概述
神经母细胞性肿瘤：一类起源于原始神经脊的胚胎性肿瘤。可发生于中枢神经系统及外周神经系统（常见）。
外周神经母细胞性肿瘤（pNT），是儿童颅外最常见的恶性肿瘤之一，占儿童恶性肿瘤的8-10%，占儿童恶性肿瘤死亡总数的15%。
发病年龄分布：
临床表现：可发生在自颅底至骨盆的任何部位，位于中线旁。
实验室检查：80-90%的患儿尿中儿茶酚胺及其代谢产物明显升高，包括高香草酸（HVA）、香草扁桃酸（VMA）、乳酸脱氢酶（LDH）等，其中VMA/HVA比率＞1.5的肿瘤预后好，VMA/HVA比率＜1提示预后不良。
影像学检查：CT可检查肿瘤基本情况和淋巴结转移情况，MR可判断血管和肝脏的侵犯状况及手术的可行性。
临床诊断：①婴幼儿；②影像学检查发现肿物；③血清LDH、HMA和VMA增高。
神经母细胞瘤
标本大体特征：分叶状肿块，质地柔软，鱼肉状，直径1-10cm，肿瘤与肾上腺或交感神经链紧密相连。切面呈灰*灰白色，常见出血、钙化，可伴有坏死。组织学基本结构及特点小圆形瘤细胞，胞质稀少；假菊形团：神经母细胞环状围绕胞质突起形成的结构；节细胞样分化：瘤细胞增大，为细胞核直径的2倍以上，胞质嗜酸性或嗜双色，核增大、染色质空泡状及单个明显的核仁（需胞质和胞核同时改变）；神经纤维丝（即神经毡）：纤维性嗜酸基质（实际为纤细的神经轴突）。神经母细胞瘤的三种亚型：未分化型、分化差型与分化型1、未分化型：由巢状或小叶状分布的小至中等大的神经母细胞组成，瘤巢或小叶之间为纤细的血管网间隔，肿瘤内无节细胞分化，无神经纤维网，常见出血和坏死，瘤细胞核深染，胞质稀少，可见核分裂象，此型诊断常需借助特殊检查，易误诊为其他类型的小圆细胞恶性肿瘤。神经母细胞瘤（未分化型）：主要由幼稚小圆细胞组成，无神经纤维网，间质可伴出血。左右滑动