在Brain中文版主编王拥*教授及所有编委会成员的共同推动下，专注打造神经领域专科医生交流新渠道的“Brain中文版线上读书会”正式启动，第六期围绕“抗神经节苷脂抗体与GBS”话题进行分享探讨。本次Brain中文版线上读书会特医院神经内科段瑞生老师作为主讲人，医院神经内科李衍滨老师作为主持人。
第六期时间：年3月14日19:00-20:00
第六期话题：抗神经节苷脂抗体与GBS
课程回顾
专家问答
医生提问1：非常感谢段老师的分享，请问GBS是否会出现在急性弛缓性瘫痪伴有面肌无力的患者中？
段瑞生老师回答：GBS有可能出现在急性弛缓性瘫痪伴有面肌无力的患者中，GBS非常重要的特点是部分亚型之间易于重叠。
医生提问2：请问教授，AIDP和AMAN的鉴别要点是什么？另外能不能再讲一讲咽颈臂的临床特征？这个病比较少见到。谢谢。
段瑞生老师回答：AIDP和AMAN的主要鉴别是发病机制不一样，AIDP主要是CD4阳性T细胞介导，AMAN是抗神经苷脂抗体介导。AIDP主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘，AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。但是在电生理的检查当中，在AMAN病人的早期可以出现传导阻止类似于AIDP的表现。在后期随访当中AMAN中的电轴索的变化CMAP下降是比较明显的。关于咽颈臂变异型GBS的亚型不少见，但是在临床当中很多医生可能忽略了。吞咽无力、抬不起头来尤其是双上肢近端的无力，这三种情况都出现时是咽颈臂变异型GBS的经典表现。但是在临床当中，这三种情况可以不同时出现，仅出现一部分，比如说仅出现吞咽无力、仅出现抬不起头。或者说部分的组合，如抬不起头加上吞咽的无力。
医生提问3：请问段老师，GBS是否会有重链或单纯轻链单克隆蛋白阳性？
段瑞生老师回答：GBS的抗体并不是单克隆抗体，所以，GBS不会有重链或单纯轻链单克隆蛋白。
医生提问4：老师请问AIDP的分型也可以说成是GBS的分型，对吗？谢谢！
段瑞生老师回答：AIDP是GBS的一个亚型，AIDP本身没有进一步的分型。
医生提问5：谢谢段教授的精彩演讲，有个问题，表现为单侧颅神经麻痹的GBS，脑脊液会出现蛋白细胞分离吗？
段瑞生老师回答：关于蛋白细胞分离，我们是这样去理解的。GBS病人为什么会出现蛋白细胞的分离，是因为血神经屏障受到破坏后,(血循环中的)蛋白逐渐渗进（脑脊液中）去，然而细胞渗不进去，时间长了，蛋白升高，细胞不升高，这是它的一个机理。如果仅仅表现为一个单侧颅神经麻痹，可以是GBS。从理论上说，这种病人出现蛋白细胞分离的概率比较小，但是,不是绝对不可以出现，只要出现了血神经屏障的破坏，尤其在神经根的地方，蛋白逐渐地渗进去，而细胞渗不进去，就会出现蛋白细胞的分离。
医生提问6：请问段老师，临床实践中，往往给病人用了激素之后，病人自我感觉非常好，人会觉得轻松很多，呼吸困难自觉减轻。我们也确实观察到，早期联用甲强龙和丙球似乎能够加快恢复。不知道段老师是否做了这方面的研究？或者是否有文献报道对单用丙球和丙球联用甲强龙进行比较？谢谢。
段瑞生老师回答：我没有在应用激素治疗方面做临床研究。但是，在此方面，有很多循征医学的依据，应用激素可能会延迟病情恢复。IVIG合并激素可能有获益。目前国际共识，至少不推荐单独使用激素。
医生提问7：谢谢段教授的精彩演讲，请问个治疗方面的问题，重症GBS早期有没有预测因素？对于重症GBS可否适当延长第一阶段的丙球冲击？
段瑞生老师回答：有预测因素，如低蛋白血症和糖尿病都是预后不良的因素。重症GBS，可以应用第一个疗程后一周，开始第二个疗程。个人认为，足量IVIG或稍增加些剂量对重症GBS是有益的。
医生提问8：丙球二疗程怎么用?一般几天开始恢复。除了丙球还可以用别的吗?谢谢!
段瑞生老师回答：一周后，如病情无明显恢复且病情较重，可以开始第二疗程。目前国际上正在做有关二次给予IVIG的临床试验。切记，应用完IVIG后，不能再做血浆置换。
医生提问9：抗体一般在症状体征多长时间出现?抗体出现率?与细胞蛋白分离有没有相关性？谢谢！
段瑞生老师回答：抗体可以发病症状出现以后就可以出现。抗体的出现率，不同的抗体亚型可能出现率不是太一样。抗体的出现率与蛋白细胞分离没有任何关系。抗-GM1和抗-GD1a抗体与AMAN变异体的良好关联最近在韩国的一项全国性多中心研究中得到证实，其中50%的患者有抗神经节苷脂抗体，其中47%是抗-GM1IgG和25%是抗-GD1aIgG。
医生提问10：谢谢段教授的精彩演讲，我有一个病人GBS,现在病程一个月了，应用丙球治疗有所好转，近10天四肢无力又有加重，一般GBS是单向病程，再次加重是什么原因，想请教段教授
段瑞生老师回答：治疗相关性波动，通常在发病后的一个月以内。如果说一个月以后，需要慎重考虑。如果大于两个月，再有加重，肯定不是，需要考虑CIDP急性发作。这种治疗相关性波动最多两次不能大于三次（小于等于两次），如果有第三次也需要考虑CIDP急性发作。
——以上内容仅代表专家个人意见
Brain线上读书会
Brain中文版全新推出线上学习交流平台——Brain中文版线上读书会。Brain是属于OxfordUniversityPress(OUP)的一本国际神经病学领域的顶级杂志。Brain中文版线上读书会以Brain的权威学术进展为基础，为临床医生提供更便捷和更前沿的学术进展解读，从而打造神经病学领域专科医生学科交流新渠道。
热点话题精选组合：结合Brain期刊内容及国际学术风向进行讲解、探讨
优秀讲者深度分享：特邀Brain中文版编委会成员独家分享
全新形式便捷参与：采用