近年来，遗传性共济失调的案例在不断增加，若家中有一人出现这种共济失调，后代中有大概率出现这样的情况，呈常染色体隐性或显性遗传，病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。由于病损部位不同，损害轻重程度不等，临床症状可有较大差异。
遗传性共济失调的分型
1、遗传性痉挛截瘫
多数呈常染色体显性遗传，但也有呈常染色体隐性遗传或性连隐性遗传。主要病理改变为脊髓锥体束严重变性。大多在儿童起病，男性多见，主要表现为逐渐进展的下肢痉挛性瘫痪。早期症状为行走时双腿僵硬，不灵活、肌力减弱。由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态。膝、跟腱反射活跃，病理征阳性。感觉多无障碍。多数有弓形足，但不如Friedreich共济失调症明显。有时伴有眼球震颤和脊柱侧凸。疾病缓慢进展，以后双上肢也受影响。如累及延髓支配肌群时可出现构音障碍，吞咽困难。晚期括约肌功能也发生轻度障碍。
2、Marie型
为常染色体显性遗传。病理改变主要在小脑。脊髓中以脊髓小脑前、后束损害明显，后索及锥体束损害较轻。本型多在成年后隐袭起病，进展缓慢，共济失调常为首发症状，表现为缓慢进展的上肢意向性震颤，共济失调性步态及构音困难，亦可有躯干性共济失调，下肢肌张力增高、腱反射活跃，病理反射阳性。少数病员伴有眼球震颤与视神经萎缩，无骨骼畸形。头颅CT或MRI检查常可见小脑萎缩。
3、Friedreich
为常染色体隐藏性遗传，亦有显性遗传。病理改变可见整个脊髓发育细小，以胸段最重。主要病变在后索及侧索。本型多于儿童期起病，进展缓慢。最初症状为双下肢共济失调，走路不稳，步态蹒跚，容易跌倒，站立时双足分得很宽，向两侧摇晃。因后索受损故闭目时症状加重，昂白征阳性，以后双上肢也可出现共济失调，但症状较下肢轻。查体发现双下肢感觉明显减退，腱反射减弱或消失，肌张力低下。锥体束受累明显时，也可腱反射活跃，出现病理征。多数病人有眼球震颤，部分有视神经萎缩及智力减退，疾病早期也可有心电图异常，且部分患者可出现心脏扩大及心律失常等。本病常伴有骨骼畸形，如脊柱后侧凸，弓形足、马蹄内翻足等。
共济失调的检查与测试
共济运动：平衡与共济运动除与小脑有关外，尚有深感觉参与，故检查时应睁、闭眼各作一次。肌力减退或肌张力异常时，此项检查意义不大。
共济运动检查通常沿用以下方法：
①指鼻试验：嘱用食指尖来回触碰自己的鼻尖及检查者手指，先慢后快；
②跟膝胫试验：仰卧，抬起一侧下肢，然后将足跟放在对侧膝盖上，再使足跟沿胫骨前缘向下移动。此外，也可观察患者作各种精细动作如穿衣、扣扣、写字时表现。
平衡检查常用试验：并足站立，两臂前伸，观察有无晃动和站立不稳。
(1)小脑性共济失调：睁闭眼均有共济失调表现，肌张力减低。小脑半球病变以肢体共济失调为主，小脑蚓部病变以躯干共济失调即平衡障碍为主。
(2)感觉性共济失调：深感觉缺失所致，故睁眼视力代偿后，共济失调不明显。多累及下肢，出现肌张力减低，腱反射消失，震颤觉和关节位置觉丧失，行走时有如踩棉花感，为此，行走时举足过高，踏地过重，呈现“跨阈步态”。黑暗中症状更加明显。见于后索及严重的周围神经病变。
本病虽进展缓慢，一旦伴有心肺器质性疾病，老年人出现病危可能性较大，应做好共济失调的预防，从而阻止其与心血管疾病结合的可能。具体病情不同，处方请勿抄用！
更多健康内容请