运动神经元病是以损害桥延脑颅神经运动核为主的慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显。至今尚无有效的治疗方案,如果病情恶化,就会导致出现呼吸困难,并会因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全现象。运动神经元损伤的明显症状1、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。2、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动,大小鱼际肌肉萎缩。
3、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。
运动神经元病表现的危机症状
运动神经元病首发症状75%的病人在四肢,而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。有一只手,或者两只手,有明显的颤动,没有力气,同时也会出现一些肌肉萎缩的现象。这是运动神经元病的主要临床表现。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木,大约出现在10%的患者,近50%的MND患者具有明显的疼痛症状。
随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现局部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。舌肌萎缩,伴有颤动,以致患者发音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。到了晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全现象。有唾液外流的现象,声音嘶哑,口齿不清,舌肌萎缩,进食或者喝水都很容易呛咳,吞咽困难,痰液不易咳出等一些症状,如果病情恶化,就会导致出现呼吸困难等严重后果。
温馨提示:对于患有运动神经元病的朋友,首先要树立其治疗信心,不能轻易被疾病打到,只有早期干预,及时治疗才能避免疾病引发更为严重的危害。
病例:
患者,男,52岁,年4月16日初诊。腰腿无力1年余。患者约1年前出现腰部无力,后出现胸部肌肉及手部骨间肌萎缩,于年9月27医院神经内科,诊断其为肌萎缩侧索硬化。初诊时患者胸部肌肉及手部骨间肌、大小鱼际肌萎缩,腰膝酸软无力,四肢颤抖,下肢偶发性抽搐:口干,口臭,咽部异物感,偶见呛咳;记忆力减退:大便每日1次,黏滞不爽、气味大,小便正常,夜间呼吸困难,气浅促,胸廓无呼吸动度,睡眠依赖无创性呼吸机,侧卧姿势,脱机时血氧饱和度93%,肺功能检查为77.2%,年1月27日测CK为IU/dL。舌体胖大,色暗淡,苔白厚润。右脉沉细无力,尺部弱,左脉弦细小数。中医诊断为痿证;西医诊断为肌萎缩侧索硬化。辨证分析为源于脾胃湿热涉及肺肾诸脏,以阳明经、任脉、督脉受累为主。患者舌淡胖,苔白厚润,口干口臭,大便黏滞不爽乃湿热阻滞中焦之候,当健脾化湿、行气导滞,中药采用生*芪12g,茯苓10g,甘草9g,炒白术9g,山药12g,炒生薏苡仁各10g,木香3g,砂仁3g,生槟榔5g,秦皮6g,盐*柏6g。年5月26日复诊,患者大便每日1次,成形、不黏滞,气味消失,口干口臭消失,肌肉萎缩没有发展,近1星期腰部感觉有点力量,但还不明显:憋气好转,可平卧20min,脱机血氧饱和度提高至97%,5月23日复测CK为IU/dL。汤药去秦皮、槟榔、苡仁,加枸杞子10g,盐杜仲10g,狗脊10g,牛膝15g,玉竹10g。年9月20日复诊,患者二便正常,纳眠可,夜晚可平卧,呼吸较就诊初期平稳,血氧饱和度为98%,体重稳定,四肢颤抖、下肢抽搐症状消失。诉立冬后腰腿无力感略有加重。复查CK为IU/dL,LDH为U/L,Cr为9衄ol/L,肺功能为67.7%。年起患者体重稳定,呼吸平稳,独立行走30min后有喘息,气短,肢体未见抽搐。立春后患者胸部肌肉渐渐丰满,前臂翻转较前轻松有力。又在前方加人参6g,蛤蚧散3g。守方治疗至年9月,患者生活基本自理,余症无明显恶化,五龙荣肌汤加减,采用生*芪2g,茯苓10g,砂仁3g,牛膝15g,广寄生15g,当归10g,炒白术5g,醋香附5g,制首乌15g,焦神曲6g,陈皮6g,炒枳壳10g,通草3g,桔梗10g,肉苁蓉15g,人参5g。隔日1服,长期服用。复查CK为U/L,LDH为U/L,Cr为53岫ol/L,肺功能为68%。呼吸机夜间辅助呼吸参数未变,脱机血氧饱和度为97%~99%。年入冬后患者病情未见反复。按该患者治疗早期除中焦湿热外,已累及肺肾,存在憋气、气短,平卧加重,肢体无力,肌肉瘦削。肺肾虚损程度较轻,在接受健脾和胃、清热化湿的治疗后,中焦湿热之候渐消,故进一步投补益肝肾之药,以强健筋骨。经治疗后,患者气短、憋气等症状明显好转,生活质量明显改善,坚持治疗近2年,仍可独立行走。标本兼治,从而延缓患者的病情进展,提高了生活质量。
五龙荣肌汤主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症:重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。辨证要点:主症:肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证。多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。运动神经元性疾病,重症肌无力。主要常见证型肺热津伤:发热多汗,热退后突然出现肢体软弱无力、皮肤干燥、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短*。舌质红、苔*、脉细数。湿热浸淫:身体困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发热、小便赤涩热痛。舌红、苔*腻脉濡数。脾胃虚弱:起病缓慢、肢软无力、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻肝肾亏虚:病久肢体痿软不用、肌肉萎缩、形瘦骨立、伴腰膝酸软、头晕耳鸣或二便失禁。舌红绛、少苔、脉细数。瘀阻脉络:四肢痿软、麻木不仁、伴肌肤甲错或拘挛疼痛。舌质紫暗、脉涩。在治疗上述病症中,王世龙医师会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对应五脏的五味主药的剂量来达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的。
5月份王世龙医师出诊安排:
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