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运动神经元病（motorneurondisease,MND）：
一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病；
临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征；
表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合；
感觉和括约肌功能一般不受影响。
运动神经元病的病因：
尚不明确，可能与下列因素有关：
遗传因素：5~10%肌萎缩性侧索硬化症ALS有遗传性，称FALS；
免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元；
中*因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物*素：木薯中*；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜；
慢性病*感染及恶性肿瘤：少数脊髓灰质炎患者出现MND；有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转。
运动神经元病的病理：
部位：
皮质运动区锥体细胞；
脑干下部运动神经核；
脊髓前角细胞；
锥体束；
病变：神经元变性，数目减少。
运动神经元病的分型
根据受损部位的不同组合，分为四型：
肌萎缩性侧索硬化（ALS）：脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累；
进行性脊肌萎缩症（PSMA）：只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损；
进行性延髓麻痹（PBP）：病变侵及脑桥和延髓运动神经核；
原发性侧索硬化（PLS）：只累及锥体束。
肌萎缩性侧索硬化（ALS）：
脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累；
上、下运动神经元受损的表现并存；
多在40岁以后发病，男性多于女性；
首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损；
无客观感觉异常；
晚期可出现延髓麻痹；
病程持续进展，死于呼吸肌麻痹；
平均3~5年生存期。
进行性脊肌萎缩症（PSMA）：
只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损；
30岁左右发病，男性多见；
首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，肌束震颤等下运动神经元功能缺损症状及体征，逐渐向近端发展；
也可累及下肢，下肢首发者少见；
可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。
进行性延髓麻痹（PBP）：
病变侵及脑桥和延髓运动神经核；
多中年以后发病；
早期出现构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；
进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。
原发性侧索硬化（PLS）：
病变只累及锥体束；
少见，平均发病年龄50岁；
选择性损害皮质脊髓束，首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状；
无感觉异常，无肌萎缩；
皮质脊髓束变性可出现假性球麻痹，偶有长期生存报告。
整理徐鑫鹏
排版徐鑫鹏
审核*秋园
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