感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/6/16 10:39:00
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本节运动一词是指骨骼肌的活动,包括随意运动和不随意运动。随意运动指随本人意志而执行的动作,又称“自主运动”;不随意运动为不经意志控制的自发动作。运动系统(movementsystem)由上运动神经元(锥体系统)、下运动神经元、锥体外系统和小脑组成,要完成各种精细而协调的复杂运动,需要整个运动系统的互相配合与协调。此外所有运动都是在接受了感觉冲动以后所产生的冲动,通过深感觉动态地感知使动作能准确执行。运动系统的任何部分损害均可引起运动障碍。

解剖结构及生理功能

(一)上运动神经元(锥体系统)

上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞(Betz细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束(从大脑皮质至脊髓前角的纤维束)和皮质脑干束(从大脑皮质至脑干脑神经运动核的纤维束)。上运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元,并控制和支配其活动(图-44)。上运动神经元损伤后可产生中枢性(痉挛性)瘫瘓。

皮质脊髓束和皮质脑干束经放射冠分别通过内囊后肢和膝部下行。皮质脊髓束经中脑大脑脚中3/5、脑桥基底部,在延髓锥体交叉处大部分纤维交叉至对侧形成皮质脊髓侧束下行,终止于脊髓前角;小部分纤维不交叉形成皮质脊髓前束,在下行过程中陆续交叉,止于对侧脊髓前角;仅有少数纤维始终不交叉直接下行,陆续止于同侧前角。皮质脑干束在脑干各个脑神经核的平面上交叉至对侧,分别终止于各个脑神经运动核。需注意的是:除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质脑干束支配外,余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配。尽管锥体束主要支配对侧躯体,但仍有一小部分锥体束纤维始终不交叉,支配同侧脑神经运动核和脊髓前角运动神经元。如眼肌、咀嚼肌咽喉肌、额肌、颈肌及躯干肌等这些习惯左右同时进行运动的肌肉有较多的同侧支配。所以一侧锥体束受损,不引起以上肌肉的瘫瘓,中枢性脑神经受损仅出现对侧舌肌和面肌下部瘫痪。而且,因四肢远端比近端的同侧支配更少,锥体束损害导致的四肢瘫痪一般远端较重。另外,在大脑皮质运动区即Brodmann第四区,身体各部分均有相应的代表位置,其排列呈手足倒置关系,即头部在中央前回最下面,大腿在其最上面,小腿和足部则在大脑内侧面的旁中央小叶,这种“倒人形”排列见图-4。代表区的大小与运动精细和复杂程度有关,与躯体所占体积无关,上肢尤其是手和手指的区域特别大,躯干和下肢所占的区域最小。肛门及膀胱括约肌的代表区在旁中央小叶。

(二)下运动神经元

下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。它是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路,是冲动到达骨骼肌的唯一通路,其功能是将这些冲动组合起来,通过周围神经传递至运动终板,引起肌肉的收缩。由脑神经运动核发出的轴突组成的脑神经直接到达它们所支配的肌肉。由脊髓前角运动神经元发出的轴突经前根、神经丛(颈丛:C1-4;臂丛:C5~T1;腰丛:L1-4;骶丛:S5~C0)、周围神经到达所支配的肌肉。每一个前角细胞支配50~00根肌纤维,每个运动神经元及其所支配的一组肌纤维称为一个运动单位,它是执行运动功能的基本单元。下运动神经元损伤后可产生周围性(弛缓性)瘫瘓。

人体要执行准确的随意运动,还必须维持正常的肌张力和姿势,它们与牵张反射有关。当肌肉被动牵拉引起梭内肌收缩时,其传入冲动经后根进入脊髓,激动脊髓前角α运动神经元使梭外肌收缩,肌张力增高,即牵张反射。维持肌张力的初级中枢主要在脊髓,但又受脊髓以上的中枢调节。脑部多个区域(如大脑皮质、前庭核、基底核、小脑和脑干网状结构等)可分别通过锥体束、前庭脊髓束或网状脊髓束等对牵张反射起着易化或抑制作用。锥体束和前庭脊髓束主要起易化作用,而网状脊髓束主要起抑制作用。由锥体束下行的冲动先激动脊髓前角r运动神经元使梭内肌收缩,然后传入冲动.经后根进入脊髓,一方面激动脊髓前角α运动神经元使梭外肌收缩,肌张力增高;另-方面激动其他节段的中间神经元,使支配拮抗肌的α运动神经元受到抑制,使拮抗肌的张力降低,以此形成了一组随意肌调节的完善反馈系统,使各种随意运动执行自如。正常情况下这些易化和抑制作用保持着平衡,维持正常的肌张力,当牵张反射的任何结构和脊髓以上的中枢及下行纤维受到损害,这种平衡则受到破坏,引起肌张力改变。当中枢下行纤维对脊髓r运动神经元的抑制作用减弱或消失时,就引起肌张力增高;而脊髓参与牵张反射的结构受损则出现肌张力降低。

(三)锥体外系统

广义的锥体外系统(extrapyramidalsystem)是指锥体系统以外的所有躯体运动的神经系统结构,包括纹状体系统和前庭小脑系统。目前锥体外系统的解剖生理尚不完全明了,其结构复杂,纤维联系广泛,涉及脑内许多结构,包括大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥、前庭核、小脑、脑干的某些网状核以及它们的联络纤维等。这些结构共同组成了多条复杂的神经环路:

①皮质一新纹状体一苍白球一丘脑一皮质环路;②皮质一脑桥一小脑一皮质环路;③皮质一脑桥一小脑一丘脑一皮质环路;④新纹状体一黑质一新纹状体环路;⑤小脑齿状核一丘脑一皮质一脑桥一小脑齿状核环路等。

狭义的锥体外系统主要指纹状体系统,包括纹状体(尾状核、壳核和苍白球)、红核、黑质及丘脑底核,总称为基底核。大脑皮质(主要是额叶)发出的纤维,止于新纹状体(尾状核和壳核),由此发出的纤维止于旧纹状体(苍白球),旧纹状体发出的纤维分别止于红核、黑质、丘脑底核和网状结构等处。由红核发出的纤维组成红核脊髓東,由网状结构发出的纤维组成网状脊髓東,均止于脊髓前角运动细胞,调节骨骼肌的随意运动(图-45)。

锥体外系统的主要功能是:调节肌张力,协调肌肉运动;维持和调整体态姿势;担负半自动的刻板动作及反射性运动,如走路时两臂摇摆等联带动作、表情运动、防御反应和饮食动作等,锥体系统和锥体外系统在运动功能方面是相互不可分割的整体,只有锥体外系统使肌肉保持稳定协调的前提下,锥体系统才能完成某些精确的随意运动,如写字、绘画及刺绣等。另外锥体外系统对锥体系统有一定的依赖性,如有些习惯性动作先由锥体系统发动起来,再在锥体外系统的管理下完成,如上述走路时两臂摆动的联合动作及表情动作等。

锥体外系统损伤后主要出现肌张力变化和不自主运动两大类症状:苍白球和黑质病变多表现为运动减少和肌张力增高综合征,如帕金森病;尾状核和壳核病变多表现为运动增多和肌张力减低综合征,如小舞蹈病;丘脑底核病变可发生偏侧投掷运动。

(四)小脑

小脑是协调随意运动的重要结构,它并不发出运动冲动,而是通过传入纤维和传出纤维与脊髓、前庭脑干、基底核及大脑皮质等部位联系,达到对运动神经元的调节作用。小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动。小脑受损后主要出现共济失调与平衡障碍两大类症状。小脑的解剖生理功能及损伤定位详见本章第一节“六、小脑”。

病损表现及定位诊断

运动系统病变时,临床上常常产生瘫瘓、肌萎缩、肌张力改变、不自主运动和共济失调等症状(详见第三章)。其中运动传导通路受损可以分为上运动神经元性瘫瘓和下运动神经元性瘫痪两大类,本节主要叙述两种瘫痪的定位诊断。

(一).上运动神经元性瘫痪

上运动神经元性瘫痪的特点为肌张力增高,腱反射亢进,出现病理反射,无肌肉萎缩,但病程长者可出现失用性肌肉萎缩。上运动神经元各部位病变时瘫痪的特点为:

1.皮质型因皮质运动区呈-条长带,故局限性病变时可出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫瘓,称单瘫。可见于肿瘤压迫、动脉皮质支梗死等。

.内囊型内囊是感觉、运动等传导束的集中地,损伤时出现“三偏”综合征,即偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。多见于急性脑血管病。

3.脑干型出现交叉性瘫痪,即病变侧脑神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪。多见于脑干肿瘤和(或)脑干血管闭塞。

4.脊髓型脊髓横贯性损害时,因双侧锥体束受损而出现双侧肢体的瘫痪,如截瘫或四肢瘫。多见于脊髓炎、外伤或肿瘤产生的脊髓压迫症等。

(二)下运动神经元性瘫痪

下运动神经元性瘫瘓的特点为肌张力降低,腱反射减弱或消失,肌肉萎缩,无病理反射。下运动神经元各部位病变时瘫痪的特点为:

1.脊髓前角细胞表现为节段性、弛缓性瘫痪而无感觉障碍。如C5前角损害引起三角肌瘫痪和萎缩,C8~T1损害引起手部小肌肉萎缩,L3损害使股四头肌萎缩无力,L5损害则使踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎;缓慢进展性疾病还可出现肌束震颤,见于运动神经元病等。

.前根损伤节段呈弛缓性瘫痪,亦无感觉障碍。常同时损害后根而出现根性疼痛和节段性感觉障碍。见于髓外肿瘤的压迫、脊膜的炎症或椎骨病变。

3.神经丛神经丛含有运动纤维和感觉纤维,病变时常累及一个肢体的多数周围神经,引起弛缓性瘫痪、感觉障碍及自主神经功能障碍,可伴有疼痛。

4.周围神经神经支配区的肌肉出现弛缓性瘫瘓,同时伴有感觉及自主神经功能障碍或疼痛。多发性周围神经病时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪,伴手套袜套样感觉障碍。

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