神经性骨关节病
=神经营养性关节病=Charcot关节炎=因痛感神经+本体感觉异常，导致的退行性+毁损性创伤性关节炎病因：A.先天性1.脊髓脊膜突出2.先天性痛觉丧失=无痛觉症3.家族性自主神经功能异常（Riley-Day综合征）4.遗传性感觉和运动神经病（Charcot-Marie-Tooth病，进行性神经性肌萎缩病）B.后天性（a）中枢神经病1.脑或脊髓损伤2.脊髓空洞症（1/3患者）：肩、肘3.神经梅*=运动共济失调（15%~20%患者）：髋部、膝部、踝及跗骨4.脊髓肿瘤/感染5.脊髓外压6.多发性硬化7.酒精中*（b）周围神经病1.糖尿病（最常见病因，尽管发生率低）：足中段，跗跖关节（中间楔形骨及第2跖骨底部最先受累），跗骨间关节，距跟关节、跖趾关节，踝2.周围神经损伤3.周围神经肿瘤4.麻风病（Hansen病）5.脊髓灰质炎（c）其他1.硬皮病，Raynaud（雷诺）病，Ehlers-Danlos综合征2.类风湿关节炎，牛皮癣3.神经淀粉样变性浸润；肾上腺皮质功能亢进4.尿*症5.恶性贫血C.医源性1.长期使用镇痛药2.关节内或全身类固醇注射助记：DS6D糖尿病（Diabetes）S梅*（Syphilis）S类固醇（Steroid）S脊髓损伤（Spinalcordinjury）S脊柱裂（Spinabifida）S脊髓空洞症（Syringomyelia）S硬皮病（Scleroderma）病理生理：源于脊髓或周围神经的本体感觉丧失伴感觉缺乏（1）神经创伤学说=正常保护性感觉反馈丧失引起反复损伤（2）神经血管学说=神经刺激丧失导致交感神经感觉缺乏而引起血管扩张、充血，这促进骨质再吸收+软骨下骨质变脆病理：（a）萎缩型（最常见）关节破坏，碎片的再吸收（破骨细胞+巨噬细胞吞噬骨质+软骨碎片），关节周围骨吸收/截肢状，关节积液伴发疾病：脊髓空洞症，周围神经病变，还有糖尿病部位：上肢非持重关节鉴别诊断：截肢术，脓*性关节炎（b）肥大型（仅感觉神经受累）：关节破坏、骨碎裂、关节周围骨碎片骨样硬化、骨赘（早期，形成较大）鉴别诊断：重度骨关节炎（c）混合型（d）两者共性关节结构破坏，大量长期性关节血性积液无创伤史关节肿胀和发热伴正常白细胞和血沉（可合并感染）通常关节无痛感；1/3患者表现疼痛但对深部疼痛和本体感觉反应的减退关节改变常先于神经功能障碍滑膜积液：常表现为*色/血性，脂质晶体（来自骨髓）√持续性关节积液（首发症状）√关节间隙狭窄√软组织内斑点状钙化（=滑膜钙化）√硬化的软骨下骨碎裂√关节周围无骨质疏松（有感染时除外）√晚期出现“袋中骨”现象（=关节周围明显变形）助记：6DsD软骨下骨质密度增高（=骨硬化）D退变（=骨质损伤后企图修复）D骨关节面破坏（边缘锐利类似于外科截肢）D畸形（跖骨头“铅笔尖”变性）D碎片（游离体）D脱位（非外伤性）关节半脱位（关节周围软组织松弛）√快速进行性骨质吸收√关节肿胀（液体、肥厚性滑膜炎、骨赘、半脱位引起）√骨折：愈合伴不规则骨痂形成MR：√T1WI和T2WI显示骨髓内信号减低（骨硬化改变所致）肩病因：脊髓空洞症，脊髓外伤伴截瘫肩部扪及肿物（积液所致）√肱骨近端截肢表现√脱位√大量关节积液√关节囊、峰下--三角肌下滑膜囊内骨性游离碎片鉴别诊断：软骨肉瘤手和足病因：麻风病（外伤和继发细菌感染所致）√鹰爪手、鹰爪趾√“棒棒糖杆”样跖（指）骨表现/逐渐变细的指骨（骨向中心萎缩所致骨变短、变窄）鉴别诊断：冻疮、恶性贫血、硬皮病、脊髓空洞症、运动性共济失调、家族性感觉神经病脊柱（6%~21%）病因：外伤性脊髓损伤、梅*的不适当治疗、淀粉样变、对疼痛先天性不敏感、糖尿病部位：胸腰段的连接处、腰椎√椎间隙变窄√椎骨、椎间小关节溶骨性病变/硬化√半脱位√突然屈曲√脊柱侧凸√棘突旁软组织钙化√终板较大鸟嘴状骨赘形成√多发性骨质碎片、并超出椎体边缘进入椎旁周围肌肉和椎管内鉴别诊断：脊椎骨髓炎、转移瘤、肉芽肿炎足和踝病因：长期难以控制的糖尿病、梅*软组织肿胀、发热、红斑部位：通常由中足开始√血管钙化√半脱位（起始于第2跖跗关节）√跟骨后结节撕脱性骨折√第2趾骨头软骨下骨折√距（骨）舟（骨）的移位伴中足骨病变鉴别诊断：骨髓炎、脓*性关节炎（通常局限于一个关节）上图，左足跖跗关节神经性骨关节病，第2~5跖跗关节及跗舟关节骨质破坏，破坏区周围可见碎骨片，跖骨间可见血管钙化。左足第1~2跖骨基底部及对应跗骨间可见Lisfranc脱位。上两图，跟骨破坏，距骨舟骨关节脱位，近端跗骨吸收，跗关节紊乱，软组织肿胀，动脉钙化。上图，局灶性胸椎后凸是由于严重的结构改变，累及相邻椎体并伴有前屈。(德)WolfgangD?hnert原著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].第6版.梁长虹,曾辉主译.北京:人民*医出版社,.
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