“我看着自己渐渐被封印在床上”
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渐冻症
「对于病人来说，它的残忍不仅仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。」
几年前风靡全球的“冰桶挑战”，让大家逐渐对“渐冻人”这一罕见病有了认识。目前在中国，已有20余万人被确诊为“渐冻人”。“渐冻人”这一群体在ICU并不罕见，在我们的ICU病房内，就有4名“渐冻症”患者，因为随着疾病发展累及呼吸系统，患者不得不借助呼吸机帮助自己呼吸。他们神志清醒，却无法动弹，勉强靠眨眼表达自己的需求。
今天，小编将带大家一起，再一次了解一下“渐冻人”这一疾病。
“渐冻人症”，医学上称肌萎缩侧索硬化症（ALS），运动神经元病的一种，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力，最终因呼吸衰竭而死亡。之前去世的著名物理学家霍金21岁时就被诊断患有这种疾病，最终与其缠斗55年。
也正因为其表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，似乎身体被逐渐冻住一般，故俗称“渐冻人”。最残酷的是，在整个病程中，患者始终保持着清醒的意识和良好的皮肤感觉能力。
有患者直言：患病以来，最大的感觉就是，逐渐失去了身体的控制权，仿佛灵*从身体中逐渐抽离一般，想要挣扎，却连力气都没有！
这让我想到了“火影忍者”中大蛇丸被封印灵*后的状态，何其相似！
而大多数人就算通过“冰桶挑战”初步了解了渐冻症后，其概念似乎也只是停留在“除了不能动，没什么大不了”上，但他们不知道的是，一般情况下，从开始出现症状到呼吸肌麻痹死亡，只有短短3-5年。
“你可以把自己想象成一块标本，从头到脚，整个身体都被透明胶质包裹，严丝合缝地包裹，你能听能看能思考，但是身体的任何部分，都不能动弹，膝盖、大腿、肩颈、每一根脚趾、每一根手指......统统不能。”
一场可怕并且持久的，灵与肉的分离。
外部的一切仍然是鲜活的，但你只能被囚禁在这具无法动弹的躯壳里面，等着死亡到来。
你会清醒地丧失对自己身体的控制，从不能动弹、说话到连吞咽和自主呼吸都办不到。
ALS
发病机制
在“渐冻症”患者中，家族性患者约占5%~10%和散发性约占90%~95%。目前ALS的发病机制仍不明确，各基础医学领域提出不同学说，主要有以下几点：
基因突变：近年来不断有ALS发病相关基因被发现，迄今报道的约有20种，其中SOD1、TARTDP、FUS、ANG和OPTN这5种基因突变后可引起典型的临床表现。
神经兴奋*性：谷氨酸是中枢神经系统中主要的兴奋性递质，正常情况下与受体结合引起突触后膜兴奋，但其过度兴奋会对突触后神经元及周围组织产生兴奋*性。
线粒体异常：在ALS病变中，存在运动神经元线粒体结构和功能异常。
氧化应激：氧化应激易造成中枢神经系统损伤，一方面是由于神经元细胞膜耗氧量高，另一方面是由于其所含抗氧化物相对不足。
免疫应答失衡：人体免疫系统失衡可能会攻击自身正常细胞，可能导致神经细胞死亡。
但真正得到广泛认知的却一个都没有，也就是为何致病都尚不清楚！
综合目前国内可应用情况，治疗渐冻人症药物有三类：利鲁唑片类，神经营养剂类，中成药类。然而真正依靠药物摆脱病魔，不仅要求发病早期用药，而且治愈人数也非常稀少。尽管尽早诊断和治疗对ALS患者来说非常重要，但作为一种罕见、起病隐匿的疾病，ALS很容易错过早期诊断。即使诊断，由于症状和颈椎病、腰椎病、脊髓性肌萎缩等多种疾病类似，也很难被确诊。
如此看来，除了发病率低于人人谈之色变的“癌症”，无论症状、存活周期、还是生活幸福度，都比“癌症”更为可怕！
有渐冻症的人不会忽然有天醒来腿和胳膊就动不了。症状起初可能很微妙，常常被忽视。早期的症状包括痉挛、肌肉紧张、僵硬，轻微抽搐或咀嚼、吞咽困难等。
“渐冻症”确诊的平均时间是发病后的一年左右，发现时间比较晚，且“渐冻人”的表现方式多是四肢无力，加上好发年龄多在中年，很多患者会误以为是颈椎或是腰椎压迫所致，导致有多数的患者都曾经动过颈椎、腰椎手术后，发现症状没有好转，才被确诊为是“渐冻症”。
“渐冻症”这么可怕，可以治疗吗？答案是肯定的，“渐冻症”中位生存期只有3年至5年，虽然无法治愈，但是可以治疗，患者不要轻易放弃希望。
对于运动神经元病来说，治疗的核心有四点：
一是保证充足的营养。患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少，已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”，会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时，可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。
二是保证通畅的呼吸。由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。
三是给予药物治疗。目前，许多药物还在研究阶段，一些药物已被证实能够延长患者生存期。
四是精心护理。运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。
每年的6月21日是世界渐冻人日。让我们一起关爱“渐冻人”，为爱破冰，让生命不再无力！
供稿科室：重症监护室
文字、编辑：徐洁
审核：邵亚娣
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