生活，原本就没有那么多华丽的乐章，有的只是无奈的寻常，和随处写满的悲伤。
我牵着你的手走过海边，可却走散在拾贝壳的沙滩。红尘俗世，孰无烦恼？那个人终究随浮光渐远，那些一生挥不去的眷恋，都在蓦然回首间，沉淀为沧海桑田，累积成似水流年。
红尘漫漫，岁月轮转，弹指挥间，便苍老了容颜，但总有人无惧年华的变迁。他深信，风行过万里，月沉没海底，在有你的选择里，选的都是你！
读读文章，品品茶香，在日暮不绝的酷暑盛夏，愿山间的一缕晚风轻吻你额头，吹散你内心中的忧愁。愿你，深爱着一人，简单过一生！
CaseReview
Case
51岁男性，因“头晕、行走不稳1年”就诊，症状进行性加重，夜间明显，自觉有踩棉花感。
近2年来患者出现双足麻木，长期口服“甲钴胺、维生素B1”，症状进行性加重。高血压病史2年。血糖偏高病史1年。吸烟30年，平均20支/日，否认嗜酒史、药物等嗜好。
神经系统查体：神清语晰，高级神经功能正常，颅神经（-），四肢肌力肌张力正常，指鼻试验、跟膝胫试验稳准，轮替试验灵敏，闭目难立征（+），肢体针刺痛觉、触觉、运动觉、位置觉正常，双下肢至髋部振动觉消失，四肢腱反射减弱，腹壁反射对称引出，双下肢病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
患者表现为进行性步态不稳，定位诊断的第一步需要鉴别小脑、感觉及前庭性共济失调。
共济失调的分类
共济失调是指运动时动作笨拙而不协调。正常的随意运动是在大脑皮质、基底节、前庭系统、深感觉及小脑的共同参与下完成的。
?小脑性共济失调：
小脑性共济失调表现为站立不稳，走路时步基加宽、左右摇摆、不能沿直线前进、蹒跚而行，又称醉汉步态。因协调运动障碍，患者不能顺利完成复杂而精细的动作，如穿衣、系扣、书写等。小脑性共济失调常伴有眼球震颤、肌张力减低和构音障碍(吟诗样或暴发样语言)。见于小脑血管病变、遗传变性疾病、小脑占位性病变等。
?感觉性共济失调：
由于深感觉传导径路的损害，产生关节位置觉、振动觉的障碍，导致患者出现站立不稳，行走时有踩棉花样感觉，视觉辅助可使症状减轻。故患者在黑暗处症状加重，睁眼时症状减轻，闭目难立征(Rombergsign)阳性。见于脊髓型遗传性共济失调、亚急性联合变性、脊髓痨等。
?前庭性共济失调：
由于前庭病变引起平衡障碍，表现为站立不稳，行走时向患侧倾斜，走直线不能。卧位时症状明显减轻，活动后症状加重，常伴有眩晕、呕吐等症状。见于链霉素中*等。
?额叶性共济失调：
由额叶或额桥小脑束损害，引起对侧肢体共济失调。表现为步态不稳，体位性平衡障碍，常伴有中枢性轻偏瘫、精神症状、强握及摸索等额叶损害的表现。临床上较少见。
共济运动的体格检查主要有：指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验、闭目难立征等。
指鼻试验
嘱患者外展伸直一侧上肢，以示指尖触摸自己的鼻尖，先睁眼后闭眼重复相同动作。注意两侧上肢动作的比较。小脑半球病变时患侧指鼻不准，接近鼻尖时动作变慢，并可出现动作性震颤，睁、闭眼无明显差别。感觉性共济失调引起的指鼻不准在睁眼和闭眼时有很大差别，睁眼时动作较稳准，闭眼时很难完成动作。
跟膝胫试验
嘱患者仰卧，抬高一侧下肢，屈膝后将足跟置于对侧膝盖上，然后贴胫骨向下移动至踝部。小脑性共济失调患者拾腿和触膝时动作幅度大，不准确，贴胫骨下移时摇晃不稳。感觉性共济失调患者难以准确触及膝盖，下移时不能保持和胫骨的接触。
轮替试验
观察患者快速、往复动作的准确性和协调性：①前臂的旋前和旋后，嘱患者用手掌和手背快速交替接触床面或桌面；②伸指和握拳，快速交替进行。小脑性共济失调患者动作缓慢、节律不匀和不准确。
闭目难立征
嘱患者双足并拢直立，双手向前平伸，先睁眼后闭眼，观察其姿，势平衡。感觉性共济失调患者表现睁眼时能保持稳定的站立姿势，而闭目后站立不稳，称Romberg征阳性。小脑性共济失调患者无论睁眼还是闭眼都站立不稳。一侧小脑病变或前庭病变时向患侧倾倒，小脑蚓部病变时向后倾倒。
该患者症状（头晕、行走不稳）+体征（闭目难立征阳性、双下肢至髋部振动觉消失），考虑感觉性共济失调。
感觉性共济失调：由于深感觉传导径路的损害，产生关节位置觉、振动觉的障碍，导致患者出现站立不稳，行走时有踩棉花样感觉，视觉辅助可使症状减轻。
感觉性共济失调
定位诊断
深感觉传导通路
理论上，深感觉传导通路上的任何部位病变都可导致感觉性共济失调。因此，周围神经（深感觉传导纤维）、背（后）根神经节、脊髓后索、内侧丘系、丘脑或顶叶病变都可引起感觉性共济失调。
感觉性共济失调
定性诊断
AbkurTM,etal.Neurology..
辅助检查
1影像学检查
头+全脊柱MRI平扫：1.右侧额叶点状缺血灶，左侧侧脑室后角旁少许脱髓鞘改变；2.颈椎间盘变性，C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘突出；3.胸椎轻度侧弯，T2-3椎间盘轻度突出。
胸椎及胸髓增强MRI扫描未见异常强化影。
头颈部CTA未见明显异常。
胸部CT未见明显异常。
2
电生理检查
①MCV：右正中神经、左尺神经、双胫神经运动传导速度减慢；左腓总神经运动传导波幅降低，传导速度正常
②SCV：左尺神经波幅降低，感觉传导速度正常；双腓浅神经、腓肠神经感觉传导速度正常
③双上肢体感诱发电位：正常
④双下肢体感诱发电位：双腘窝N9波幅降低
周围神经是由许多直径不同的神经纤维所组成的，神经纤维直径的不同，其传导速度也不同。而传导速度/潜伏期仅仅代表传导速度最快(即最早到达)的神经纤维，即大纤维（Aα纤维-传导运动-控制肌肉，Aα/β纤维-感觉纤维-振动觉、位置觉及触觉），因此神经传导速度检查中的MCV、SCV主要反映的运动纤维和深感觉纤维、触觉纤维。
该患者双下肢感觉神经传导正常，可排除周围神经（深感觉纤维）病变介导的感觉性共济失调，考虑脊髓后索及以上深感觉传导通路病变，而头颈胸MRI未见明显异常，这就是神经科常见的“有病无像”的窘境。
3
实验室检查
血常规、肝肾功、电解质、血脂、空腹血糖、糖化血红蛋白、甲状腺功能、凝血功能、肿瘤标志物、血沉、ANCA、ANA谱、抗心磷脂抗体、β2糖蛋白1抗体、维生素B12浓度均正常，叶酸4.09ng/ml↓（参考值5.21-20ng/ml）同型半胱氨酸17.1μmol/L↑（参考值4-15.4μmol/L）。
人免疫缺陷病*抗体（Anti-HIV）：阴性。
血清：
脑脊液：
确诊为：神经梅*（脊髓痨）。
神经梅*
神经梅*（neurosyphilis）是梅*螺旋体侵袭中枢神经系统所致的慢性临床综合征，脑、脊髓、周围神经等均可受累，临床表现多变，主要与受累的责任病灶相关。既往研究认为神经梅*为梅*晚期的表现，而现研究表明神经梅*可在初次感染后的任何时间出现。
临床表现
神经梅*依据病理改变可分为间质型神经梅*和实质型神经梅*。在临床工作中，典型的神经梅*主要分为以下5类:无症状神经梅*、梅*性脑膜炎、血管型梅*、脊髓痨、麻痹性痴呆。其他表现如梅*性树胶肿、Erb氏梅*性痉挛截瘫等少见。眼梅*及耳梅*同时也包括在神经梅*范围内。早期神经梅*包括梅*性脑膜炎和血管型梅*，晚期神经梅*包括麻痹性痴呆、脊髓痨等。早晚期神经梅*并无明确时间划分点，不同神经梅*分型为疾病不同时间段的表现，常有部分重叠。
1无症状神经梅*
患者无明显症状或体征，但存在脑脊液异常改变。未经治疗的梅*患者在感染后12~18个月脑脊液异常率达高峰，若脑脊液异常持续5年以上者其发展为有症状神经梅*的概率高达87%。
2
梅*性脑膜炎
潜伏期多为2个月至2年。急性梅*性脑膜炎多于二期梅*疹时出现，表现为发热、头痛、精神行为异常等，严重者可出现癫痫发作、意识障碍，查体脑膜刺激征阳性；慢性及亚急性者主要累及颅底脑膜，可出现第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ对脑神经损害，尤以第Ⅷ对脑神经常见。
3
血管型梅*
潜伏期多为5~12年。脑血管型梅*发病前数周或数个月可出现前驱症状如人格改变、情绪不稳、头晕、失眠、癫痫发作等，多为缺血性卒中，主要累及大脑中动脉供血区，出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍等表现。脊髓血管型梅*表现为横贯性脊髓病变，出现神经根痛、运动及感觉障碍、尿便障碍，需同脊髓痨相鉴别。
4
脊髓痨
潜伏期多为15~25年。脊髓痨主要累及脊髓后根、后索，但也可累及脊膜、脑膜、脑神经、前角细胞、前根、自主神经系统等。临床表现可出现闪电痛、感觉异常、感觉性共济失调、膀胱直肠功能障碍、内脏危象等，典型的三联征包括闪电样痛、感觉障碍、尿潴留。查体可出现阿罗瞳孔（特征性病变）、腱反射减弱、Romberg征阳性、深感觉减退、Charcot关节等，前三者为最常见和最早出现的体征。
5
麻痹性痴呆
潜伏期为10~15年。麻痹性痴呆主要表现为精神智能减退，如记忆力下降、行为异常、性格改变等，同时也可出现共济失调、面-唇-舌-手指震颤等。麻痹性痴呆中有一型为Lissaner型，其特点以癫痫或卒中样发病，继发偏瘫或失语。
诊断标准
神经梅*尚无诊断金标准，其诊断依赖于对血清学试验、脑脊液试验、神经症状和体征进行综合分析。目前国内外指南对于神经梅*的诊断存在较大差异。
年美国疾病控制中心（CDC)性传播疾病（梅*）治疗指南指出，梅*患者有神经症状或体征，脑脊液只要满足以下一项即可诊断神经梅*：
①VDRL/RPR阳性
②蛋白升高（0.45g/L）
③细胞数升高（5×10^6/L）
若TPPA/FTB-ABS阴性则排除神经梅*。
年至年美国CDC神经梅*的诊断标准未见改变，脑脊液存在炎性反应或脑脊液血清学试验阳性即可诊断，提高了诊断神经梅*的敏感性，降低漏诊概率,有利于早期治疗。
年中国卫生行业标准梅*诊断及年中国疾病预防控制中心发布的梅*诊疗指南中神经梅*的脑脊液结果需符合以下两条:
①白细胞计数≥10×10^6/L，蛋白量mg/L，且排除其他原因引起的异常（为年指南的疑似神经梅*诊断标准）
②VDRL/RPR/TRUST或FTA-ABS/TPPA/TPHA阳性
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