癫痫发作是指一次发作的全过程,而癫痫或癫痫综合征则是一组疾病或综合征的总称。
1.与部位有关的癫痫
(1)与年龄有关的特发性癫痫
1)伴中央颞部棘波的良性儿童癫痫(benignchilhoodepilepsywithcentrotemporalspike):3~13岁起病,9~10岁为发病高峰,男孩多见，部分患者有遗传倾向。发作表现为一侧面部或口角短暂的运动性发作,常伴躯体感觉症状,多在夜间发病,发作有泛化倾向。发作频率稀疏每月或数月1次,少有短期内发作频繁者。EEG表现为在背景活动正常基础上,中央颞区高波幅棘慢波。常由睡眠激活,有扩散或游走(从一侧移至另一侧)倾向。卡马西平或丙戊酸钠治疗有效,但目前认为卡马西平可能诱导脑电图出现睡眠期癫痫性电持续状态(ESES现象),不利于患者脑电的恢复。多数患者青春期自愈。
)伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫(childhoodepilepsywithoccipitalparoxysms):好发年龄1~14岁,发作开始表现为视觉症状、呕吐,随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛,也可合并全面强直-阵挛性发作及自动症。EEG示一侧或双侧枕区阵发性高波幅棘慢波或尖波,呈反复节律性发放,仅在闭眼时见到。可选用卡马西平或丙戊酸钠治疗，
3)原发性阅读性癫痫:由阅读诱发,无自发性发作,临床表现为阅读时出现下颌阵挛,常伴有手臂的痉挛,如继续阅读则会出现全面强直阵挛性发作。
()症状性癫痈
1)颞叶癫痫(temporallobeepilepsy):表现为单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作或这些发作形式组合。常在儿童或青年期起病,40%有高热惊厥史,部分患者有阳性家族史。根据发作起源可分为海马杏仁核发作和外侧颞叶发作。高度提示为颞叶癫痫的发作类型有:表现自主神经和(或)精神症状嗅觉、听觉性(包括错觉)症状的单纯部分性发作(如上腹部胃气上升感);以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作,如吞咽、咂嘴等。典型发作持续时间长于1分钟,常有发作后朦胧,事后不能回忆,逐渐恢复。EEG常见单侧或双侧颞叶棘波,也可为其他异常(包括非颞叶异常)或无异常。
)额叶癫痈(frontallobeepilepsy):可发病于任何年龄,表现为单纯或复杂部分性发作,常有继发性全面性发作。发作持续时间短,形式刻板性,通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症，易出现癫痈持续状态。可仅在夜间入睡中发作。发作期EEG表现为暴发性快节律、慢节律、暴发性棘波、尖波,或棘慢复合波。
3)顶叶癫痫(paretallobeepilepsy):可发病于任何年龄。常以单纯部分性感觉发作开始,而后继发全面性发作。视幻觉或自身认知障碍(如偏身忽略)少见。发作期EEG表现为局限性或广泛性棘波。
4)枕叶癫痫(occipitallobeepilepsy):主要表现为伴有视觉症状的单纯部分性发作,可有或无继发性全面性发作。常和偏头痛伴发。基本的视觉发作可为一过性掠过眼前的视觉表现,可以是阴性视觉症状(盲点、黑朦),也可为阳性视觉症状(闪光、光幻视),还可表现为错觉(视错觉、视物大小的改变)和复杂视幻觉(丰富多彩的复杂场面)。
5)儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态(Kojewnikowsyndrome):可发生于任何年龄段，通常表现为部位固定的单纯运动性部分性发作,后期出现发作同侧的肌阵挛。EEG背景活动正常,有局限性阵发异常(棘波或慢波)。常可发现病因，包括肿瘤、线粒体脑肌病和血管病等,除病因疾病有所进展外,癫病综合征本身-般不具有进展性。
6)特殊促发方式的癫痫综合征;促发发作是指发作前始终存在环境或内在因素所促发的癫痫。发作可由非特殊因素(不眠、戒酒或过度换气)促发，也可由特殊感觉或知觉促发(反射性癫痫),突然呼唤促发(惊吓性癫痫)。
(3)隐源性:从癫痫发作类型临床特征、常见部位推测其是继发性癫痈，但病因不明。
.全面性癫痫和癫痫综合征
(1)与年龄有关的特发性癫痫
1)良性家族性新生儿惊厥(benignneonatalfamilialconvulsions):常染色体显性遗传。出生后~3天发病,表现为阵挛或呼吸暂停,EEG无特征性改变，约14%患者以后发展为癫痫。
)良性新生儿惊厥(benignneonatalconvulsions):生后5天左右起病,表现为频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作,EEG有尖波和8波交替出现。发作不反复,精神运动发育不受影响。
3)良性婴儿肌阵挛癫痫(benignmyoclonicepilepsyininfaney):1~岁发病，男性居多,特征为短暂暴发的全面性肌阵挛，EEG可见阵发性棘慢复合波。
4)儿童失神性癫痫(childhoodabsenceepilepay):发病高峰6~7岁,女孩多见，有明显的遗传倾向。表现为频繁的失神发作,可伴轻微的其他症状,但无肌阵挛性失神。EEG示双侧同步对称的3Hz棘-慢波,背景活动正常,过度换气易诱发痫性放电甚至发作。丙戊酸钠和拉莫三嗪治疗效果好,预后良好,大部分痊愈,少数病例青春期后出现GTCS,但少数还有失神发作。
5)青少年失神癫痫(juvenileabsenceepilepsy):青春期发病男女间无差异，发作频率少于儿童失神癫痫,80%以上出现全面强直-阵孪发作。EEG示广泛性棘-慢复合波，预后良好。
6)青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyocloniceepilepsy):好发于8~18岁,表现为肢体的阵挛性抽动，多合并全面强直-阵挛发作和失神发作,常为光敏性,对抗癫痫药物反应良好,但停药后常有复发。
7)觉醒时全面强直-阵挛性癫痫(epilepsywithgeneralizedtonic-clonieseizureonawaking):好发于10~0岁,清晨醒来或傍晚休息时发病,表现为全面强直阵挛性发作,可伴有失神或肌阵挛发作。
()隐源性或症状性(cryptogenicorsymptomatic):推测其是症状性，但病史及现有的检测手段未能发现病因。
1)West综合征:又称婴儿痉挛征,出生后1年内起病,3~7个月为发病高峰,男孩多见。肌阵挛性发作、智力低下和EEG高度节律失调(hypsarhythmia)是本病特征性三联征,典型肌阵挛发作表现为快速点头状痉挛、双上肢外展,下肢和躯干屈曲,下肢偶可为伸直。症状性多见,一般预后不良。早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。5岁之前60%~70%发作停止,40%转变为其他类型发作如Lennox-Gastaut综合征或强直阵挛发作。
)Lenno-Gastaut综合征:好发于1~8岁,少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全面强直-阵挛性发作等多种发作类型并存，精神发育迟滞,EEG示棘-慢复合波(1~.5Hz)和睡眠中10Hz的快节律是本综合征的三大特征,易出现癫痛持续状态。治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等,大部分患儿预后不良。
3)肌阵挛-失张力发作性癫痫(epilepsywithmyoclonic-astaticseizures)又称肌阵挛-猝倒性癫痫:~5岁发病，男孩多于女孩，首次发作多为全面强直阵挛性发作,持续数月后,出现肌阵挛发作、失神发作和每日数次的跌倒发作,持续1~3年。EEG早期表现为4~7Hz的慢波节律,以后出现规则或不规则的双侧同步的~3Hz棘慢复合波和(或)多棘慢复合波,病程和预后不定。
4)伴有肌阵挛失神发作的癫痫(epilepeywithmyoclonicabeences):约在7岁起病,男孩多见,特征性表现为失神伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动。EEG可见双侧同步对称、节律性的3Hz棘-慢复合波,类似失神发作,但治疗效果差,且有精神发育不全。
(3)症状性或继发性
1)无特殊病因:①早发性肌阵挛性脑病(earlymyoclonicencephalopathy):起病于出生后3个月以内,初期为非连续的单发肌阵挛(全面性或部分性),然后为怪异的部分发作,大量的肌阵挛或强直痉挛。EEG示抑制暴发性活动,可进展为高度节律失调,病情严重,第一年即可死亡。②伴暴发抑制的婴儿早期癫痫性脑病(earlyinfantileepilepticencephalopathysppresson-burst):又称为大田原综合征，发生于出生后数月内，常为强直性痉挛,可以出现部分发作，肌阵挛发作罕见。在清醒和睡眠状态时EEG均见周期性暴发抑制的波形。预后不良,可出现严重的精神运动迟缓及顽固性发作,常在4~6个月时进展为West综合征。③其他症状性全面性癫痫。
)特殊综合征:癫痫发作可并发于许多疾病，包括以癫痫发作为表现或为主要特征的疾病,包括畸形(胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全等)和证实或疑为先天性代谢异常的疾病(苯丙酮尿症、蜡样脂褐质沉积病等)。
3.不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征
(1)既有全面性又有部分性发作
1)新生儿癫痈(neonatalseizues):多见于未成熟儿,临床表现常被忽略。
)婴儿重症肌阵挛性癫痫(severemyoclonicepilepsyininfancy):又称Dravet综合征。出生后1年内发病,初期表现为全身或一侧的阵挛发作,以后有从局部开始的、频繁的肌阵挛，部分患者有局灶性发作或不典型失神,从岁起精神运动发育迟缓并出现其他神经功能缺失。
3)慢波睡眠中持续棘慢复合波癫痫(epilepsywithcontinuousspikewavesduringslow-wavesee):由各种发作类型联合而成,通常是良性病程,但常出现神经精神紊乱。
4)LandauKeffner综合征:也称获得性癫痫性失语,发病年龄3~8岁,男多于女,隐匿起病，表现为语言听觉性失认及自发言语的迅速减少,本病罕见,15岁以前病情及脑电图均可有缓解。
()未能确定为全面性或部分性癫痫:包括所有临床及脑电图发现不能归入全面或部分性明确诊断的病例,例如许多睡眠大发作的病例。
4.特殊综合征包括热性惊厥、孤立发作或孤立性癫痫状态和出现在急性代谢或中*情况下(乙醇、药物中*、非酮性高血糖性昏迷)的发作。
年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫痈和癫痈综合征:
1.家族性颞叶癫痫常染色体显性遗传,外显率60%,多发生于青少年或成年早期，平均发病年龄4岁,部分患者有热性惊厥或热性惊厥家族史。临床多表现为颞叶起源的部分性发作。MRI多正常,部分有弥漫性点状T高信号;连锁分析未发现与颞叶癫痫或热性惊厥已知位点相连锁。可选用卡马西平、苯妥英钠丙戊酸钠治疗,预后良好。应注意与颞叶内侧癫痈相鉴别,后者平均发病年龄9岁,6%有热性惊厥史,少见有家族史,EEG常见局灶性痫样放电,MRI示海马T高信号,通常比较难治。
.不同病灶的家族性部分性癫痫常染色体显性遗传,连锁分析证实与号染色体长臂和号染色体q11~q1区域有关,外显率6%,平均发病年龄13岁(个月~43岁)。临床特征为不同家庭成员的部分性癫痫起于不同皮质,额叶和颞叶是最常受累的区域,所有患者几乎都表现为单纯或复杂部分性发作。50%~60%患者EEG有发作间期痫性放电,睡眠中更易记录到,神经系统体格检查和影像学检查均阴性。85%~96%对传统抗癫痫药反应良好。与以前报道的家族性部分性癫痫不同的是后者家庭成员的部分性癫痫都是起自相同的皮质区域。
3.婴儿早期游走性部分性发作发病年龄13天~7个月,发作早期表现为运动和自主神经症状,包括呼吸暂停、发绀、面部潮红,后期发作多样化,可由一种发作类型转变成另-种类型,临床可表现为双眼斜视伴眼肌痉孪、眼睑颤搐、肢体痉挛、咀嚼运动等,也可出现继发性全面发作,肌阵挛罕见，两次发作间期，婴儿无精打采、流涎、嗜睡不能吞咽。
4.非进行性脑病的肌阵挛持续状态平均发病年龄为1个月,多有脑病和神经功能障碍,表现为或多或少较典型的部分运动性发作、肌阵挛失神及粗大肌阵挛,肌阵挛表现为面部和(或)肢体远端肌肉的阵挛,初期发生在不同的肌肉,呈游走性和非同步性,随后出现频率不同、但节律-致的肌阵挛运动,在有明显失神时更突出，慢波睡眠中失神和肌阵挛消失。
5.惊吓性癫痫年国际分类中将其作为一种有特殊诱因的癫痫症状，在此次国际分类中将其作为癫痫综合征,归于反射性癫痫中。是突然、未预料到的、通常由某种声音引起的发作,表现为惊跳,随后出现短暂、不对称性强直,多有跌倒,也可有阵挛,发作频繁,持续时间少于30秒。大多数患者仅对一种刺激敏感,反复刺激可能有短时间耐受。卡马西平能改善有单侧体征、局限性神经功能损伤和局限性脑电图异常患者的发作,拉莫三嗪和氯硝西泮作为辅助治疗也有部分疗效,长期控制癫痫发作比较困难,有报道手术能控制伴有轻偏瘫的惊吓性发作。
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