系统性红斑狼疮是一种由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体的免疫性疾病,累及中枢神经系统,出现神经精神症状时,则称为神经精神性狼疮,又名狼疮性脑病。
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临床表现有哪些?神经症状
癫痫:可发生于疾病早期,常见发生于疾病晚期,发病率5%~57%,平均15%,发病原因:大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵,高血压、尿*症、脑水肿、颅内压增高等。
脑血管病:发病率7.5%~15%,表现为偏瘫、轻偏瘫、偏身感觉障碍、失语、视野损缺等,发病原因:小血管炎造成血管闭塞,破裂出血,血小板低引起颅内或脑内出血,高血压、尿*症造成高血压脑病、脑水肿、脑出血。
颅内压增高:表现为除视乳头水肿外常无其他神经定位体征。CSF检查仅压力升高,C4降低,余正常。
颅神经麻痹:表现为视力下降、视物成双、眼睑下垂、眼球位置偏斜、面部麻木、口眼歪斜、口角流涎、听力下降、吞咽困难、饮水呛咳、发音异常等。
脊髓病变:发病率3%~4%,常发生于SLE活动期,损害常位于胸段,常表现为双下肢无力,甚至截瘫,胸段以下感觉减退或消失,括约肌障碍。
还包括周围神经病、无菌性脑膜炎、横惯性脊柱炎、运动障碍、肌肉改变、头痛等。
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精神症状
精神病样反应
试听幻觉、妄想、木僵、恐惧、被控制感。
器质性脑病综合症
意识障碍、定向力减退、注意力涣散、记忆力差、行为异常。
情感障碍及神经质
轻躁狂、抑郁、焦虑、癔症、疑病等。
约60%狼疮脑病的精神异常者抗核糖体P蛋白抗体阳性,表明精神异常与抗P蛋白抗体相关,监测抗核糖体P蛋白抗体有利于与其他原因精神异常相鉴别。
目前认为,在诸多的临床表现中,对本病诊断有价值的表现为癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎、脑卒中、短暂性脑缺血发作和无菌性脑膜炎。
狼疮脑病的临床表现多种多样,发病原因也不相同,治疗前必须排除颅内感染。在选择治疗时应分析可能的发病原因,针对性地给予有效治疗。
当患者出现广泛颅内血管炎或弥漫性脑病表现时,如意识障碍、精神障碍、癫痫大发作或严重脊髓病变等,应及时给予甲泼尼龙冲击合并免疫抑制剂治疗;
当患者体内存在高凝状态,如血栓形成而发生脑梗死时,抗凝治疗比激素或免疫抑制治疗更为重要;
鞘内注射地塞米松和甲氨蝶呤可有效缓解狼疮脑病患者的症状,控制其病情。
中药以清心开窍、凉血解*为主。
除原发病治疗外,对症治疗也很重要,如癫痫患者给予抗癫痫药物,出现精神症状的患者给予抗精神病药物等。
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