：2周后出现蛋白-细胞分离现象
（2）血清学检查
2.神经电生理检查：早期肌电图仅有F波或H反射延迟或消失，NCV减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅下降
3.神经活组织检查
六、诊断
1.病前1-3周内有感染史
2.急性或亚急性起病，4周内停止进展
3.四肢弛缓性瘫痪、感觉异常轻、脑神经损害
4.CSF：蛋白-细胞分离现象
5.EMG：早期F波或H反射延迟或消失
6.NCV减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅下降
七、鉴别诊断
1.低钾性周期性瘫痪：发作时无感觉障碍及脑神经损害，血钾低及心电图呈低钾样改变，CSF正常；补钾治疗有效，症状可迅速缓解
2.重症肌无力全身型：具有病态疲劳性、波动性，新斯的明试验阳性
3.急性脊髓炎：截瘫，锥体束征阳性，传导束型感觉障碍，括约肌功能障碍，CSF蛋白、细胞轻度升高
4.白喉杆菌和肉*杆菌*素中*：喉部检查和相应的血清学检查有阳性发现
5.脊髓灰质炎：起病时常有发热，肌力减低常不对称，呈节段性分布，无感觉障碍，CSF蛋白、细胞均升高
八、治疗
1.病因治疗
（1）免疫球蛋白（IgG）：急性大量应用，0.4g/（kg·d）×5天
（2）血浆置换：40ml/kg体重；轻症患者每周2次，重症患者每周6次；发病2周后再用无效
（3）糖皮质激素：地塞米松10-15mg/静点qd×5天，甲强龙0.5-1.0g/静点qd×5天，以后改为口服强的松30-50mgqod；根据病情逐渐减量，疗程为1个月
2.神经营养：足量维生素B族、维生素C、辅酶Q10
3.高热量、易消化的食物（对于吞咽困难者，应早期鼻饲）
4.呼吸肌麻痹的处理：尽早进行气管切开，机械辅助通气
5.康复治疗：加强护理，肢体功能位摆放，早期进行康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩
6.物理、针灸治疗
附：GBS变异型
〖Miller-FisherSyndrome〗
①三大特点：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹
②发病前多有感染史
③CSF蛋白升高
④NCV传导延迟
⑤髓鞘、轴索同时受损
〖急性轴索性神经病〗
①多由空肠弯曲菌感染所激发，北方夏季流行
②48h内出现四肢下运动神经元瘫，常有呼吸肌麻痹
③病情重，病残率高，恢复差
④EMG：运动神经轴索受累，复合肌肉运动神经电位严重下降，无NCV减慢等脱髓鞘的证据
〖脑神经型〗
①脑神经急性或亚急性双侧对称性运动神经麻痹，见于第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅲ、Ⅵ对脑神经
②无肢体瘫痪
③CSF蛋白-细胞分离现象
编辑｜刘洋
排版｜瞿润东
制作｜17级长学制同仁班
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