感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/6/17 1:33:00
医脉通导读

创伤后吉兰巴雷综合征(GBS)是一种相对少见的临床情况,但具有威胁生命的可能性。近日我国有学者发文介绍了这一疾病,包括其临床特征和电生理特点,在此与大家共享。

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种急性炎性免疫介导的多发性神经系统疾病,以进行性无力为典型临床表现。虽然研究表明,一系列感染因素,如空肠弯曲杆菌或巨细胞病*与该疾病有关,但也有报道称GBS可由非传染性因素引起,如创伤。

创伤被定义为由暴力或事故造成的任何身体伤害。近年来,有学者引入了创伤后GBS这一概念,将其定义为除了创伤之外,没有任何危险因素的GBS。来医院的学者在BMCNeurology上发文,回顾了创伤后GBS的临床和电生理特征。

病例回顾

研究者回顾了年至年医院被诊断为创伤后GBS的6例患者,并对其临床特征、血清分析、腰椎穿刺结果、电生理检查和预后。6例患者在疾病最严重阶段均有不同程度的肌肉萎缩,并且其中有2例患者呼吸机受累。5名患者颅神经受损,4例患者出现了神经节苷脂血清抗体。

电生理检查方面,最常见的电生理发现是远端潜伏期相对正常,复合肌肉动作电位振幅显著降低,F波消失,这与轴索型GBS表现一致。

在疾病最严重阶段和出院时,患者接受了疾病严重程度的评估,分别通过Hughes功能分级量表(HFGS)医学研究委员会(MRC)总分评估了患者的症状,结果如下图。

研究启示

创伤性事件与GBS建立起关系,要求是神经症状必须在创伤后30天内出现。在本文中描述的6名GBS患者中,患者除了创伤没有确定危险因素,且创伤与GBS症状发作的平均时间间隔范围为8至14天。研究中大多数患者表现出运动功能障碍、肌肉萎缩、显著的颅神经症状,并发生呼吸衰竭,四肢无力程度严重,短期预后较差。

研究中患者的电生理异常主要影响运动神经纤维,但也累及了周围神经系统的末端和近端段。根据电生理检查标准,5例患者被诊断为急性运动性轴索神经病变,1例患者被诊断为急性运动感觉性轴索神经病变。所有患者均出现了轴索型而非脱髓鞘型GBS,这提示患者疾病更严重且预后不佳。

电生理检查可以为GBS的诊断提供辅助,并且有助于将GBS分为不同的亚组。回顾文献发现,创伤后GBS中轴索型比脱髓鞘型更常见,不过现有病例数量有限,因此暂无法确定创伤性GBS与疾病亚型之间的关系。

在GBS患者中,有一半以上神经节苷脂抗体为阳性。既往研究表明,抗体类型对于定义GBS亚型也是有意义的。本研究中共测试了5名患者的抗体,其中4名为阳性。抗体阳性和电生理异常相结合,进一步说明了创伤后GBS的最常见亚型为轴索型GBS。

将轴索型GBS与危重的多发性神经病相鉴别十分重要,然而由于轴索型GBS可以与多发性神经病有很高的相似性,无论是临床表现还是电生理数据方面,因此鉴别诊断并不容易。以下临床和辅助检查的特点有助于鉴别:

?颅神经受累和自主神经症状在GBS中更为常见,而感觉症状则相对轻微;

?脑脊液的蛋白细胞分离现象和抗神经节苷脂抗体有助于GBS的诊断;

?重症多发性神经病通常不会对静脉丙种球蛋白和血浆置换治疗有反应。

创伤后GBS是创伤后发生的一种快速进行性严重神经系统并发症,因此当创伤后患者的肌无力症状无法解释时,应当考虑到GBS的可能性,并及时采取相应措施,一般治疗和免疫治疗都必不可少。对于怀疑创伤后GBS的患者,应监测呼吸衰竭和心律失常的情况,并在需要时及时转入重症监护室。

创伤后GBS的相关文献目前仅限于病例报告,对于其治疗问题迄今尚未有系统性的研究。静脉丙种球蛋白或血浆置换可能有价值,有报告称这种治疗可以改善预后。此外目前的研究显示,在静注甲强龙后有病例显示出临床改善,而有的病例则没有改善。因此,创伤后GBS的治疗仍需进一步研究。

总之,本研究中的6例创伤后GBS患者病情相当严重,预后较差、恢复不佳,且多为轴索型GBS。电生理检查对确定GBS的亚型十分重要,有助于早期诊断和治疗,以改善患者的预后。

医脉通编译自:Lietal.Clinicalandelectrophysiologicalfeaturesofpost-traumaticGuillain-Barrésyndrome.BMCneurology,,17(1):.

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