吉兰-巴雷综合征是一种急性炎性免疫介导的多发性神经系统疾病，典型临床表现是进行性无力，其临床亚型可能导致诊断的复杂化。《梅奥诊所学报》针对吉兰巴雷综合征的诊治问题发表了一篇综述，精彩的附表和讲解让人豁然开朗。小编将对其中的诊断部分进行整理，希望能给大家带来一些帮助。
临床表现总体而言，吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床表现比较典型，鉴别诊断的范围相对狭窄。
患者的症状和体征通常在1～2周内进展。严重的背痛、远端肢体感觉异常和“紧箍感”是常见的临床表现，感觉异常通常逐渐分散在四肢上，并向近端发展。肢体无力则从较近端的肌肉开始，可造成起身及爬楼梯困难，并且在感觉异常发作后1～2天内最为显著。肌肉无力通常为对称性，深部腱反射可消失。相比之下，腿部无力比上肢无力更常发生，从而造成一种上行性麻痹的现象。
在50%的病例中，患者的面部和口咽部肌肉可受到影响，并且这些部位的肌肉无力可能是发病初期的表现。患者可能会逐渐发展为讲话断断续续的状态，这表示患者呼吸困难、呼吸量小以及频率增加。神经肌肉性呼吸衰竭是最令人担忧的一种情况，一些看似情况稳定的患者也有可能突然发生呼吸停止。
相比之下，GBS的变体和亚型更难识别一些，包括Miller-Fisher综合征（眼动失调、共济失调和反射异常）、单纯瘫痪、咽颈肱无力、双侧面神经麻痹、双侧腰椎多发性神经病变和发病时的急性严重中线背痛。这些疾病变体带来了更具特色的临床表现。
呼吸异常正常安静的吸气主要是通过膈肌的收缩来实现的。膈肌为吸气做出了大约2/3的贡献，并且肋间肌和胸锁乳突肌等辅助呼吸肌可以协助完成呼吸过程。呼气有赖于胸廓的反冲力，不过腹壁肌肉也是呼气和发出强力咳嗽所必须的。
随着肌肉无力的发生，呼吸气流减少，肺部部分区域出现塌陷，在临床上，呼吸肌无力导致了低潮气量（呼吸较浅）和气体交换不畅，从而引起呼吸急促和高碳酸血症的发生。通常，这种快速呼吸会导致动脉PCO2降低，但是当呼吸肌力不足正常的25%时，PCO2会增加，继而出现严重的呼吸衰弱。患者出现矛盾呼吸的表现，即胸腹运动不同步，临床上表现为胸部向外而腹部向内的摇摆式运动，并且可能在每次呼吸时均发生。
图1急性神经肌肉呼吸衰竭的临床表现示意图
自主神经功能异常在严重的神经症状发展过程中，另一种临床表现是自主神经功能异常，可以表现为极端的血压波动、夸张的药物反应、心律失常、黏液分泌过度、胃肠道功能障碍和膀胱功能障碍。由于迷走神经脱髓鞘引起的功能改变可能是导致血压波动的原因。此外，因为交感神经髓鞘更少，也可能会发生交感神经超速（SympatheticOverdrive）。
对于严重的GBS患者，临床医生必须将真正的自主神经功能异常和早期败血症、肺栓塞、吸入性肺炎、阿片类药物使用过度等情况，以及其他各种原因导致的类似自主神经失调的改变相鉴别，包括尿路梗阻。另一个需要注意的实际问题是，自主神经失调的治疗药物可引起心律失常或低血压。
GBS的急性自主神经功能衰竭通常在疾病的平台期、运动功能改善之前缓解，但在患者的恢复期可能会持续存在体位性低血压的情况。
鉴别诊断GBS的症状呈现出快速进展的态势，且常发生于感染后，因此可能与GBS相混淆的疾病不多。表1列出了可能与GBS相混淆的疾病，此外还应当考虑到急性重金属中*、严重的横纹肌溶解（例如由于他汀使用引起的横纹肌溶解症）、严重低钾血症或低磷血症，以及间歇性卟啉症等罕见情况。
另外，GBS可能是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的首发表现，而CIDP通常会在2个月左右之后恶化。对于此类患者，很快就会发生反复的疾病攻击。
实验室检查GBS患者的脑脊液分析通常会表现出典型的蛋白-细胞分离，即白细胞计数正常而蛋白水平升高。另外虽然不太常见，不过有时也可见到每高倍视野大于10个白细胞的情况，这种情况相比之下在莱姆病、结节病和艾滋病患者中更常见。对于发病早期的患者，细胞计数和蛋白计数都可能正常，这点需要注意。
相比之下，电生理检查对于诊断更为有用。传导阻滞或传导速度降低是脱髓鞘的典型表现。在疾病早期，F波延长可能是唯一的表现。针极肌电图则可显示运动单位电位征召减少，纤颤电位出现较晚。
床边肺功能检查也可能提供帮助，膈肌无力的患者在仰卧时的肺活量降低，但是下降幅度必须超过基线的25%才可被称为异常。相反，仰卧时肺活量正常者吸气肌肉无力的可能性极小。若患者最大吸气压（MIP）＞－80cmH2O，特别是患者肺活量正常，则神经肌肉性呼吸衰竭不太可能。呼吸功能测试通常是可靠的，但对于面部肌肉无力的患者可能不太实用，使用面罩呼吸量测定可以弥补这一缺点。
任何神经肌肉性呼吸系统疾病的患者，脉搏血氧饱和度测定是很重要的，但这显然不能识别二氧化碳的潴留。由于夜间通气不足在某些情况下可以提示呼吸肌无力，因此通宵监控血氧饱和度至关重要。
动脉血气测量也可以提供有用的信息，然而有些时候，血气分析也具有欺骗性。有时人们会看到一些显著疲劳的患者动脉血气的结果却正常，事实上，高碳酸血症是急性神经肌肉衰竭的晚期特征。
其他需要考虑的辅助检查如表2所示。
医脉通编译自：EelcoF.M.Wijdicks,ChristopherJ.Klein.Guillain-BarréSyndrome.MayoClinProc.;92(3):-.
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