POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损坏及与浆细胞异常相关的临床症候群。
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POEMS简介
P：多发性神经病变（polyneuropathy，P）O：脏器肿大（organomegaly，O）
E：内分泌病变（endocrinopathy，E）
M：单克隆γ球蛋白病（monoclonalgammopathy，M，也叫M-蛋白）S：皮肤改变（skinchanges，S）
其中的P和M是诊断POEMS综合征的基本要素
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POEMS诊断标准
诊断标准：
必须条件
多发性神经病变和单克隆浆细胞增殖。
主要条件
硬化性骨病、Castman病、血清VEGF增高
次要条件
内分泌病变、皮肤改变、脏器肿大（肝脾或淋巴结肿大）、视乳头水肿、血小板增高、血管外容积增加（外周水肿、腹水或胸水）。
诊断：须符合2条必须条件，至少1个主要条件和至少1个次要条件。
几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤。其次为内分泌功能紊乱、心衰等。
由于POEMS综合征也是一种恶性浆细胞病，其诊断涉及浆细胞、M蛋白等，需要与多发性骨髓瘤进行鉴别诊断。
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POEMS治疗
治疗与骨髓瘤类似，但需要避免神经损害的药物。
主要有：放疗；马法兰+地塞米松；激素；环磷酰胺+地塞米松；雷那度胺/沙利度胺+地塞米松；自体干细胞移植治疗；硼替佐米；贝伐珠单抗
摘自：DAngela,POEMSsyndrome:Updateondiagnosis,risk‐stratification,andmanagement,AmericanJournalofHematology,,87(8):-
医院西院血液科（血和尿）M蛋白鉴定的检测时间：每周三检测，周五出结果预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇