《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的专业知识，每个章节都是一个病例，有疑难病例，也有普通病例。本书目的是希望大家在繁忙的工作之余，休闲阅读，放松身心，若能对专业有所启发，更是善莫大焉。
作者：望明月
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第十八章：M蛋白、副蛋白、淀粉样蛋白
这是一张血清蛋白电泳图，首先借助这张图说一说什么是M蛋白。
M蛋白M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量相同类型的异常免疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段，可出现在α2——γ球蛋白的区域内，但由于受到血清中其他蛋白的影响，当M蛋白位于γ区中是最容易辨别的——窄基底、峰高而尖的单克隆免疫球蛋白区带，一部分位于β区的M蛋白可以被经验丰富的技术人员辨别，而β区以前的M蛋白必须借助免疫固定电泳才能够发现。
接下来再抛出一个概念——副蛋白，例如副蛋白血症、副蛋白血症周围神经病中的副蛋白究竟是什么意思？
直截了当的说：副蛋白就是M蛋白，二者可以划等号。
副蛋白血症常见的病因包括：多发性骨髓瘤、原发性淀粉样变性、POEMS、意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS，占副蛋白血症的2/3）。
最后再说一个概念——什么是淀粉样蛋白？
我的理解是：淀粉样蛋白是M蛋白或者说副蛋白的一部分，最起码在目前周围神经病的范畴里是这样的。
蛋白质的基本组成是氨基酸，是一级结构，蛋白质折叠形成二级结构，常见的二级结构就是α螺旋和β折叠。但是如果在此过程中发生了错误的折叠，就会导致蛋白质容易相互聚集，丧失了正常功能而变成大纤维沉积下来。目前至少有18种不同的蛋白发生了错误折叠形成淀粉样蛋白。
那明明是蛋白为什么又叫淀粉呢，淀粉是多糖呀！
那是因为早期不成熟的碘染色，一染发现变色了，就认为是淀粉，后来才认识到这其实是蛋白质。
涉及到神经科的淀粉样蛋白，包括AD——Aβ42，CAA——Aβ40，家族性淀粉样变性周围神经病——ATTR，免疫球蛋白轻链淀粉样变周围神经病——AL。
再扩展一点，还有PD、MSA、路易体痴呆中的α-synuclein，阮蛋白病PrPSC等也属于淀粉样蛋白的范畴。
单独把周围神经病拎出来，副蛋白血症周围神经病是个大帽子，它既包含了我们耳熟能详的POEMS，又包含了我们不太熟悉的淀粉样变性周围神经病（家族性淀粉样变性和免疫球蛋白轻链淀粉样变性）。
那么副蛋白是怎么损害周围神经的呢？原因包括：
?特异性抗原-抗体反应；
?M蛋白可以直接攻击髓鞘和轴索的抗体；
?免疫球蛋白或淀粉样蛋白沉积，其中IgM最常见，之后是IgG和IgA。
副蛋白血症周围神经病主要累及感觉神经，或者感觉运动均受累，几乎没有单纯累及运动神经。
以上为知识拓展，下面开始讲病例。
一日，周凤门诊，接诊了一名75岁的女性患者，主诉是进行性四肢发麻和烧灼疼痛10余年。
查体：四肢远端肌力5级，四肢腱反射减弱，四肢手套、袜套样感觉减退，感觉性共济失调，体位性低血压。
周凤按照周围神经病的流程，将患者收住院，并且安排了血常规、维生素B12检测、OGTT试验，免疫固定电泳、输血前常规、重金属（汞、铊）、ANA、ANCA、甲状腺功能、肿瘤标记物、副肿瘤抗体、肌电图等一系列检查。
患者肌电图提示：轴索性感觉神经病；
血常规未见大细胞贫血，维生素B12浓度也是正常的，OGTT试验（-），HIV、梅*均为阴性，甲状腺功能正常，副肿瘤抗体检测也是阴性的，另外ANA等结果也排除了SS、SLE等疾病。
免疫固定电泳和重金属的检测结果还未出炉。
在周凤的印象中，表现为烧灼样疼痛的周围神经病并不多，主要有以下几种：1、快速血糖降低导致的周围神经病，是糖尿病患者控制血糖治疗后8周内，出现的急性神经性疼痛或和自主神经功能障碍，与HbA1c的变化波幅和变化率有关，当3个月内HbA1c下降≥2%时，其发生率增加；2、Fabry；3、重金属中*，如铊；4、感染性周围神经病，如HIV。
但上述疾病，都可以轻松排除：患者病程10多年，几乎不可能是铊中*；HIV检测阴性；OGTT阴性；75岁的Fabry更是绝无可能。
正在她一筹莫展的时候，免疫固定电泳的结果显示：血清IgG的M蛋白阳性，κ轻链42mg/L和λ轻链30.2mg/L，β2微球蛋白3.45mg/L，BNPpg/ml。
对于副蛋白血症，周凤一直理解的不太透彻，于是一方面请了血液科会诊，一方面请王小鹏一起来看一下这个病例。
“M蛋白血症+老年人+自主神经功能障碍（体位性低血压），我怀疑是淀粉样变性周围神经病，大部分是免疫球蛋白轻链淀粉样变性，少数是家族性淀粉样变性，做个TTR基因检测和唾液腺活检。”王小鹏说。
血液科医生也同意王小鹏的观点，患者行唾液腺活检，发现淀粉样物质沉积，免疫组化提示转甲状腺素蛋白染色阳性，TTR基因检测证实为晚发型家族性转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTR）。
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