笔记整理内科肺癌+肺间质性疾病
肺癌
表现：肺内表现和肺外表现！
检查
分期！
肿瘤
城市中发病率最高的
病因和机制
吸烟：
-吸烟是肺癌死亡率进行性增加的首要原因（copd、Ca+）
-烟雾中的苯并芘、尼古丁、亚硝胺和少量放射性钋pō等均有致癌作用，尤其是易致鳞癌和未分化小细胞癌（恶性中最高）
职业致癌因子：
已被确认的致癌因素包括石棉、砷、铬、镍、铍、煤焦油、芥子气、三氯甲醚、氯甲甲醚、烟草的加热产物、电离辐射、微波辐射等
空气污染：
-室内空气污染包括装修、被动吸烟、燃烧燃料和烹调过程中产生的致癌物
-室外空气污染包括4-苯并芘、氧化亚砷、放射性物质、镍铬化合物等致癌物质
电离辐射：
-大剂量电离辐射可引起肺癌
-一般人群中电离辐射约50%来自自然界（空姐穿磁场），45%为医疗照射
饮食与营养较：
-少食用含β胡萝卜素的蔬菜水果，肺癌发生的危险性升高（吃太多水果、喝浓缩果汁痛风！）
其他诱发因素：
如肺结核、病*感染（炎症下一步诱发癌症）、真菌*素（*曲霉）等
遗传和基因改变：
-相关癌基因ras和c-myc等
-相关的抑癌基因有P53、R8基因
癌基因被激活、抑癌基因失活，都能导致肺癌
临床分期（特别复杂，表略）
肺癌的TNM分期及临床分期
P83，表2-8-1，表2-8-2
肺癌的全称：支气管肺癌
最常见发病部位：支气管→刺激管壁→刺激性咳嗽→痰中带血丝
临床表现
原发肿瘤引起的症状和体征：
咳嗽：
早期症状，常为无痰或少痰的刺激性干咳(止咳药不好使)，当肿瘤引起支气管狭窄后可加重咳嗽
痰血或咯血：
-多见于中央型肺癌(病变在肺段支气管以上叫中央型肺癌,在肺段支气管以下叫周围型肺癌)
-肿瘤向管腔内生长者可有间歇或持续性痰中带血，如果表面糜烂严重侵蚀大血管，则可引起大咯血。(咯血不常见,常见的是痰中带血丝)
气短或喘鸣:
-肿瘤向支气管内生长,或转移到肺门淋巴结致使肿大的淋巴结压迫主支气
-气管或隆突或引起部分气道阻塞时,可有呼吸困难、喘息、偶表现为喘鸣
发热：（低热）
-肿瘤组织坏死可引起发热
-多数发热的原因是由于肿瘤引起的阻塞性肺炎所致，抗生素治疗效果不佳（无效）
体重下降：（贫血貌）
消瘦为恶性肿瘤常见症状之一
肺外胸内扩展引起的症状和体征：
胸痛：
-近半数患者可有模糊或难以描述的胸痛或钝痛
-病因：可由于肿瘤细胞侵犯所致，也可于阻塞性炎症波及部分胸膜或胸壁引起（远端堵了→肺不张→阻塞性肺炎→播散到胸膜，引起胸痛）
声音嘶哑：返嘶
癌肿直接压迫或转移致纵隔淋巴结压迫喉返神经（多见左侧）
咽下困难：
癌肿侵犯或压迫食管，可引起吞咽困难
胸腔积液：
-约10%的患者有不同程度胸腔积液
-提示肿瘤转移累及胸膜或肺淋巴回流受阻（液体漏出导致胸腔积液，恶性肿瘤导致的积液一般为血性积液，有乳酸脱氢酶LDH）
上腔静脉阻塞综合征：
-由于上腔静脉被转移性淋巴结压迫或右上肺原发性肺癌侵犯，或腔静脉内癌栓塞静脉回流引起
-表现为头面部和上半身淤血水肿，颈部肿胀，颈静脉扩张
Horner综合征：（无声音嘶哑）
-肺尖部肺癌又称肺上沟瘤
-易压迫颈部交感神经（脊柱两旁交感神经节）
-表现：引起病眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、同侧额面部与胸壁少汗或无汗
（交感神经调节人在紧张时的生理需要：肠胃、皮肤末梢，瞳孔散大、心跳加快，汗腺，血压支气管舒张唾液肌肉膀胱肌肉立毛肌等）
胸外转移引起的症状和体征（癌细胞经过肺到左心，到主动脉，到全身）
转移至中枢神经系统：可引起颅内压增高，如头疼、恶心、呕吐，精神状态异常，视乳头水肿
转移至骨骼：可引起骨痛和病理性骨折，好发脊柱，经过椎旁过去的
转移至腹部：部分小细胞肺癌可转移到胰腺，表现为胰腺炎症状或阻塞性*疸
转移至淋巴结：锁骨上淋巴结是肺癌转移的常见部位（胃癌胃肠道的恶性肿瘤晚期转移也是左侧的锁骨上淋巴结）
胸外表现—非压迫表现（神经、内分泌相关）
肥大性肺性骨关节病：
-常见于肺癌，也见于局限性胸膜间皮瘤和肺转移癌
-多侵犯上、下肢长骨远端，发生杵状指（趾）和肥大性骨关节病
异位促性腺激素：
-合并异位促性腺激素的肺癌不多，大部分是大细胞肺癌
-主要为男性轻度乳房发育和增生性骨关节病
分泌促肾上腺皮质激素样物（AGTH）：
小细胞肺癌（释放激素：糖皮质激素）或支气管癌是引起库欣综合征的最常见细胞类型
分泌抗利尿激素（保钠-吸湿性低钠；保水-不利尿，尿少，渗透压低）：
-不适当的抗利尿激素分泌可引起厌食、恶心、呕吐等水中*症伴有逐渐加重的神经并发症
-特征是低钠（血清钠mmol/L）,低渗（血渗透压m0sm/kg），低渗透压低血钠
表现
神经肌肉综合征：
包括小脑皮质变性、脊髓小脑变性、周围神经病变、重症肌无力等
高钙血症：
可由骨转移或肿瘤分泌过多甲状旁腺素（升钙素）相关蛋白引起，常见于鳞癌（高磷）
类癌综合征：
典型特征是皮肤、心血管、胃肠道和呼吸功能异常，现为面部、上肢躯干潮红或水肿，胃肠蠕动增强、腹泻，心动过速，喘息，瘙痒和感觉异常，阵发性症状和体征与肿瘤释放不同血管活性物质有关，除了5-羟色胺外还包括缓激肽、血管舒缓素和儿茶酚胺
检查
胸部X线片（先做X区分中央还是周围，在CT鉴别；如果是中央下镜子取活检，太远经皮穿刺活检）
中央型肺癌：
-向腔内生长可引起支气管阻塞征象，肺不张伴肺门淋巴结肿大时
-下缘可表现为倒S状影像，为右上叶中央型肺癌的典型征象
-中央型做纤维支气管镜+活检
周围型肺癌：
-早期多呈局限性小斑片状阴影
-晚期为圆形或类圆形阴影，边缘分叶状，常伴脐凹或细毛刺，钙化点...
-做针吸细胞学检查+活检
肺泡细胞癌：
分为结节型和弥漫型两种表现
肺部CT
-可发现肺微小病变和普通X线胸片难以显示的部位
-增强CT能敏感地检出肺门及纵隔淋巴结肿大，有助于肺癌的临床分期
磁共振MRI
在明确肿瘤与血管之间的关系上有优越性，而在发现小病灶（5mm）方面则不如CT敏感
痰脱落细胞学检查
重复3次以上，对中央型肺癌诊断率可达80%（中央脱落的癌细胞多），周围型可达50%
纤维支气管境：
中央
针吸细胞学检查：
周围
纵隔镜检查：
用于肿瘤的诊断剂TNM分期
胸腔镜检查：
用于确定胸腔积液和胸膜肿块的性质
治疗
非小细胞肺癌：
-对于局限性病变可采用手术、根治性放疗、根治性综合治疗等
-对于播散性病变可采用化疗、放疗、靶向治疗等
小细胞肺癌（早期易转移，恶性程度最高）：
多采用以化疗为主的综合治疗
肺间质性疾病
肺泡支气管实质周围病变
最具代表性：特发性肺纤维化（特发性：病因不明确，肺纤维化类似于肝纤维化肝硬化），像循环系统限制性心包炎、限制性心肌病、索展性心包炎，像穿紧身，肺泡扩张费劲，无法扩张，导致通气障碍。
本质是：限制性通气功能障碍，COPD和支气管哮喘是阻塞性通气功能障碍
O2进不去，不好弥散,弥散能力远弱于CO2,CO2散出去，但是O2进不来，容易发生低氧血症，对全身都不好，肺动脉到左心房
区分：
阻塞性：FEV1/FVC70%（小气道阻塞）
限制性：FEV1/FVC正常，甚至↑增加（肺通畅的），肺总量TLC↓、肺活量VC↓（因为氧气进不去），一氧化碳弥散量下降DLCO↓
肺泡撑裂，肺部病理性杂音=威尔克啰音Velcro(因纤维化而失去弹性的肺泡开放而出现的声音。Velcro啰音,间质性肺炎、肺纤维化的特异性体征。)
没有其他办法，就是肺移植，药物没有，只能对症治疗。
分类和机制
分类：
-已知病因的ILD（Interstitial间隙LungDisease）、特发性间质性肺炎（最常见的是特发性肺纤维化）、肉芽肿性ILD、其他罕见的ILD。（已知未知罕见肉芽肿）
机制：
肺间质、肺泡、肺小血管、末端气道存在不同程度炎症，在炎症和修复过程中在肺间质纤维化发病上起重要作用的因素。
活化肺泡巨噬细胞释放：中性粒趋化因子、多种蛋白酶肺泡Mφ源性生长因子、粘附因子、IL-1、IL-8（激活巨，释放炎症因子导致肺泡周围产生炎症，导致肺纤维化）
活化T细胞释放：单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子IL-2
中性粒：胶原酶、弹性蛋白酶、氧自由基
损伤的肺泡上皮细胞：TNF-α、转化生长因子TGF-β、IL-8
*多细胞损伤，炎症反复发生，导致肺纤维化
临床表现（很像支原体肺炎：刺激性干咳、间质肺炎）
呼困：最常见症状，疾病早期仅在活动时，随疾病进展呈进行性加重
咳嗽：多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣
全身症状：发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干等（不明归结为自身免疫，肺表现+其他表现）
体征
Velcro啰音（爆裂音）：
-两肺底闻及吸气末细小的干性爆裂音，Velcro啰音是间质性肺疾病的常见体征，尤其是特发性肺纤维化
-爆裂音也可见于胸部星相学正常者，故对间质性肺炎的诊断无特异性
杵状指（趾）：
-晚期常见征象，通常提示严重的肺脏结构破坏和肺功能变损，多见于特发性肺纤维化。长期低氧血症，晚期就能出现杵状指
肺动脉高压和肺心病体：
-间质性肺疾病进展到晚期表现，可以出现肺动脉高压和肺心病，进而表现发绀、呼吸急促、P2亢进，下肢水肿等征象（长期低氧导致肺动脉痉挛，肺部病变，肺动脉血射不进去，右心室负荷增加，导致右心室肥厚，肺心病）
系统疾病体征：
-皮疹、关节肿胀、变形等可能提示结缔组织疾病,如SLE等
结缔组织(connectivetissue)是生物体的大部分的填充物质。由细胞、纤维、细胞外间质组成。纤维在多细胞动物体内起连接、支持作用。细胞外存在大量由纤维、基质组成的“间质”，是结缔组织中最多的成分。结缔组织有很强的再生能力，创伤的愈合多通过它的增生完成。分为疏松结缔组织、致密结缔组织、脂肪组织等。结缔组织的出现迟于上皮组织。结缔组织发源于中胚层的间充质。皮胶是由动物结缔组织中提取的胶原蛋白。随着机体的老化，胶原纤维间交叉联结增多，基质含水量减少，可能影响代谢物质的运转。
系统性红斑狼疮SLE是累及全身多系统的自身免疫病。患者淋巴细胞功能亢进，不能正确识别自身组织，导致免疫反应发生。出现皮肤、黏膜、血液系统、肾脏等全身多系统受累。本质是：血管炎（肺间质就是血管、神经、淋巴管）
检查
影像学检查：
-X线胸片可提示：双肺弥漫性浸润阴影，没特异性
-胸部高分辨CT（HRCT）：显示肺实质异常的程度和性质，可发现弥漫性结节影，磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、网格影伴囊腔状改变，最主要做这个
肺功能：
-限制性通气功能障碍和气体交换障碍
-限制性通气功能障碍：肺总量TLC↓、肺活量VC↓、残气量RV↓（气都出去，舒张不了）均减少；肺顺应性（弹性降低）降低；一秒钟用力呼气容积/用力肺活量FEV1/FVC正常或增加
-气体交换障碍：一氧化碳弥散量DLCO减少，肺泡-动脉氧分压差增加，低氧血症。
肺顺应性是指单位压力改变时所引起的肺容积的改变，它代表了胸腔压力改变对肺容积的影响。它包括静态顺应性和动态顺应性两者，前者反映了肺组织的弹性，后者受肺组织弹性和气道阻力的双重影响。
实验室检查：（无特异性）
-血、尿常规
-肝肾功能等检查
支气管镜：（检查灌洗液中的中性粒、淋巴细胞有无升高）
-支气管镜检查进行支气管肺泡灌洗
-经支气管镜活检TBLB
外科肺活检：（明确病理类型的金标准）
确定临床病理类型是必要的
特发性肺纤维化
病因
吸烟：吸烟指数超过20包年，患病的危险性明显增加
病*感染：病*感染（如EB病*，可导致鼻咽癌、特发性肺纤维化、病*性心肌炎、伯基特淋巴瘤（非洲赤道，好发颌面、中枢、腹））与本病有关
胃食管反流病：酸反流到肺里，导致肺纤维化、吸入性肺炎
遗传易感性：基因缺陷
无明确病因，可能
机制
-目前认为IPF起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复（肺泡上皮：一型上皮细胞（造干？）、二型上皮细胞（分泌细胞？））
-反复的微小损伤导致肺泡上皮凋亡，上皮异常激活产生多种生长因子和趋化因子诱导固有成纤维细胞增生，趋化循环纤维细胞到肺脏损伤部位，刺激上皮基质转化、成纤维细胞分化为肌成纤维细胞，促进纤维细胞和肌成纤维细胞灶的形成。肌成纤维细胞增生分泌过量细胞外基质，导致纤维瘢痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。
临床表现
呼吸困难：
-活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳
-全身症状不明显，可以有不适、乏力和体重减轻等，但很少发热
其他表现：
-约半数杵状指（长期低氧）
-90%的患者可在双肺基底部闻及吸气末细小的威尔克啰音（特发肺间质/纤维化）
-疾病晚期，可有明显发绀，肺动脉高压和右心功能不全的表现
实验室检查
胸部X先检查：（不典型）
-双肺外带、胸膜下和基底部分不明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样改变和下叶肺容积减低
胸部高分辨率CTHRCT：（最有价值最有意义）
-HRCT是诊断特发性肺纤维化重要方法（以取代了肺活检）
-HRCT典型表现：病变呈网格改变，蜂窝改变或不伴牵拉支气管扩张；病变以胸膜下，基底部分布为主
肺功能：
-限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症及I型呼衰
-限制性通气功能障碍：肺总量TLC↓、肺活量VC↓、残气量RV↓（气都出去，舒张不了）均减少；肺顺应性（弹性降低）降低；一秒钟用力呼气容积/用力肺活量FEV1/FVC正常或增加
-气体交换障碍：一氧化碳弥散量DLCO减少，肺泡-动脉氧分压差增加，低氧血症。
血液化验：
-血液中乳酸脱氢酶、ESR、抗核抗体等
支气管肺泡灌洗液（BALF）检查和经支气管镜肺活检TBLB：
-BALF细胞分析多表现为中性粒和嗜酸粒（炎）增加，淋巴细胞增加不明显（相反：结节病灌洗淋巴细胞增多）
-TBLB取材太小，不可能做出UIP的病理诊断
UsualInterstitialPueumonia,UIP寻常普通间质肺炎
IPF特发性间质纤维化
外科肺活检：靠谱有创，已被HRCT取代
-HRCT不典型的UIP改变者，可行肺活检
病*性肺炎：双肺斑片状磨玻璃影
肺泡蛋白质沉着症：病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变
肺结节病：双肺结节状阴影
治疗
目前除肺移植外，尚无有效治疗IPF的药物
药物治疗：
-两种药物作为抗纤维化药物，已开始在临床用于IPF的治疗
-吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性
-尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体以及成纤维细胞生长因子受体
非药物治疗：
-尽可能进行肺康复训练，静息状态下存在明显的低氧血症（PaOmmHg）患者还应该实行长程氧疗
肺移植：目前IPF最有效的治疗方法，合适的患者应该积极推荐肺移植
并发症治疗：积极治疗合并存在的胃食管反流及其他并发症
对症治疗：减轻患者咳嗽、呼困、焦虑
患者教育：建议吸烟者戒烟、预防流感和肺炎
结节病
病因和机制
遗传因素：
-6号染色体的MHC区域
环境因素：
-伯氏疏螺旋体、痤疮丙酸杆菌、分枝杆菌等作为结节病的可能病因没有被证实
免疫因素：
-结节病以受累脏器、尤其是肺的非干酪样坏死性肉芽肿为病理特点
-病变组织聚集大量激活的Th1型CD4+T细胞和巨噬细胞是其特征性免疫异常表现（CD4/CD8的比例增高，可以支气管镜，查肺泡液）
（和刚才的区别：IPF是中性粒和嗜酸粒（自身免疫和寄生虫）升高，淋巴细胞增加不明显）
CD4:免疫系统中重要的免疫细胞，在T细胞表面，对抗微生物或病*
CD8：抗瘤抗感染
临床表现
急性结节病：（多系统病变）
-表现为双侧肺门淋巴结肿大！、关节炎、结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛、不适。
亚急性/慢性结节病：
-约50%的亚急性/慢性结节病无症状，为体检或胸片偶然发现。
-系统症状：约1/3患者可有非特异性表现，如发热、体重减轻、无力、不适、盗汗
-胸内结节病：90%患者累及肺，30%-50%有咳嗽、胸痛、呼困，20%有气道高反应性或伴喘鸣音
胸外结节病：（自身免疫可侵犯多个系统）
-淋巴结：能触及肿大淋巴结，不融合，可活动，无触痛，不形成溃疡和窦道
-皮肤：结节性红斑、冻疮痒狼疮、皮下结节
-眼：以葡萄膜炎最常见
-心脏：心律失常、心力衰竭、猝死
-内分泌：高钙血症
-其他系统：肌肉、骨骼、神经、腮腺、肠胃、血液、生殖系统均可受累
检查
胸片：
-90%以上的患者表现X线胸片异常双侧肺门淋巴结肿大！伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大时最常见的征象。
-临床上常根据胸部后前位片对结节病进行分期
0期：无异常X线表现
I期：双侧肺门淋巴结肿大，无肺部浸润影（肺门有东西，肺里没东西）
II期：双侧肺门淋巴结肿大，伴肺部网状、结节状或片状浸润影（肺门有东西，肺里有东西）
III期：肺部网状、结节状或片状浸润影，无双侧肺门淋巴结肿大（肺里有东西，肺门没东西）
IV期：肺纤维化，蜂窝肺、肺大泡，肺气肿（晚期了）
胸部CT/HRCT和肺功能检查：
胸部CT：
-HRCT的典型表现为沿着支气管和血管束分布的微小结节，可融合成球
-病变多侵犯上叶，肺底部相对正常
肺功能检查：
-特征性变化是限制性通气功能障碍、弥散量降低、氧合障碍
-约1/3患者同时有气流受限
纤支镜：
支气管镜：
-淋巴结肿大所致的气管隆突（水平胸骨角分叉左右支气管）增宽（压迫），气管和支气管黏膜受累所致的黏膜结节，支气管黏膜呈铺路石样改变
支气管肺泡灌洗BAL：
-淋巴细胞增加，CD4/CD8的比值增加（3.5）,CD4↑比值↑
经支气管肺活检TBLB：非干酪样坏死取活检
-特征性病理改变是非干酪样上皮样细胞性肉芽肿
治疗
自然缓解：
-结节病I/II/III期的自然缓解率分别为55-90%，40-70%，10-20%
-无需治疗：无症状和肺功能正常的I期结节病无需治疗；无症状和病情稳定的II期III期，肺功能轻微异常者
糖皮质激素：
-结节病出现明显肺内或肺外症状，尤其累及心脏、神经系统者，需使用全身糖皮质激素治疗
免疫抑制剂：
-如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，主要用于糖皮质激素不能耐受或治疗无效
先用激素，无效加免疫制剂，和狼疮一样
药物总疗程不少于6个月，激素使用至少6个月
特发性肺纤维化：网格阴影
肺结核：低热盗汗乏力纳差
纳差（poorappetite），所谓“纳”指“胃纳”，“纳差”意指食量减少。在中医范畴中归属于脾胃病，在西医又称食欲不振，是指对食物缺乏需求的欲望，临床表现包括嗳气、吐酸、腹胀、食欲下降等
其他肺间质性疾病
过敏性肺炎
概念：
-过敏性肺炎HP也称外源性过敏性肺泡炎
-指易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的一种通过细胞免疫和体液免疫反应介导的肺部炎症反应性疾病
特点：
-以淋巴细胞渗出为主的慢性间质性肺炎，细胞性细支气管炎和散在分布的非干酪样坏死性肉芽肿为特征性病理改变。在肺间质，渗出很多淋巴细胞。
病因
农民肺：
-农民肺是HP的典型形式
-是务农人吸入霉干草中的嗜热放线菌或热吸水链霉菌孢子所致
来源：
-吸入含动物蛋白的羽毛和排泄尘埃所引起饲鸟者肺（如鸽子肺、鹦鹉肺）
-生活在有嗜热放线菌污染的空调或湿化器的环境引起空调器肺等
临床表现
急性形式：
-急性形式是最常见和具有特征的表现形式
-一般在职业或家居环境抗原接触后4-8小时出现畏寒、发热、全身不适、伴胸闷、呼困、咳嗽。
-如果脱离抗原接触，病情可于24-48小时内恢复
-如果持续暴露，反复急性发作导致几周或几个月内逐渐出现持续进行性发展的呼吸困难，伴体重减轻，表现为亚急性形式
慢性形式：
-慢性形式是长期暴露于低水平抗原或急性或亚急性反复发作后的结果
-主要表现进行性发展的呼吸困难伴咳嗽和咳痰及体重减轻
-肺底部可以闻及吸气末威尔克啰音（间质），少数有杵状指（长期）
检查
胸部HRCT：
-具有细支气管中心结节，斑片磨玻璃影间或伴实变，气体陷闭形成的马赛克征象等特征性表现
BALF检查：
-显示明显增加的淋巴细胞，可以做出明确的诊断
支气管肺泡灌洗液中CD8+淋巴为主（结节是CD4，过敏性肺炎是CD8）
诊断
-过敏性肺炎=抗原接触史（动物、空调）+呼困、咳嗽+脱离变应原后好转+HRCT典型表现
治疗
基本治疗：
-根本的治疗措施是脱离或避免抗原接触
急性发作期：
-急性重症伴有明显的肺部渗出和低氧血症，激素治疗有助于影像学和肺功能明显改善
嗜酸性粒细胞性肺炎
概念：嗜酸性粒细胞性肺炎是一种以肺部嗜酸性粒细胞浸润伴有或不伴有外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的临床综合征。
病因
急性嗜酸性粒细胞性肺炎AEP：
-已知原因如Loeffler综合征、热带肺嗜酸性粒细胞增多、变应性支气管肺曲霉菌病、药物或*素诱发
-不明原因
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎CEP
-不明原因
表现
-常发生于中年女性（酸），通常于数周或数个月出现呼吸困难、咳嗽、发热、盗汗（像结核）、体重减轻和喘鸣，呈现亚急性或慢性病程
检查
X线胸片：
-典型表现有肺外带的致密肺泡渗出影，中心带清晰，这种表现称作“肺水肿反转形状”（水肿在肺间质，肺泡外）
-渗出性病变多位于上叶
嗜酸性粒细胞：80%的病人有外周血/肺里嗜酸粒增多
血清IgE：增高常见
BALF：BALF嗜酸粒40%提示嗜酸性粒细胞肺炎
治疗：糖皮质激素
肺朗格汉斯巨细胞组织细胞增生症
概念：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症PLCH是一种吸烟相关的ILD，多发于成年人，临床罕见。
病变以呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成的肉芽肿性改变，并机化形成“星形”纤维化病灶，伴囊腔形成为病理改变特征
病因：吸烟
表现：起病隐匿，表现为咳嗽和呼吸困难，1/4为胸部影像偶然发现，也有部分病人因气胸就诊发现
检查
X线胸片：
-结节或网格结节样渗出性病变
-常分布于上叶和中叶肺，肋膈角清晰
HRCT:
-HRCT特征性地表现多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔，早期多伴有细支气管周围结节（直径1-4mm）,主要分布于上、中肺野
-主要涉及上、中肺野的多发性囊腔和结节或BALF格朗汉斯细胞超过5%高度提示PLCH的诊断
治疗：
首要治疗：戒烟
激素治疗：对于严重或进行性加重的病人，尽管已经戒烟，还需要应用糖皮质激素
肺淋巴管平滑肌瘤病
概念
-结节性硬化病，散发的PLAM几乎只发生于育龄妇女
-病理学以肺泡壁、细支气管和血管壁的类平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生，导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成，最终导致广泛的蜂窝肺为特征。
表现
-临床上主要表现为进行性加重的呼困、反复出现的气胸和乳糜胸，偶有咯血
检查
肺功能：
-肺功能呈现气流受限和气体交换障碍，有时伴有限制性通气功能障碍
胸部HRCT
-大小不等的薄壁囊腔弥漫性分布于两侧肺脏
治疗（激素+免疫制剂）
一般治疗：
-对于PLAM尚无有效治疗方法
-目前临床上还在使用的孕激素治疗并没有研究证实有效
-免疫抑制剂西罗莫司（雷帕霉素）可以使一些病人的肺功能稳定或改善
肺移植：
-终末期PLAM可以考虑肺移植
肺泡蛋白沉着症
X线：地图样改变
概念
-肺泡蛋白沉着症PAP以肺泡腔内积聚大量的表面活性物质为特征，主要是由于体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子GM-CSF自身抗体导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除障碍所致。（肺泡里沉积大量表面活性物质，活性物质应该被巨噬细胞吞噬掉，太多没吞掉，就沉着下来了）
集落刺激因子是可刺激不同的造血干细胞在半固体培养基中形成细胞集落的细胞因子。集落刺激因子根据作用范围，分别命名为粒细胞CSF(G-CSF)、粒细胞和巨噬细胞CSF(GM-CSF)、巨噬细胞CSF(M-CSF)和多能集落刺激因子(multi-CSF)。它们对不同发育阶段的造血干细胞起促增殖、分化的作用，是血细胞发生必不可少的刺激因子。广义上，凡是刺激造血的细胞因子都可统称为CSF，例如刺激红细胞生成素（erythropoictin,Epo）、刺激造血干细胞的干细胞因子（stemcellfactor,SCF）、可刺激胚胎干细胞的白血病抑制因子（leukemiainhibitoryfactor,LIF），以及刺激血小板的血小板生成素（thrombopoietin）等均有集落刺激活性。
表现
-隐匿起病，10-30%诊断时无症状
-常见症状：呼困伴咳嗽，偶有咳痰
检查
X线胸片：
-两侧弥漫性的肺泡渗出，分布于肺门周围，形成蝴蝶样图案
胸部HRCT：
-磨玻璃影与正常肺组织截然分开，形成“地图”样图案
-小叶间隔和小叶内间隔增厚，形成多边形或“不规则铺路石”样图案
BALF：
-回收液位奶白色，稠厚且不透明，静置后沉淀分层（液里不是细胞）
治疗
首要治疗：
-1/3的病人可以自行缓解
-对于有明显呼吸功能障碍的病人，全肺灌洗是首选和有效的治疗
次要治疗：
-进来发现部分病人对GM-CSF替代治疗的反应良好
特发性肺含铁血*素沉着症
巨噬细胞吞了红细胞里的铁就叫含铁血*素
概念
-特发性肺含铁血*素沉着症IPH的发病原因不明
-多发于儿童和青少年，以反复发作的弥漫性肺泡出血导致咯血、呼困和缺铁性贫血为临床特点
肺泡反复出血，肺泡里有巨噬吞了出血的红细胞的铁，变成含铁血*素
表现：反复咯血、呼困、缺铁性贫血
实验室检查：
胸部X线：没特点
-两肺中、下肺野弥漫性分布的边缘不清的斑点状阴影
BALF：
-BALF发现游离红细胞或含吞噬红细胞的肺泡巨噬细胞提示近期肺泡出血，发现许多含铁血*素巨噬细胞提示远期肺泡出血
自身免疫抗体：
-自身免疫抗体（如anti-GBM、ANCA、ANA、RF等）以除外其他原因所致的弥漫性肺泡出血
治疗
主要治疗
-治疗以支持治疗为主
-IPH的临床过程比较轻，尤其在成年人，25%可以自行缓解
抑制免疫治疗：
-糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗对于改善急性加重期的预后和预防反复出血有益
-但是尚无确定的疗效判断指征。
肺间质：过CD8、酸、蛋、铁、朗、平滑肌瘤（育）做BALF纤支镜肺泡液灌洗，激素+免疫，不行只能移植
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