一、概念吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
二、临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。除极少数复发病例，所有类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开始恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫，后组颅神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力，并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等；膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例，且一般为一过性。
三、分类根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：
1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）
是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。
2.急性运动轴索性神经病（AMAN）
AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。
3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）
AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。
4.MillerFisher综合征（MFS）
与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
5.急性泛自主神经病
较少见，以自主神经受累为主。
6.急性感觉神经病（ASN）
少见，以感觉神经受累为主。
四、AIDP诊断标准
（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。
（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
（4）脑脊液出现蛋白--细胞分离现象。
（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。
（6）病程有自限性。
五、神经电生理检查神经传导速度（NCV）和肌电图检查有助于GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义。电生理检查NCV减慢，近端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，提示脱髓鞘改变，NCV减慢出现于疾病早期。肌电图最初改变时运动单位动作电位（MUAP）降低，发病2～5周可见纤颤电位或正相波，6～10周近端纤颤电位明显，远端纤颤电位可持续数月。
中国吉兰-巴雷综合征的神经电生理诊断标准
运动神经传导：至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项
A.远端潜伏时较正常值上限延长25%以上
B.运动传导速度较正常值下限减慢20%以上
C.F波潜伏时较正常值上限延长20%以上和（或）出现下降
D.运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位负向波波幅下降20%以上，时限增宽小于15%
E.波形离散：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位负向波时限增宽15%以上
感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断
针极肌电图：10天到2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、波幅增高、多项波增多。
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