感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/8/19 3:23:00

患者,中年女性,入院前1小时余在自己不知情情况下走了好远(不能回忆),被发现时神志不清、呼之不应,伴有四肢抽搐,持续具体时间不详,伴双眼上翻,无口吐白沫,无气急紫绀,无大小便失禁,被送至抢救室时,神志不清,呼之不应,左上肢见小抽动,予心电监护、吸氧、地西泮镇静等治疗,同时完善头部CT未见明显异常,胸部CT提示支气管炎、心包少量积液,两侧胸腔少量积液,为进一步诊治收住ICU。患者5天前有感冒病史,伴发热,体温最高39.1℃,医院予头孢类抗感染、退热处理,今晨家属发现其反应稍迟钝。既往史:体健。

第1天查体:T:38.2℃,P:82次/分,R:24次/分,BP:97/59mmHg,神志不清,浅昏迷,双瞳2.5mm,双眼不在同一水平位,双眼右侧凝视,颈软,颈部无抵抗,四肢有自主活动,病理反射阴性。

第2天查体:神志清晰,对答切题,能遵嘱动作,瞳孔2.5mm,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,颈软,颈部无抵抗。双肺呼吸音粗,双下肺可闻及少许湿性啰音。心浊音界无扩大,叩诊正常,心率82次/分,律齐,各瓣膜听诊区未及病理性杂音。腹平软,无压痛及反跳痛,无腹肌紧张;未触及包块;叩诊无移动性浊音,肠鸣音正常4次/分。四肢无畸形,无双下肢无浮肿,四肢肌力4-级,左上肢见小抽动(自己感觉不到)。生理反射正常;病理反射阴性;脑膜刺激征阴性。

实验室及器械检查:

脑脊液生化:糖、氯化物正常,脑脊液蛋白96.00mg/dl;

脑脊液常规:颜色无色,潘氏试验弱阳性,有核细胞计数4×10^6/L,透明度透明,红细胞未见/HP;

血常规:红细胞压积25.3%,中性粒细胞比率76.7%,红细胞3.33×10^12/L,血红蛋白77.0g/L;

头颅MRI:两侧额颞叶深部、岛叶异常信号,右侧明显,考虑单纯疱疹性脑炎。

脑电图:

临床诊断:单纯疱疹病*性脑炎,癫痫

治疗经过:阿昔洛韦mgTID,卡马西平0.2gTID

接下来学习单纯疱疹病*感染

单纯疱疹病*颗粒示意图

单纯疱疹病*复制示意图

单纯疱疹病*是通过亲密接触(粘膜、破损皮肤)传播的,与动物媒介、季节无关,与社会经济因素有关。

原发性单纯疱疹病*感染示意图

病*感染引起的变化包括感染细胞的气球化和细胞核内凝集染色质的出现,随后是细胞核的变性。细胞失去完整的质膜并形成多核巨细胞。[核内]包涵体(CowdrytypeAbodies)提示但不诊断HSV感染。细胞裂解后,含有大量病*的透明泡状液聚集在表皮和真皮之间。真皮表现出强烈的炎症反应,与原发性感染相比,复发性疾病更为严重。随着愈合的进行,炎症细胞募集,清澈的水疱液变成脓疱。然后脓疱结疤;疤痕是罕见的。

感染部位的血管变化包括血管周围袖套(血管周围白细胞聚集)和出血坏死。当涉及皮肤以外的器官时,这些变化尤其显著,如单纯疱疹病*性脑炎或新生儿播散性HSV感染。局部淋巴管可显示炎症细胞浸润的感染证据,因为感染分泌物从病*复制区域排出。当宿主防御时,在感染的组织中可以检测到单核细胞的流入。

单纯疱疹病*潜伏期和再激活示意图

唇疱疹,典型成簇水疱

单纯疱疹性角膜上皮角膜炎

单纯疱疹病*性脑炎出血坏死

免疫系统中toll样受体3缺乏的患者可能选择性地易患单纯疱疹性脑炎。

单纯疱疹病*1型在大多数人群中感染并建立潜伏期。单纯疱疹病*性脑炎在三叉神经节中是否再激活或是否是原发性鼻咽感染传至嗅觉神经系统还是不确定的。

单纯疱疹病*性脑炎是一种坏死性出血性炎性脑炎,其特点是影响颞中、额叶下和岛叶皮质,以灰质为主。即使大脑双侧受到影响,病理特征通常是不对称的,这种模式有助于区分单纯疱疹和其他形式的边缘系脑炎。

单纯疱疹病*性脑炎的临床表现通常以非特异性发热症状开始,随后数小时至数天内出现头痛、不适、恶心和呕吐、失语的症状。意识水平的降低可能会很早发生。癫痫发作可能是这种脑炎的首次表现。局灶性神经功能缺损,如偏瘫或失语,出现较早可能被误认为是中风。单纯疱疹病*性脑炎的更具体表现是边缘系统的症状-相关的行为变化,如行为或情绪不稳定和不当。如果意识被保留,记忆会被早期影响。随着脑炎的进展,颅内压升高、嗜睡和昏迷的症状是常见的。仅在临床脑炎背景下的病灶发现不足以证实单纯疱疹病*性脑炎的诊断。

MRI典型地显示了中颞叶(包括杏仁核、海马和钩突)、额下叶(扣带回和眶额叶皮质)和岛叶皮质中T2和液体衰减反转恢复(FLAIR)信号增强的特征性局灶性受累。MRI异常通常是单侧的,但可以是双侧的和不对称的。局灶性MRI异常必须与脑脓肿,脑梗死、脑出血、脑肿瘤、副肿瘤性边缘系统脑炎鉴别。放射学检查:中颞叶而不是颞侧区受累,灰质而不是白质受累提示单纯疱疹性脑炎为诊断。可能会出现早期钆对比增强,但不通用。

脑电图是辅助检查,可以显示同侧颞叶的周期性侧向癫痫样放电。然而,该发现并不针对单纯疱疹病*性脑炎,通常发生在脑梗死患者和偶尔其他形式的病*性脑炎。

HSE主要是免疫力正常患者感染(免疫力缺陷患者也可感染),诊断:脑脊液PCR(病*DNA),发病率和死亡率高,治疗后1年死亡率约为30%,60%的幸存者有中到重度的神经系统损害。CSF:细胞异常增多(多形核细胞、单核细胞),蛋白浓度升高,糖正常。多中心研究:早期治疗改善预后,阿昔洛韦(acyclovir)10mg/kg,Q8h,14-21天(更高剂量或更长疗程是否可改善神经系统预后不清楚)。

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