神经鞘瘤是起源于Schwann细胞的良性软组织肿瘤,是外周神经源性肿瘤中最常见的类型,好发年龄为30-50岁,男性稍多于女性,单发多见,生长缓慢,直径一般<5cm,肿块较大时,可压迫临近神经产生感觉异常、疼痛和其它相关症状,疼痛可沿神经放射性传导;肿块较小时一般无症状。手术切除是本病惟一有效的治疗方法。
神经鞘瘤细胞按形态特征可区分为细胞紧密排列AntoniA型结构和细胞排列疏松而凌乱AntoniB型结构,A型呈束状交叉成旋涡状,B型细胞内和细胞间有空泡或囊液,形成微囊或囊腔,此两种细胞区的构成比可完全不同,A、B型内都可有出血、微囊、钙化等改变。
超声表现:
“血管伴行征”:一般长在大的血管神经位置;
单发,肿瘤表面光滑,有包膜,呈椭圆形或纺锤形,可呈低回声,或呈不均质回声,呈“靶征”,低回声内夹杂高回声区,内常出现无回声区(当神经鞘瘤几乎全由AntoniB区所组成时,整个肿瘤可几乎表现为无回声),血流一般可见或丰富;
沿着肿块长轴两端出现高回声的“三角帽”;
“靶征”:典型的中央高回声,周边低回声,部分高回声和低回声杂乱分布,部分无这种高回声,呈低回声,如果出现典型“靶征”可高度提示神经鞘瘤(部分神经纤维瘤也会出现“靶征”,主要见于丛型神经纤维瘤病:神经纤维瘤病的超声诊断),(靶区由AntoniA区及一些纤维组织、脂肪组织所组成,组织成分多,超声表现为相对高回声;而靶缘区为AntoniB区所组成,由于细胞内及细胞之间有大量水样液体,声阻抗差小,超声表现为相对低回声);
“鼠尾征”(肿块两端或一端与神经干相连并逐渐变细)是诊断神经鞘瘤的重要征象,但是“鼠尾征”检出率并不高。
总结:出现“血管伴行征”、“鼠尾征”、“三角帽”、“靶征”、肿块具有包膜,可见无回声,内见血流可明确诊断,但是这些征象并不会一起出现,此时需要综合评估,没有出现“鼠尾征”时,如果出现“血管伴行征”、“三角帽”、“靶征”、肿块具有包膜,可见无回声,内见血流,也可基本明确诊断,尤其是出现“靶征”具有较高的特异性;如果不具备以上征象,只出现“鼠尾征”,此时诊断神经鞘瘤并不是很可靠。发生在皮下细小神经且肿块较小的神经鞘瘤与神经纤维瘤难以鉴别。
典型神经鞘瘤:具备“鼠尾征”(坐骨神经)、“三角帽”、肿块具有包膜,内见血流。
典型神经鞘瘤:具备“鼠尾征”、“三角帽”、“靶征”(中央高回声、周边低回声),肿块具有包膜,内见无回声,内血流丰富。
肿块具备“三角帽”、“靶征”(中央高回声、周边低回声),有包膜,内血流稍丰富。虽未见明显“鼠尾征”,出现以上征象也需考虑神经鞘瘤。
背部皮下小肿块:未见“血管伴行征”、“鼠尾征”、“三角帽”,但是出现“靶征”、肿块具有包膜,内见血流,此时需要考虑到神经鞘瘤的诊断,术后病理证实神经鞘瘤。
位于盆腔内的神经鞘瘤几乎很难出现“鼠尾征”,但是此肿块出现“靶征”、具有包膜,内见无回声区,内见血流,此时需要考虑到神经鞘瘤,提示手术中勿损伤神经血管。
超声显示“肿块”与尺神经相连(术中证实),虽然出现“鼠尾征”,但是未出现“三角帽”、“靶征”,但是肿块出现后方回声增强,内见散在点状强回声,未见血流,提示囊性病变可能,术后证实腱鞘囊肿。
参考文献:袁芳,薛恩生,林礼务,等.超声检查在颈部神经鞘瘤诊断中的价值.中华医学超声杂志(电子版),(4):-.*,陈贤翔,吴灼金,等.周围神经鞘瘤的超声特征分析.中华超声影像学杂志,,24(2):-.欢迎阅读本