神经内科轮转学习,病历书写少不了疾病定性定位诊断,那么问题来了,同样是面瘫的症状,定位诊断就一样吗?下面我们来认识一下面瘫的元凶之一——亨特综合症(Hunt综合症)。
在此之前,我们首先复习一下面神经解剖相关知识。
面神经解剖
面神经纤维成分
1.起于脑桥的面神经核
2.副交感神经
3.味觉纤维
面神经走行
面神经可分为面神经管段和颅外段
其中面神经管段的分支
自膝状神经节发出
1.岩浅大神经—蝶腭神经—泪腺、鼻和腭粘膜的腺体
2.镫骨神经支配镫骨肌
3.鼓索
膝状神经节位于面神经外膝处,由假单极神经元的胞体组成,属于感觉性神经元。
了解了面神经的大体解剖,下面我们进入正题。
膝状神经节炎,又称Hunt综合征、Ramsay-Hunt综合征,是一种常见的周围性面瘫,年Ramsay-Hunt首先报告因面神经膝状神经节疱疹引起的的一组特殊症状的病例,主要表现为一侧耳部剧痛,耳部疱疹,可出现同侧周围性面瘫,伴有听力和平衡障碍。
1.病因与机制
当机体抵抗力下降或其他因素(受凉、疲劳等)影响时,潜伏在神经根中的病*被激活而发病。水痘-带状疱疹病*为嗜神经病*,主要侵犯脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内。当机体抵抗力下降时,潜伏在神经节中的病*被激活而重新复制,沿神经轴突到达神经所支配区域。
2.临床表现
1.前驱症状全身不适、低热、头痛、食欲不振等
2.疱疹耳廓、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹,进而局部皮肤出血、肿胀、糜烂及水泡。大多数疱疹出现于面瘫之前。可沿耳廓及耳道的面神经感觉神经纤维的分步出现,亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区或颈神经的分支,故疱疹可出现于口腔、颊粘膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部,并伴疼痛
3.面瘫发生率为4.5-9%,周围性面瘫,较重
4.听力受损一般为轻中度感音神经性耳聋,可伴耳鸣、听觉过敏
5.前庭功能受损轻中度眩晕、平衡障碍,走路不稳
6.颅神经受累的其他症状若三叉神经眼支受累,则出现角结膜炎、视神经炎、青光眼;表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外,还可以引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。
3.检查
1.耳鼻咽喉头颈部位的检查
2.周围性面瘫相关检查
3.听力学检查纯音听阈测试显示感音神经性耳聋
4.前庭功能红外视频眼震电图显示患侧前庭功能减退
5.颅神经检查
根据味觉、听觉及泪液检查结果,还可以明确面神经损害部位,从而做出相应的损害部位定位诊断
1.茎乳孔之外面瘫
2.鼓索与镫骨肌神经节之间面瘫+味觉丧失+唾液分泌障碍
3.镫骨肌与膝状神经节之间面瘫+味觉丧失+唾液分泌障碍+听觉改变
4.膝状神经节面瘫+味觉丧失+唾液、泪腺分泌障碍+听觉障碍
5.脑桥与膝状神经节之间除面瘫外,感觉与分泌功能障碍一般均较轻:如损害影响听神经时,尚可发生耳鸣、眩晕
6.核性损害面瘫+轻度感觉与分泌障碍,但往往影响展神经核而发生该神经的麻痹,若损害累及皮质延髓束时可发生对侧偏瘫。
4.治疗
1.药物治疗糖皮质激素(减轻炎性反应和消肿,亦可缓解疼痛)
抗病素药物(干扰疱疹病*DNA聚合酶。抑制DNA复制,如阿昔洛韦、更昔洛韦、泛昔洛韦;耳部疱疹可用阿昔洛韦软膏)
营养神经维生素B1、维生素B12
改善面神经微循环银杏叶提取物或其他扩张血管、改善微循环的药物
止痛药
眼药膏或眼药水
2.手术治疗
面神经减压术、面部整形手术
5.预后
部分患者面神经功能可完全恢复。面瘫恢复程度与变性的面神经纤维数量有关。面瘫恢复的早晚亦与转归相关
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