感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/9/10 18:25:00
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天等影像?眼界与视界,逻辑与思想

病例一

.12.31

病例一:男性,21岁,MR

一般项目:患者,男,21岁,因"进行性言语困难、吞咽困难3天"于年12月29日20时02分门诊入院。

病史特点及入院时情况:1)青年男性患者,21岁。2)主要表现为:于3天前开始出现出现言语困难,语速缓慢,语调减弱,进食吞咽缓慢,困难,全身乏力,精神萎靡。无发热、寒战、咳嗽、咯血、呕血及四肢抽搐等。病后未治疗,症状逐渐加重。3)既往有腰椎肿瘤手术史,遗留有双下肢截瘫、大小便失禁后遗症;

.2.2病人主诉:右侧小腿麻木6月余

病人体征:右下肢肌力、肌张力、感觉正常,病理征阴性。

临床诊断:肢体麻木

影像检查所见

腰椎生理曲度正常,各椎体形态及信号未见异常,各椎间隙等宽。各椎间盘T1WI等信号,T2WI呈高信号,信号未见异常;L3椎体后方椎管内见大小约38mm×18mm梭形异常信号,呈等T1等T2信号,STIR序列仍呈等信号,DWI(b=)病灶未见弥散受限,相应水平硬膜囊受压向左后方移位,上、下方马尾神经根分布紊乱,*韧带无明显增厚,余未见异常。

诊断意见

腰椎L3水平椎管内占位(神经鞘瘤?),建议结合增强扫描观察。

病例2

病例2:男,44岁,

病人病史:患者自述年初在无明显诱因下出现腰部疼痛,放射至双下肢,放射至双侧膝部,疼痛性质为酸胀痛,症状反复发作,活动后加重,休息时稍缓解,曾在外院就诊治疗,诊断:腰椎间盘突出症,好转出院,3天来腰部及双下肢放射痛加重,双下肢乏力感,无肢体麻木,无头晕、头痛,无皮肤冰冷,无腹痛,无心悸、胸闷,无二便失禁等;休息无好转,今为进一步诊治再次来我院就诊,特来我院就诊,门诊拟"腰椎间盘突出症"收住我科,发病以来,精神食欲尚可,睡眠欠佳,二便正常,体重无明显变化。

既往史:既往无特殊,否认有高血压、糖尿病、冠心病,否认肝炎、肺结核等传染病史,无类似病史,无胃炎病史,无外伤史、无输血史及手术史,无过敏史,其它系统回顾无异常。

病例3

椎管内神经鞘瘤

椎管内神经鞘瘤是一种起源于神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤。位于椎管内神经鞘瘤属于髓外硬膜内肿瘤。肿瘤来自神经后根,呈结节状,有包膜结构。可以沿神经根进入椎间孔内,呈哑铃状改变。

临床特点:

1、神经根性疼痛(感觉后根直接受刺激的表现,为钝性疼痛、串痛、沿神经根放散,放散区域大致与病变根分布区相一致,往往伴有脑脊液冲击征(即咳嗽、喷嚏、用力时疼痛加重)为本病的早期突出症状;

2、肿瘤多发生于脊髓的背侧,早期主要表现为脊神经后根的刺激症状;当神经根被肿瘤压迫变性,神经根性疼痛反而减轻;

3、脑脊液检查蛋白含量显著增高;

4、部分患者伴有皮肤咖啡色素斑及多发性神经瘤形成;

影像学表现(首选MRI检查)

1、圆形、椭圆形或哑铃状,边界光整,椎管后外侧

2、T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号,发生囊变信号不均

3、可见包膜及纤细分隔

4、上下端可见索状结构或结节状影,提示神经出入征

5、增强扫描肿瘤明显强化。

6、部分病例椎间孔扩大。

一、关于神经鞘瘤,为何容易囊变?

神经鞘瘤与神经纤维瘤同属于神经源性肿瘤,沿神经根走行方向形成肿瘤;

受椎间孔限制,肿瘤骑跨椎间孔呈哑铃状生长是神经根瘤的典型征象;

施万细胞为神经纤维的鞘细胞,对缺血、缺氧比较敏感,因此神经鞘瘤常见坏死、囊变;

神经鞘瘤血供丰富,增强扫描强化明显;

神经纤维瘤源于神经纤维,随肿瘤大小和生长方向不同,瘤体可能与脊髓间无明显分界,或与脊髓相连;神经纤维瘤由致密的神经纤维构成,对缺血、缺氧的耐受性明显高于神经鞘瘤,故肿瘤很少发生坏死、囊变;

T2WI信号较低;增强扫描呈中等强化;

二、关于神经出入征、靶征(包膜征)

神经出入征为周围神经鞘瘤的常见征象之一,MRI表现通常为在肿块的上下端可见受累增粗神经,这一征象被称为神经出入征,对于周围神经鞘瘤具有重要诊断价值。

三、椎体内的神经鞘瘤是否具有神经出入征或尾征呢?

椎管内神经鞘瘤因其生长部位不同具有不同特征,结合文献,可分为3种类型:

(1)病变位于椎管内外时,肿瘤沿神经根穿出经椎间孔向外延伸,表现为哑铃型;

(2)病变位于椎管内时通常表现为椭圆形;

(3)病变位于椎管内,表现为椭圆形及神经出入征。

所以:对于第3点,红星认为椎管内占位性病变,出现神经出入征,对诊断神经鞘瘤具有重要的征象。

鉴别诊断

(1)脊膜瘤:一般位于脊髓后方,多为实性,信号均匀,囊变坏死少见,强化程度低于神经鞘瘤,并有“脊膜尾征”;

(2)神经纤维瘤:病理学上为神经鞘膜细胞、神经束膜细胞和神经内膜纤维母细胞的增生,影像学难与神经鞘瘤鉴别,但神经纤维瘤信号相对均匀,中央强化明显,与神经鞘瘤边缘强化明显不同。

参考文献:

1、丁小南,袁建华,王志平.周围神经鞘瘤的CT和MRI表现[J].放射学实践,,(3):-.

2、李杰,刘冲,刘吉华,等.椎管内神经鞘瘤的MRI分析[J].齐鲁医学杂志,,22(1):37-38.

3、李波,彭婕,张瑶.马尾多发神经鞘瘤1例[J].广东医学,,38(6):.DOI:10./j.cnki.gdyx..06..

4、谢晓红,刘梦琦.等.表现为神经出入征的椎管内神经鞘瘤一例[J].中国医学科学院学报,.40(6):-

END

终点不是梦,重点是突破,仅供学习,不妥之处,敬请指正!tdfszdzx

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