第2节：周围神经疾病（软瘫）
一、特发性面神经麻痹
其实就是面神经炎，又称贝尔(Bell)麻痹。
一、病因：面神经炎的病因未完全阐明。可能由于骨性面神经管内狭窄，一旦发生炎性水肿，导致面神经受压。风寒、病*感染和自主神经功能紊乱等可引起局部神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿。
二、临床表现
●患侧表情肌瘫痪，伸舌向健侧偏斜(考点)。
（1）患侧面部表情肌瘫痪，不能皱眉，不能闭眼，眼球转向外上方，露出白色巩膜，称为贝尔现象。
（2）患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、鼓气或吹口哨时漏气。
（3）Hunt综合征。
三、诊断及鉴别诊断
1、本病通常根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。
2、古兰-巴雷综合征：多位双侧周围性面瘫，伴对称性四肢弛缓性瘫和感觉障碍，脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离。
四、治疗
1、急性期可口服糖皮质激素；
2、如果是带状疱疹感染引起的可口服无环鸟苷；
3、维生素B族类；抗病*药物；理疗；
4、眼睑不能闭合，注意保护角膜。
二、三叉神经痛
●记忆歌诀：触发点、扳机点、卡马西林是首选。
一、临床表现
●典型表现：触发点、扳机点、痛性抽搐(只要题目里出现这个三个词就是三叉神经痛)，伸舌偏向患侧。
注：触发点(扳机点)：患者口角、鼻翼、颊部、舌部为敏感区，轻触可诱发。
痛性抽搐：严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧。
二、诊断和鉴别诊断
1、诊断：根据疼痛的部位、性质、扳机点，以及神经系统无阳性体征，诊断不难。
原发性三叉神经痛→角膜反射正常、无咀嚼肌瘫痪、无咬合无力、无下颌偏斜。
2、鉴别诊断：
继发性三叉神经痛：三叉神经的感觉运动障碍(表现为角膜反射迟钝)，还合并其他脑神经麻痹(表现为患侧咬肌无力，张口下颌向患侧偏斜)，就是继发性三叉神经痛。
三、治疗
1、药物治疗：首选卡马西平(癫痫也用它)，有效率70%-80%，它的副作用是过敏性皮炎；无效时选用苯妥英钠。
2、射频热凝术：年老体衰、不能耐受手术者首选。破坏三叉神经的痛觉纤维，不损害触觉纤维。
三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
一、病因
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称古兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征(格林-巴利综合征)，是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘(神经末稍、神经节及脑神经)，部分病例伴有运段轴索变性。
二、临床表现：软瘫
1、运动障碍：首发症状多为四肢对称性无力，瘫痪为弛缓性。运动障碍比感觉障碍重(可以和小儿麻痹症(无感觉障碍)鉴别)。
2、感觉障碍：手套感袜子感。
3、脑神经损害：以双侧面神经受累最常见，腓肠肌压痛。
4、脑脊液蛋白-细胞分离(蛋白高，细胞正常)这是特征性表现。
三、诊断与鉴别诊断
1、诊断：●记忆歌诀：
四肢对称性无力+手套感袜子感+腓肠肌压痛=格林-巴利综合征
脑脊液蛋白细胞分离(蛋白高，细胞正常)=格林-巴利综合征
2、鉴别诊断：
（1）急性脊髓灰质炎(小儿麻痹)：不对称软瘫，无感觉障碍，脑脊液蛋白细胞都增多，双峰热。
（2）周期性麻痹：无感觉障碍，呼吸肌一般不受累，血钾低，脑脊液正常。
四、治疗原则
1、用不用激素有争议。
2、最主要是：●血浆交换。
3、免疫球蛋白静脉滴注。
4、呼吸肌麻痹：是本病最严重的并发症，需及早气气管内插管，上呼吸机。
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