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周围神经系统(PNS):
脊髓和脑干软膜外所有的神经结构,是连接中枢到脑干效应器的桥梁;
周围神经疾病是原发于周围神经系统的神经结构或功能损害的疾病。
周围神经的组成:
III~XII对颅神经根+31对脊神经根,包括感觉传入根、运动传出根、神经节、神经干、末梢分支;
周围自主神经系统;
离开脑干和脊髓的实体,其运动神经属于下运动神经元系统。
周围神经的结构:
胞体:接受、产生、储存冲动,合成蛋白及介质。
树突:接受冲动。
轴突:传送冲动和轴浆流,营养周围神经。
髓鞘:绝缘、保护轴突,利于冲动快速传递。
郎飞结(nodeofRanvier):有髓纤维间隔一定距离失髓鞘而裸露的轴突,两结之间为结间体。冲动在郎飞结间呈跳跃式传递,纤维直径越大,结间体距离越大,冲动传递的速度越快。
神经纤维由中央的轴索和外周的神经鞘膜构成,包括有髓神经纤维和无髓神经纤维。
有髓神经纤维是一个Schwann细胞仅包绕一个轴索形成一个结间段。
无髓神经纤维是一个Schwann细胞包围数个轴索,不缠绕形成髓鞘。
运动功能一般由有髓纤维传导;
感觉功能一般由有髓纤维、薄髓纤维、无鞘纤维传导;
自主神经功能一般由薄髓纤维、无鞘纤维传导。
有髓纤维、薄髓纤维、无鞘纤维,直径越来越小。
周围神经病的发病机制:
外伤:前后根及周围神经破坏,继发华勒氏变性Walleriandegeneration。
机械性压迫:病变压迫周围神经或神经滋养血管。
自身免疫病变:静脉周围炎症浸润,髓鞘脱失或轴索损害。
中*性和营养缺乏性病变:选择性破坏轴索或髓鞘。
遗传代谢疾病:酶系统障碍,髓鞘或轴索必需成分缺乏。
神经变性疾病:轴索代谢障碍。
缺血性病变:神经缺血缺氧,代谢障碍。
周围神经病的病理改变:
华勒变性(Walleriandegeneration):轴突断裂,轴浆流中断,断裂处远端变性、解体,被吞噬,Schwanncell增生并形成神经膜管,引导轴突由近向远再生。多见于外伤。
轴突变性(axonaldegeneration):远端代谢障碍,由远向近端变性的逆死性神经病(dyingbackneuropathy)。常见于中*、变性、代谢病。
节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination):节段性髓鞘破坏、脱失,可继发轴突变性,轴突变性也可继发脱髓鞘。常见于炎性病变。
周围神经病的临床分类:
病变性质:
轴突变性—亚急或慢性,恢复常不全。
脱髓鞘性—急或复发性,可全恢复。
起病方式:
急性—数秒~1周内。缺血、外伤、中*、免疫等。
亚急性—1月内。中*、代谢障碍、副肿瘤综合征等。
慢性—1月~数年。代谢障碍、遗传性神经病等。
复发性—起病后反复发作。CIDP、遗传性等。
受损纤维:
感觉性—麻风、糖尿病、淀粉样变性、癌性、遗传性。
运动性—AIDP、CIDP、铅中*、白喉、遗传性。
自主神经性—变性、代谢障碍,多并感觉、运动受累。
混合性—感觉、运动混合,可伴植物神经受累。
累及神经:
单神经病—单神经干或神经丛病变,局部因素多。
多神经病—广泛、对称、远端重,中*、代谢及免疫异常。
整理徐鑫鹏
排版徐鑫鹏
审核*秋园
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