神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，当临床诊断为椎管内神经纤维瘤且出现神经系统症状或病情进展者需行手术治疗，根据肿瘤的大小与部位行后正中入路椎管内肿瘤切除术。
病例提供李清教授
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病例讨论
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俞卫锋教授
上海交通大医院
于泳浩教授
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苏殿三教授
上海交通大医院
刘家鹏教授
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李清教授
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喻文立教授
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赵洪伟教授
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病例摘要患者，女性，19岁
现病史：左颈部肿物1月余，伴左背部、左肘、左掌指关节酸胀痛，精细活动下降，以椎管内外占位性病变入院
既往史：两年前于外院行颈部肿物切除术，术后病理回报为神经纤维瘤，否认其他病史，有药物过敏史（具体不详）
拟行手术：C5～T3椎管内外病损切除术
颈部计算机断层扫描成像（CT）：颈5至颈7横突周围软组织肿物，向下突入至上纵膈内，60.6×42.1×.6mm
胸部CT：左颈根部近左肺尖区软组织肿物，两肺支气管炎
心电图（ECG）：正常心电图
实验室检查：无明显异常
？麻醉管理
患者入手术室后，连接监护，血压（BP）/70mmHg，心率（HR）96次/分，脉搏血氧饱和度（SpO2）99%。
麻醉诱导：咪达唑仑2mg＋舒芬太尼20μg＋丙泊酚50mg＋罗库溴铵50mg，气管插管顺利，机械通气（潮气量ml、频率13次/分、气道压14cmH2O）。
突发情况及处理：诱导时患者BP突然下降至74/40mmHg，HR次/分，SpO%，快速补液，间断给予去氧肾上腺素20μg，BP升至96/60mmHg；而后持续泵注丙泊酚16ml/h，瑞芬太尼16ml/h（10μg/ml）以维持麻醉，但是BP再次降至75/43mmHg，HR次/分，SpO%。此后10min，血压在70～80/40～50mmHg范围内波动，给予去氧肾上腺素和去甲肾上腺素基本无效。
术中经过简单分析后，考虑药物过敏可能（罗库溴铵或丙泊酚），停止输注丙泊酚，静脉给予氢化可的松mg，葡萄糖酸钙1g，肾上腺素20μg，乳酸林格液扩容，BP升至95/52mmHg，HR92次/分。而后改为吸入2%地氟醚（Des）维持麻醉，BP/50mmHg，HR88次/分。
手术开始后：术中以Des4%＋瑞芬太尼20～36ml/h（10μg/ml）维持麻醉，血流动力学稳定。
手术开始2小时后：BP再次降低至75/45mmHg，给予去氧肾上腺素、去甲肾上腺素等血管活性药物，血压上升不明显。此时考虑为迟发性过敏反应，立即给予肾上腺素20μg，血压逐渐恢复。
手术开始3小时后：患者颈部瘤体已大部切除，剩余突入上纵膈肿物已经分离完成，术者将一大块串样肿物自上纵膈内拉出，5分钟后BP又再次降至80/60mmHg，间断给予去氧肾上腺素能短暂维持血压至80～90/50～60mmHg水平。10分钟后，血压快速下降至53/40mmHg，HR次/分，快速输液及给予去氧肾上腺素无法维持血压，寻求上级医师帮助。此时手术出血ml左右，手术暂停。
在场医务人员考虑患者为失血性休克或过敏性休克，麻醉处理如下：
紧急呼救，给予肾上腺素0.5mg静注，氢化可的松mg静注，泵注去甲肾上腺素0.4～0.8mg/h，肾上腺素0.1～0.2mg/h，同时快速输血和血浆1ml，间断给予葡萄糖酸钙4g，碳酸氢钠ml。手术暂停半小时后，血压稳定在70～80/40～50mmHg左右，请血管外科、胸外科急会诊。10分钟后外科医生找到隐藏的出血点（锁骨下动脉分支血管破裂），顺利止住出血点，后继续输血（红细胞悬液4U，血浆ml）、补液，同时辅助血管活性药物，血压维持/50mmHg左右。循环稳定后，停肾上腺素，仅去甲肾上腺素持续泵注。之后术中血气取血后血压又出现降低，去甲肾上腺素一直维持泵注，给予肾上腺素20μg，血压逐渐恢复。
术后转归：患者在手术结束后转入重症监护病房（ICU），出室时BP/80mmHg，HR次/分；患者于手术当天下午清醒，循环稳定，拔除气管导管；术后第二天转回神经外科病房监护室，BP/77mmHg，HR次/分，患者神志清楚，对答流畅、切题，四肢感觉运动功能同术前，患侧上肢症状较术前改善，生命体征平稳；术后第四天转入普通病房，两周后出院。
深入思考问题1：麻醉诱导后出现的持续性低血压的原因是什么？
麻醉诱导后的一过性低血压
麻醉诱导时阿片类药物和丙泊酚可通过抑制交感神经系统传出活动降低血管张力，苯二氮?类药物呈剂量依赖性心肌抑制，因此患者在诱导时心肌收缩力降低、外周血管阻力（SVR）降低，容易出现一过性低血压，可通过减浅麻醉、扩容、给予血管活性药来纠正（去氧肾上腺素）。
药物过敏反应
麻醉诱导药物或术前用药诱发了过敏反应。过敏是抗原和肥大细胞和嗜碱性粒细胞表面的IgE抗体结合发生的I型变态反应，促使组胺、白三烯，前列腺素等炎性介质大量释放，导致外周血管扩张和毛细血管通透性增加，造成患者低血压和休克。
李清教授：首先考虑麻醉诱导后的心肌收缩降低和外周血管扩张引起的一过性低血压，但是给予快速补液并给予去氧肾上腺素，无法维持循环稳定；患者年轻无心脏病史，结合患者既往有药物过敏史，考虑可能为过敏反应。过敏源初步考虑为肌松药。苏殿三教授：该患者除了循环反应之外，并没有出现皮疹、气道压升高等明显的过敏症状，暂不考虑是由于过敏所致的持续性低血压。从处理结果看，小剂量间断给予去甲肾上腺素是有效的。///
问题2：术中四次出现低血压的原因是什么？如何处理？
李清教授：该病例中诱导及术中出现的四次低血压更倾向于过敏性休克与失血性休克，结合以前血气取血后的血压降低，考虑患者对肝素过敏。苏殿三教授：药物过敏的循征学证据过于单薄，倒像是给错药物（硝普钠等）的症状，术中患者中心静脉压（CVP）如何？俞卫锋教授：该病例患者诊断为过敏性休克是没有问题的，过敏不一定要有皮疹、气道压增高等齐全的典型临床表现，临床上也存在气管型、循环型的过敏反应。于泳浩教授：肝素过敏的可能性是存在的，先前也遇到过患者地塞米松过敏、利多卡因过敏、依托咪酯过敏等罕见的病例，但是这例患者未行皮试，尚不能验证“过敏源＝肝素”的猜想。另外该患者术中存在隐性失血，锁骨下动脉分支血管破裂出血多，这也是造成四次持续性低血压的重要原因。知识点回顾围术期过敏反应临床表现 《围术期过敏反应专家共识》中强调围术期过敏反应的发生率为1/～1/，引起围术期过敏反应的主要药物或物质为肌松药（首先是琥珀胆碱和罗库溴铵，其次为泮库溴铵、维库溴铵、米库氯铵、阿曲库铵和顺式阿曲库铵）、乳胶、抗菌素、明胶、脂类局麻药、血液制品和鱼精蛋白等；女性发生率为男性的2～2.5倍。
根据过敏反应的严重程度，其临床表现分为4级：Ⅰ级，仅表现为皮肤潮红、出现斑丘疹和荨麻疹；Ⅱ级，除表现皮肤症状外，出现低血压、心动过速；呼吸困难和胃肠道症状；Ⅲ级，出现皮肤症状；心动过速或心动过缓和心律紊乱；支气管痉挛以及胃肠功能紊乱；Ⅳ级，心脏停搏。
治疗 ①立即停止给予可疑药物；②维持稳定循环：快速输注电解质溶液，维持有效循环容量；肾上腺素：过敏性休克的首选抢救药物，可静注30～50μg，5～10min重复注射，必要时持续静脉输注1～10μg/min；③缓解支气管痉挛：吸入沙丁胺醇、吸入麻醉药、氨茶碱、氯胺酮1～2mg/kg；④静注肾上腺皮质激素：氢化可的松1～2mg/kg，可6小时后重复给予，24小时不超过mg；⑤抗组胺药物的联合应用：异丙嗪+雷尼替丁。
失血性休克失血后是否发生休克不仅取决于失血的量（表1、2），还取决于失血的速度。当患者术中出血量过多，且超越自身代偿功能时，就会呈现休克综合病征。《创伤失血性休克诊治中国急诊专家共识（版）》中失血性休克的处理原则如下：
表1S1与失血量、休克程度的关系
表2失血程度的分段
处理原则①止血：手术止血、药物止血；②补充血容量：抗休克的关键和首要措施，原则上补血、液量超过预计失血量；③限制性液体复苏：存在活动性出血患者，收缩压维持在80～90mmHg；④血管活性药物：建立在液体复苏的基础上，首选去甲肾上腺素。
麻醉与围术期处理总结由该病例我们可以汲取教训：①术中的监测手段不完善，在手术方式的选择上和外科医生沟通存在问题；②由于简化麻醉药物，术中高度怀疑肌松药物（罗库溴铵）过敏时，需加深麻醉时无其他肌松药替代，处理十分被动；③术中要充分考虑显性失血与隐性失血，仅凭吸引器中的血液量不能断定术中真实的出血量。
图围术期持续性低血压的常见原因
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