本例患者的主要症状及三大常规及生化检查提示：
发热+贫血+肾脏损害+球蛋白升高。应鉴别慢性感染or自身免疫病or浆细胞病。
（一）浆细胞持续性反应性增生或克隆性增生时均可大量分泌免疫球蛋白，造成高r球蛋白血症，且均可造成肾脏损伤及贫血等其他表现。应鉴别以下疾病：
（1）浆细胞病：为浆细胞克隆性增生疾病。包括多发性骨髓瘤/巨球蛋白血症/重链病/未定性单克隆免疫球蛋白病/冷球蛋白血症（1型及2型）/原发性淀粉样变性等。这组疾病（除未定性单克隆免疫球蛋白病）均可造成贫血及肾脏受损。但浆细胞克隆性增生分泌的Ig为单一克隆，且结构异常，血清蛋白电泳表现为a2区至r区内出现一尖峰M蛋白区带，免疫固定电泳表现为单一免疫球蛋白或轻链/重链成分，与此病例不符，排除此诊断。
（2）高IgE综合征/POEMS综合征
入院后患者会阴部出现一皮下结节，患者诉与去年切除的臀部皮下脓肿的表现相似，且患者r球蛋白显著增高，这一情况提示需要鉴别高IgE综合征（HIES）。HIES又称乔布斯综合征，为一种临床罕见的原发性免疫缺陷病，临床特点为反复皮肤软组织及肺部感染。患者外周血嗜酸性粒细胞增多，过多的炎性介质（如组织胺）与抑制性T细胞受体结合，使Ts细胞激活，抑制淋巴细胞对金*色葡萄球菌的反应，可导致反复感染。该病还有免疫系统外表现，如面容粗糙，前额突出，宽鼻梁及鼻翼增大（见本例患者照片）。生化检查血清球蛋白也呈显著升高,但血清蛋白电泳表现为M蛋白样条带，为单一克隆IgE。与本病不符，因此可排除此诊断。
POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及浆细胞单克隆异常增殖的临床症候群。也可出现皮肤色素沉着，皮肤增厚。其中M即为单克隆免疫球蛋白的首字母，因此可排除此综合征。
（3）浆细胞反应性增生可见于慢性感染/自身免疫病。
浆细胞反应性增生时血清蛋白电泳表现为弥漫宽r球蛋白区带。与本患者相符。患者同时有抗核抗体及抗dsDNA低滴度（+），RF高滴度（+），抗人球蛋白（+），C3/C4下降，且存在肾脏、血液系统及皮肤病变。高度提示自身免疫病的可能。符合年美国风湿病学会（ACR）SLE诊断标准：临床指标3项+免疫学指标4项符合。
（附ACR修改的诊断标准：诊断特异度92%
患者肾活检提示狼疮肾炎，并伴有ANA或抗dsDNA阳性
或
满足以下诊断标准中至少四条，其中至少包括一条临床指标和一条免疫学指标异常：
临床指标：
①急性或亚急性皮肤狼疮；
②慢性皮肤狼疮；
③口腔或鼻黏膜溃疡；
④非瘢痕性脱发；
⑤内科医生可观察到的滑膜炎；
⑥浆膜炎；
⑦肾脏病变：尿蛋白/肌酐比值0.5mg/mg,或24小时尿蛋白0.5g/d，或发现红细胞管型；
⑧神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎；
⑨溶血性贫血；
⑩白细胞减少(至少1次4.0×/L)或淋巴细胞减少(至少1次1.0×/L)；
11血小板减少(至少1次×/L)
免疫学指标：
1ANA滴度高于实验室参考值；
2抗dsDNA滴度高于参考标准（ELISA法需两倍于参考值）；
\(3抗Sm阳性；
4抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性or梅*血清学试验假阳性or抗心磷脂抗体高于正常2倍or抗β2GPI抗体阳性；
5低补体血症:C3orC4orCH50；
6直接Coomb试验阳性）
（4）Castleman病CD
患者前额部/臀部/会阴部出现多发皮下结节（见照片），结合患者多克隆免疫球蛋白增高应排除导致反应性浆细胞增生的一些其他疾病，如Castleman病多中心型（MCD）。MCD的淋巴结外表现包括全身多部位的多发皮下结节，也会出现多克隆免疫球蛋白升高，抗核抗体（+）RF（+）及AHG（+），贫血。本例患者表现相符。但CD为一排除性诊断，在考虑SLE后不予考虑。
患者入院第十天体温骤然升高至38.5℃，并出现下消化道大出血，结合既往CT考虑SLE肠系膜血管炎导致。躯干出现皮疹（参见照片），考虑为SLE皮损。应用甲强龙80mg静脉一次。
同时请皮肤科会诊：皮损为寻常型银屑病。银屑病的患者全身应用糖皮质激素效果不佳，且在停药后症状加重，甚至可诱发急性脓疱型银屑病或红皮病型银屑病。加用甲强龙第二天晨起观察患者，体温下降，消化道出血减轻，皮疹充血减轻。但考虑银屑病诊断未再给与甲强龙。甲强龙停用的第二日下午，患者体温复升高，皮疹充血加重，考虑皮损极有可能为与寻常型银屑病皮损表现相似的鳞屑性红斑，其为SLE较为典型的皮损类型。文献报道28%的SLE患者皮损其他早于其他系统损害，出现皮疹至确诊SLE的最常间隔可达14年，不少被误诊为银屑病。因此加用甲强龙。患者体温下降、皮疹充血消退、下消化道出血停止，证实了我们的判断。
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