运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞，及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化。若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。癌症和脑变性疾病（如帕金森病、痴呆等）可伴发运动神经元疾病。本病主要表现四肢远端进行性肌萎缩（约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩）、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状，本病大部分病例有肌萎缩而无明显痛酸，无感觉障碍，本病不很少见。上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
中医辨证论治
一、辨证要点
运动神经元病起病大多隐袭，呈进展性。临床表现以肌萎缩、肌无力、肌跳及延髓麻痹症状为主,实验室缺乏客观检查，肌电图有助于诊断。应注意与中风后遗症、痹证等鉴别。中风后遗症多有高血压或高血脂病史，发病前多有明确的急性中风（脑出血、脑梗死或脑血栓形成等）病程，肌肉萎缩多为废用性。痹证多因风寒湿三气杂至合而为痹，临床症状可见肌肉萎缩等证，但多伴有关节肿大畸形，且有感觉疼痛、麻痹不仁等。张从正在《儒门事亲》对风、痹、痿、厥四证的鉴别论述极为精辟，指出“夫四末之疾，动而或痉者，为风；不仁或痛者，为痹；弱而不用者，为痿；逆而寒热者，为厥，此其状未尝同也，故其本原，又复大异。”
(一)辨舌脉
脾气虚弱以舌质淡、舌体胖、舌苔薄白或白腻，脉沉缓为主；脾肾阳虚以舌质淡嫩、舌体胖、舌苔白滑或白腻，脉象沉迟无力为主；肝肾阴虚则见舌质红、舌体瘦小、少苔或无苔，脉象弦细为主。
(二)辨病情轻重
轻者仅以一侧肢体萎缩无力为主，肌跳少或无，全身症状不明显，一般没有延髓麻痹症状。重者多全身症状重，消耗明显，甚至呈恶病质样表现，呼吸气短，肌跳明显，延髓麻痹症状突出。
(三)辨常证与变证
常症肌肉萎缩无力，病情发展平缓，肌跳增加不明显，无生命危象。变证多见于呼吸衰竭，常因进食呛咳窒息，感染后痰涎增多阻塞气道，引起呼吸功能衰竭，呼吸气短，喘息不能平卧，口唇紫绀，大汗淋漓，神情紧张等，严重者可迅速转变，出现脱证或闭证而死亡。
二、治疗原则
在运动神经元病的辨证中，仍主要以本虚立论，肝脾（胃）肾诸脏亏损、气血不足为其主要表现。但疾病的根本仍在于奇经亏损，八脉失养，络气虚滞，非单纯一脏一腑所能涵括。内经时代即提出了“治痿独取阳明”这一痿证的治疗原则，后世用于指导本病的中药治疗，取得一定的疗效。《痿论》篇末明确提出了所有痿证总的治疗原则：“各补其荥而通其俞，调其虚实，和其顺逆，筋、脉、骨、肉各以其时受月，则病已矣”。这一原则不仅适用于针灸治疗取穴,对于辨证用药、饮食调理,均有指导意义。但针对运动神经元病这一特殊痿证，以上治则指导临床治疗并完全符合本病发病及辨证特点。
根据从奇经络病论治运动神经元病的新理论，治疗本病当以“从奇经论治，结合五脏分证，三焦分治”为原则，扶元起痿、养荣生肌、通畅络脉为治疗大法，应贯穿治疗始终。运动神经元病多迁延日久，治疗用药时应宗叶天士“奇经为病，通因一法，为古圣贤之定例。”
“大凡络虚,通补最宜”。补益奇经的药物，当重补元阳和元气，用温和之品，可重用血肉有情之物。络气虚滞的药物治疗“当以通补入络”，使补中有通。治疗奇经络病必须言补则寓之以通，拟通则假之以补，方合阴阳开阖之理，正如李时珍所云“用补药必兼泻邪，邪去则补药得力，一辟一阖,此乃玄妙”。
运动神经元病人要怎么锻炼：
1、功能锻炼：患者都有不同部位不同程度的肌力减退或完全丧失，加强功能锻炼延缓肌肉萎缩、关节僵硬也非常重要。每两小时翻身按摩肢体，活动关节，鼓励患者主动握拳，作深而慢科学呼吸运动，锻炼呼吸肌，保证和维持肌肉正常功能，瘫痪患者将肢体摆放为功能位。2、饮食护理：尽量给予高蛋白、高热量、易消化的饮食、富含维生素，少量多餐，加强患者的营养，能提高疾病的耐受力。3、适量运动：对晚期卧床不起的患者，应帮助其翻身，在床上多做被动运动，以防止关节固定、褥疮和坠积性肺炎的发生。4、呼吸道的管理：上运动神经元的患者用机械通气，不能很好的清理呼吸道，要定时翻身拍背，吸呼吸道的分泌物，湿化气道，无菌操作气管切开，注意使用氧气的安全。
运动神经元病药用五龙荣肌汤
病例介绍
患者，女，70岁，初诊。两年前突然自觉双下肢无力摔倒，当时查腰椎和颈椎CT、MRI未见明显异常。症状逐渐加重，半年前，医院，查肌电图提示：神经源性损害，未作明确诊断及治疗。两个月前无明显原因突然加重，卧床，四肢无力，言语含糊不清，进食困难。当时查体：神清，双侧瞳孔等大正圆，眼球各个方向活动灵活，构音障碍，吞咽略困难，舌肌萎缩伴束颤，右侧胸所乳突肌萎缩明显，四肢肌肉萎缩明显，手部大、小鱼际萎缩。左侧上、下肢肌力0级，右侧上、下肢肌力1级。四肢腱反射对称性减弱，肌张力增强，痉挛状态。无尿便障碍。感觉系统未见异常。
多次复查肌电图结合临床症状最终确诊为：①运动神经元病(ALS型，PBP型)；②肺炎。
遂到我处就诊，西医给予常规对症抗炎、控制感染治疗，同时给于神经细胞的药物并配合汤药五龙荣肌汤治疗。患者症状未在进一步加重，肺内炎症消失，可以适当进半流食，四肢痉挛明显缓解，左侧上、下肢肌力1级，右侧上肢肌力1级，下肢肌力2级。
误诊及延误原因
误诊原因：老年人体质弱，骨质疏松，遇到双下肢无力的患者，临床医生往往先查腰、颈椎的检查，而忽略神经系统疾病。本例患者腰、颈椎未见异常，则没有进一步详查原因。详细追问病史很重要。该患者从事玻璃器皿加工工作50余年，长期接触硅元素，两年前首次出现症状时仍在做玻璃器皿，运动神经元病的病因中可考虑金属元素中*有关，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，可能会导致本病。
本病首发症状未出现肌肉萎缩、吞咽障碍、呼吸困难等典型症状和体征，无法明确诊断。当疾病发展至出现明显延髓麻痹的症状才能考虑本病，则错过治疗时机。本病后期进展迅速，目前没有特异性的理化检查指标能明确本病。
本病发病率较低，初期症状不明显，后期比较症状典型，临床上医生对于原因不明的双下肢无力的初诊患者很少患者首先考虑此病，因而常常错过本病的前期治疗。对老年应详细询问病史和职业，多角度考虑问题。不能单纯依靠CT、MRI来诊断疾病，反复查肌电图可能协助本病诊断。
关于治疗
目前西医没有特效药物，只能对症治疗，后期引起延髓麻痹时出现呼吸肌麻痹，可用呼吸机来维持呼吸，同时肺内感染也是导致本病死亡的危险因素，应该积极控制感染。中医认为本病属于“痿症”的范畴，老年人肝肾阴虚，脾胃虚弱，气血生化无源，气血亏虚所致。应用五龙荣肌汤加减，补血益气，补肝益肾，对于改善肢体的痉挛和改善肌张力有明显的功效。
本例通过采用西医对症治疗，中医汤药的治疗方法，患者的肢体活动明显改善，但无法根本治愈，预后也不佳，需要患者家属学会给患者调节情志。
五龙荣肌汤
主方组成：天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效：健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症：运动神经元病、腓总神经损伤、线粒体脑病、腓骨肌萎缩症、重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用：五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验，通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究，结合自身治疗经验，处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整，分步骤的治疗萎证，取得了良好的疗效。辨证要点：主症：肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证。多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。运动神经元性疾病，重症肌无力，线粒体脑肌病等。
主要常见证型肺热津伤：发热多汗，热退后突然出现肢体软弱无力、皮肤干燥、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短*。舌质红、苔*、脉细数。湿热浸淫：身体困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发热、小便赤涩热痛。舌红、苔*腻脉濡数。脾胃虚弱：起病缓慢、肢软无力、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻肝肾亏虚：病久肢体痿软不用、肌肉萎缩、形瘦骨立、伴腰膝酸软、头晕耳鸣或二便失禁。舌红绛、少苔、脉细数。瘀阻脉络：四肢痿软、麻木不仁、伴肌肤甲错或拘挛疼痛。舌质紫暗、脉涩。在治疗上述病症中，王世龙医师会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同，依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对应五脏的五味主药的剂量来达到调节脏腑功能，平衡气血阴阳的目的。