导语
一起了解一下！
年上半年抗击疫情时，张定宇带病坚守一线，与时间赛跑，医院干部职工救治了余名新冠肺炎患者，国家授予他“人民英雄”光荣称号。其实，早在年张定宇就被确诊患上罕见病“渐冻症”。
提起渐冻症，英国著名物理学家、宇宙学家霍金患的也是这个病。渐冻症到底是什么病？如何避免误诊？湖南中医院（医院）神经内科副主任医师林旭明进行了解答。
未得到治疗的渐冻症可造成瘫痪
许多人记得张定宇在年抗疫时说的话：“我双腿已经开始萎缩，但我必须跑得更快，才能跑赢时间，才能帮助到更多家庭。”张定宇说，随着腿部肌肉不断萎缩，自己走路变得越来越吃力，一瘸一拐成了常态，每晚都会因抽筋的剧烈疼痛而醒来。
渐冻症到底是什么病？林旭明解释，肌萎缩侧索硬化症俗称渐冻症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）的一种慢性进行性变性疾病。
该病起病隐匿、病因不明，是以侵犯大脑皮层锥体细胞、脑干脑神经运动核、脊髓前角细胞为主的神经系统变性病，最终导致四肢、躯干、胸部腹部的肌肉无力、萎缩和痉挛。临床表现常以一侧或双侧手指活动笨拙或无力，之后出现手部肌肉萎缩（常可见足下垂、分裂手），进一步发展可出现双臂或肩胛部肌肉萎缩。随着患病时间延长，肌无力或肌萎缩逐渐扩展到颈部、舌咽部、躯干部、双下肢。受影响的肌肉患者常感到不自主肉跳，发病过程中患者意识始终清醒。
肌萎缩侧索硬化症在我国的发病率仅十万分之四左右，虽属于罕见病，但患病后患者的生活质量受到严重影响。中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组副组长、中山一院神经科姚晓黎教授曾表示，如果不积极治疗，患者的生存期可能只有3至5年，国内患者情况好一点为7至8年，若通过早治疗、早诊断，临床也有超过20年存活的病例。
病情发展后，患者吃饭洗澡都需别人帮忙
林旭明介绍，年3月湖南中医院神经内科收治了一名56岁的患者，王先生（化名）近4个月来出现右下肢远端无力，右拇指、食指乏力的症状。之前在外院被误诊为“右腓总神经损伤”，治疗无效后转到该院就诊。复查肌电图检查后，显示为广泛神经源性损害（累及脑干段、颈段、胸段、腰骶段；呈慢性+活动性），结合症状、体征及其他辅助检查，被确诊为肌萎缩侧索硬化症。
王先生出现右下肢远端乏力症状，刚开始没太在意，但一直抱怨自己右下肢使不上劲，医院神经科医生说，可能是腓总神经损伤引起。经过吃药、做物理治疗等，效果不明显。起初，其右下肢出现问题，后来变成手指乏力，直至连吃饭、洗澡、穿衣服等都需要家人帮忙，生活很不方便。半年不到，王先生瘦了五六公斤。
根据症状的判断，该医生与神经内科医生讨论意识到，问题并非“右腓总神经损伤”那么简单，于是通过肌电图检查，结合其他辅助检查筛查，确诊王先生为肌萎缩侧索硬化症即渐冻症。“之前连听都没听说过，看到医生的诊断结果，我们脑子都是懵的。”王先生及家属说。
此后，王先生开始进行正规的药物治疗，但随之而来的是高昂的医疗费用。目前，肌萎缩侧索硬化症的药费每月在1万元左右，因属于罕见病，不在医保报销范围。早几年社交媒体上出现风靡一时的“冰桶挑战”活动，目的就是为渐冻症患者进行筹款。
临床常被误诊，出现疑似症状宜多科室查查
“之前临床有个63岁的患者罗先生，手部肌肉萎缩很厉害，医院没有进行四肢肌电图检查，一直当成颈椎病在治疗。”医生介绍，医院的医生建议该患者拍片子看看，发现其有颈椎压迫神经的状况，于是建议患者手术治疗颈椎病。做了手术后，罗先生的病情不但没好转，反而越来越严重。
肌萎缩侧索硬化症临床常存在被误诊的情况，很多病人被当成颈椎病、脑中风或其他病进行治疗。林旭明分析，这是因为该病主要表现为手部肌肉无力、肌肉萎缩等症状，早期容易与颈椎压迫神经导致的症状相混淆，对该病认识不足的医生就会把它当做简单的颈椎病进行处理。因此，要确诊肌萎缩侧索硬化症，临床医生的诊治水平很重要。此外，肌电图检查也可作为辅助手段来帮助确诊。
需要提醒的是，如果患者出现肌肉无力、肉跳、容易疲劳等症状，伴有肌肉萎缩、吞咽困难等现象，要筛查是否是肌萎缩侧索硬化症。特别是看了骨科或其他科室后查不出原因，就要考虑看神经内科，以得到明确诊断。
肌萎缩侧索硬化症大部分表现为纯运动障碍，但少数可以有认知、行为、感觉共同受累。目前缺乏非常有效的治疗方法，强调综合治疗为主，包括药物治疗、营养管理、呼吸支持和心理治疗等。规范的药物治疗，可延缓病情的进展，延长患者生存期。
医生称，在中医学上，本病常辨为“倭病”。中医认为其本在于脾、肾、肺之虚，湿、热、痰、淤等内生，正气虚与继发性实邪兼有，因此可采用中药、针灸辨证论治，缓解患者症状，改善患者的生活质量。但不同病人，中医用药上各有不同，强调辨证论治。此外，中医外治法常采用针灸、铜砭刮痧等方法来治疗，患者普遍反馈效果不错。
来源/长沙晚报
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