运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确，患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，通常无感觉异常。该病多为中老年发病，病程多为2~6年，大多预后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
主要病因遗传因素运动神经元病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。
典型症状肌萎缩侧索硬化常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。进行性肌萎缩常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。进行性延髓麻痹主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。原发性侧索硬化常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。
治疗患者案例
吴女士42岁，深圳人，患病运动神经元两年半，肌电图显示神经源性损害，初诊年1月，主诉：上肢无力、肌肉萎缩、吃饭喝水呛咳、夜晚失眠多梦、胸闷气短、出汗多等症状。早期服用西药：甲钴胺、辅酶Q10、利鲁唑一些营养神经类药物，而后病情持续加重，导致上肢酸痛无力，无法上举。
治疗：“益元健肌方剂”加减：法半夏、陈皮、茯苓、厚朴、郁金、菖蒲、远志、枳实、炒白术、生薏米、川牛膝、杏仁、瓜蒌、桔梗、西洋参、桃仁、当归、肉苁蓉、炙甘草、元参、麦冬、生地、伸筋草、火麻仁、酒大*、苍术等，加上芒硝30剂水煎服，一日一剂，一日两次治疗，三个月后回访，经患者家属叙述，喝水呛咳情况有好转，睡眠正常，不出汗，体重渐涨，上肢灵活不少，胸闷气短的情况也消失了。
“益元健肌方剂”治疗一般分三个步骤：①：控制病情，使疾病不继续往严重的方向发展。②：缓解病患现有症状，逐步恢复。③：巩固治疗，防止疾病复发。
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北京同世堂中医(回龙观店)
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