第一部分
Abstact
重要性:原发性甲状旁腺功能亢进症(pHPT)是一种常见的临床问题,唯一明确的治疗方法是手术。在过去的几十年中,手术管理发生了相当大的变化。
目的:制定循证指南,以规范甲状旁腺切除术,增加安全性和有效性。
证据:一个多学科小组回顾使用PubMed来审查年1月1日至年7月1日的医学文献。使用美国医师学院AmeicanCollegeofPhysicians分级系统确定证据水平,并且讨论建议,直至达成共识。
研究结果:初步评估应该包括25-羟基维生素D测量,24小时尿钙测量,双能X线吸收测定法和补充维生素D缺乏症。对于所有有症状的患者均应进行甲状旁腺切除术,大多数无症状患者也应慎重考虑,手术比保守观察和药物治疗更具成本效益。对于手术计划,推荐使用颈部超声或其他高分辨率成像。未成功影像定位的患者仍然是手术候选者。应避免术前甲状旁腺活检。术者相关手术的数量和经验对结局影像大。应常规考虑多腺体疾病的可能性。图像引导的手术(微创甲状旁腺切除术)和双侧探查是适当的操作,对于实现高治愈率很重要。对于微创甲状旁腺切除术,推荐通过可靠的方案进行术中甲状旁腺激素监测。微创甲状旁腺切除术不是常规推荐用于已知或疑似多腺体疾病。手术切除甲状旁组织的体外抽吸可用于确认甲状旁腺组织。临床相关的甲状腺疾病应在术前评估,并在甲状旁腺切除术中进行管理。去血管化的正常甲状旁腺组织应自体移植。应在术后观察患者血肿情况,评估低钙血症和低钙血症症状,并随访评估超过6个月以确认治愈。术后可能需要补充钙剂。家族性pHPT,再次手术甲状旁腺切除术和甲状旁腺癌是具有挑战性的,需要特殊的考虑和专业知识。
结论:建立了基于证据的建议来帮助临床医生对pHPT患者进行最佳治疗。
指南制定者的访谈录音
近30年来,随着常规血钙检测的开展,原发性甲状旁腺功能亢进症(pimayhypethyoidism,PHPT)的患病率明显增高。
年,首届无症状PHPT国际研讨会发布了第1版《无症状原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南》
更新
更新
年更新。
尽管该指南制定者中包括了外科专家,但并没有对甲状旁腺切除手术方式、围手术期管理等作详细介绍。因此,美国内分泌外科医师协会(AmeicanAssociationofEndocineSugeons,AAES)于年组织制定了《原发性甲状旁腺功能亢进症管理指南》(以下简称指南)并发表在JAMASugey,为甲状旁腺手术的相关问题提供安全、有效、可靠的循证支持。该指南对PHPT的多方面做了详尽说明:
流行病学特征
发病机制
手术适应证
术前诊断与评估
术中处理
疗效评估
并发症管理
后续手术
参考来源:中国实用外科杂志,.11
1诊断与评估
DiagnosisandEvaluation
PHPT是由于异常甲状旁腺自主性过度分泌甲状旁腺激素(PTH)导致高钙血症而引发的全身代谢性疾病。其临床表现是异质性的、轻重不一,可以为无症状或一些非特异性症状,或者发展为累及骨骼、泌尿系统、消化系统的多系统表现,严重者甚至出现高钙危象。血钙正常的PHPT以PTH升高、血清总钙及离子钙均正常为主要特征,部分病人会发展成高钙性PHPT。
正常血钙pHPT近期被认可,并未完全阐明,常具有高PTH水平和正常总钙水平和离子钙水平。一些(但不是全部)患者可能会随着时间推移变为高钙血症。
1.1实验室检查
PHPT病人血钙水平可呈现持续性或波动性增高,少数病人血清总钙和/或例子钙水平正常,必要时需反复测定,判断血钙水平时应注意采用血清白蛋白校正。对于血钙正常的PHPT,须排除引起继发性甲状旁腺功能亢进症的原因:维生素D缺乏、肾功能减退及其他可能造成血清PTH升高的药物或疾病(如服用噻嗪类利尿剂和锂制剂、高尿钙、存在与钙吸收不良有关的胃肠道疾病等)。24h尿钙对于鉴别PHPT与家族性低尿钙高钙血症(FHH)至关重要。FHH为常染色体显性遗传,由钙敏感受体(CaSR)基因的杂合失活性突变引起,以持续终生的无症状性轻度高钙血症为特征,伴轻度高镁血症,血PTH水平可正常或轻度增高,尿钙排量相对较低[每24h尿钙排量<2.5mmol、钙清除率(CaCl)与肌酐清除率(CCl)比值<0.01=。因此,指南推荐:
1-1对疑似PHPT病人的生化检查应包括血清总钙、PTH、肌酐、25-羟基维生素D水平(强烈推荐,中级证据);
1-2对于疑似PHPT病人,应考虑行24h尿钙和肌酐排量检查(强烈推荐,中级证据);
1-3对疑似PHPT病人,应询问其个人及家族史(强烈推荐,中级证据)。
常见的PTH继发性升高的病因
(非原发病因)
1.2临床表现
详细的病史采集应包括骨骼及肾脏等系统表现,如肾结石、脆性骨折和骨质疏松症;主观症状包括神经精神症状、认知功能、肌肉骨骼和胃肠道方面的主诉。甲状旁腺切除术有可能改善甚至完全消除以上症状,故须详细记录。指南推荐:
1-4对于无症状性PHPT病人,应行腹部影像学检查,以明确肾脏钙质沉积或肾结石,二者均为行甲状旁腺切除术的手术指征(弱推荐,低级证据);
1-5推荐使用双能X线吸收法(DXA)检查腰椎、髋部和桡骨远端骨密度(强烈推荐,中级证据);
1-6对于年龄40岁的PHPT病人、多腺体病(MGD)病人以及存在相关家族史或症状的病人,建议进行遗传咨询(强烈推荐,中级证据)。
2流行病学特征
EpidemiologyandPathogenesis
自20世纪70年代血钙检测作为临床常规检查后,PHPT患病率持续升高;随着年龄增长,PHPT患病率也逐渐升高;女性患病率是男性的2~3倍。但总体而言,PHPT的诊断及治疗仍存在不足。PHPT由甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌引起,大多是因单个腺体病变引起,多腺体病(MGD)约占6%~33%。
2-1由于约15%的PHPT病人合并MGD,故指南推荐术前计划中应常规予以考虑(强烈推荐,中级证据)。
2-2甲状旁腺的解剖和病理生理特点有助于预测暴露相关与基因型或表型的相关性,可能影响手术的制定和实施,应在术前予以考虑(强烈推荐,中级证据)。
3手术适应症以及干预效果
IndicationsandOut