PhotobyValeriiaMillerfromPexels
运动神经元病的诊断：
一般中年以后发病，起病隐袭；
缓慢进展，进行性加重；
表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进，病理征阳性等上、下运动神经元受累征象；
无感觉障碍；
肌电图（electromyogram，EMG）:典型神经源性改变。
运动神经元病的鉴别诊断：
颈椎性脊髓病（脊髓型颈椎病？）
常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也可有感觉平面；
脊髓受压严重者可有括约肌障碍；
无舌肌萎缩和肌束震颤；
无延髓性麻痹；
胸锁乳突肌EMG无改变，而ALS阳性率达94%。
脊髓空洞症或延髓空洞症：
可有手部小肌肉萎缩，舌肌萎缩和肌束震颤；
病变节段出现分离性感觉障碍；
常伴有颅骨及脊柱畸形；
进展缓慢；
MRI可清楚显示脊髓空洞病灶。
多灶性运动神经元病：
慢性进展的、区域性下运动神经元损害，肌无力呈不对称分布；
不伴锥体束受损表现；
EMG:周围神经阶段性多灶性运动神经传导阻滞和纤颤波；
血中抗神经节苷脂抗体滴度增高。
肯尼迪病（kenney病）：
X染色体连锁的、遗传性下运动神经元病；
主要见于中年男性，表现为缓慢进展的延髓损害和近端肢体对称性肌肉无力，萎缩和肌束震颤；
锥体束通常不受累；
部分患者轻微感觉异常；
雄激素不足的表现，包括乳房女性化，阳痿等；
确诊需要基因检测。
整理徐鑫鹏
排版徐鑫鹏
审核*秋园
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