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一,肌萎缩侧索硬化病程中可能出现的症状了解肌萎缩侧索硬化病程发展中出现的症状,有利于及时进行干预,减轻患者痛苦,提高生活质量。我们按各种症状出现的比例列如下:1.无创呼吸机相关的问题(如溃疡,口干)出现率67%。2.乏力出现率66%。3.便秘出现率61%。4.无法清除肺部的分泌物出现率61%。5.呼吸费力问题出现率28%。6.流涎出现率27%。7.吞咽困难,体重减轻出现率27%。8.构音障碍出现率22%。9.性和泌尿问题出现率17%。10.疼痛和强直出现率11%。11.情绪和行为问题出现率11%。12.辅助、自助通讯设备问题出现率11%。13.肌束震颤和痉挛出现率5%。
二,对症治疗的目的是改善ALS患者和照料者的生活质量。当症状明显或影响患者生活功能时就应该开始治疗。?
运动神经元病例介绍一
患者,男,28岁,以四肢肌萎无力伴气短15年,加重3个月来诊。15年前,患者无明显诱因出现四肢无力,伴有肌肉颤动、听力下降、气短,无麻木、疼痛,无晨轻暮重,无口舌歪斜,经检查诊断为“运动神经元病”,曾行中药、丙种球蛋白静脉滴注等治疗,病情平稳,此后未行特殊诊治。3个月前,患者出现呼吸困难加重,难以平卧,遂来复查肌电图示“广泛神经源性异常”,以“运动神经元病”来诊。既往体健。查体:神志清,听力下降,视觉正常。鼓腮示齿力可,伸舌居中,舌肌无萎缩及纤颤,咳嗽力量下降。颈软,四肢远端肌肉萎缩,双上肢肌力近端4+级、远端4-级,肌张力低;双下肢肌力近端4+级、远端4-级,肌张力正常。双侧肱二、三头肌腱反射(+),双侧膝腱反射(++),双侧Hoffmann征(-),双侧Babinski征(-),深浅感觉未见异常。辅助检查:颅脑及颈椎MR均未见异常。肌电图示:广泛神经源性异常。神经传导速度:双正中神经MCV稍减慢,波幅减低,F波未引出,余NCV正常。听力检测:两耳呈重度神经性聋。
诊断:中医:痿证,西医:运动神经元病。
拟五龙荣肌汤治疗,气短症状改善,肌束震颤减轻,肌力有所提升,带病延年。
MMND是一种青少年起病的特殊类型的运动神经元病,年由Meenakshisundaram等首次描述。MMND目前尚无统一的诊断标准,主要表现为肢体远端的无力和萎缩,累及面部和球部肌肉,听力损害和锥体束征为临床特征。
病例介绍二
患者,男性,63岁。既往体健,否认吸烟史及慢性病史。
年3月起出现胸闷,平地快步行走20米感气促,半年内体重下降5kg左右,医院内科门诊就诊,检查心电图,胸部CT,心脏超声,头颅CT,均未见异常,但患者感症状进行性加重,稍活动即感胸闷气促,年2月26日做肺功能,提示重度限制性通气功能障碍。年7月23日6:00am患者神志不清,医院急诊,血气分析:PH7.12,PaCO.9KPa,PaO27.5KPa(吸氧10L/分),提示呼吸衰竭,给予气管插管,机械通气治疗。于7月24日8:00am患者神志转清,但无法撤机,请呼吸科医师会诊,考虑神经肌肉疾病可能性大。再请神经科会诊,查体:胸大肌、肋间肌萎缩,呼吸动度减弱,肩胛肌有萎缩,双手滑间肌部分萎缩。
肌电图检查:神经源性损害肌电改变,累及上下肢肌、腹直肌及斜方肌,表明脊髓前角细胞损害。结合病史诊断为运动神经元病变。患者有创性机械通气一周后改为无创性机械通气,吸气压力(IPAP)15cmH2O,呼气压力(EPAP)4cmH2O,潮气量ml,每天应用4小时,同时给予对症治疗。年9月10日血气分析:PH7.41,PaCO26.1KPa,PaO29.1KPa,(吸氧2L/分)。患者能行走数米。后又求诊于北京泽元堂王世龙医师,采用纯中药“五龙荣肌汤”治疗半年,各方面均有好转,带病延年。
五龙荣肌汤
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症:运动神经元病、腓总神经损伤、线粒体脑病、腓骨肌萎缩症、重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。
王世龙医师介绍王世龙,男,汉族,毕业于河北医科大学,中医主治医师,从医20余年,通过中医经典理论及多年临床经验的积累,形成了自身独特的治疗理念,在不断的摸索和探究中对神经系统疾病、免疫系统疾病、运动系统疾病中的一些疑难杂症的治疗取得了一些成效。
主要擅长运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良等以萎证为辩证要点;帕金森综合征、特发性震颤、眼球震颤、老年性震颤、酒精性震颤等以痉证为辩证要点;白塞氏综合征。扁平苔藓、视神经脊髓炎等自身免疫异常导致以正气不足为辩证要点;脑血管意外、耳鸣、脑鸣小脑萎缩性共济失调等神经系统以功能失用或肢体废用为辩证要点的疾病的诊断和治疗,在临证诊治中,善调脾胃以滋养气血,疏肝以利经络,益肾调精以养髓复脑,在对中医病因病机临床运用和总结中,逐步总结认识到"五脏虚致痿",并重视痰、湿、瘀、风在发病过程中的作用,重脾胃气的调节护卫,恪守中医补土派的治病原则。总结出的五龙荣肌汤,五龙震颤汤,五龙通络汤等方剂在临床得到灵活广泛的运用。临证善用虫药、藤药、补益药,五脏辩证为基础,运用中医整体观念,辨证论治为准则。在临床上为众多的患者提供了优质的诊疗服务。