肌电图规范化检测和临床应用共识(三）
第三部分常见疾病的临床应用
一、前角细胞病变一一肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)
根据年世界神经病学联盟修订的ALS诊断标准，确诊ALS者需同时具有延髓运动神经元和颈髓、胸髓及腰骶髓4个节段中3个节段以上部位的前角细胞受累。因此，诊断ALS时，除常规NCS的测定外，还需测定以上4个节段支配肌肉的针电极肌电图。
1．NCS：
(1)神经选择：正中神经和(或)尺神经，胫神经、腓总神经和(或)腓肠神经。
(2)结果：感觉传导正常。MCV可有轻微减慢以及CMAP波幅降低，与肌肉萎缩的程度明显相关。
2．针电极肌电图：
(1)肌肉选择：针电极肌电图是诊断ALS最重要的检测手段。包括对延髓和脊髓(3个节段)肌肉的检测。延髓节段可选择舌肌或胸锁乳突肌；脊髓节段包括上肢肌肉、胸或腰段棘旁肌和下肢的肌肉；通常首选肢体远端的肌肉。
(2)结果：广泛分布的神经源性损害(3个或以上节段的神经源性损害)。在安静状态下可见异常自发电位(纤颤电位、正锐波、束颤电位及CRD电位等)；肌肉轻度收缩时可见高波幅、宽时限、多相波百分比增多的MUAP；肌肉大力收缩募集电位表现为高波幅的混合相或单纯相。
二、神经根病变
神经根的病变可单独影响运动或感觉纤维，也可以同时影响二者。前根的损害出现相应支配区肌肉神经源性损害和(或)运动传导异常。由于很少累及后根神经节，感觉传导测定一般正常。
(一)颈神经根病变
1．NCS：
(1)神经选择：上下肢常规检测的神经。
(2)常见结果：运动NCS一般正常。可出现CMAP波幅降低或MCV轻度减慢，取决于受损的严重性。SCV和SNAP波幅正常。
2．针电极肌电图：
(1)肌肉选择：选择按前根分布的肌肉。一般情况下，C，选择三角肌，C6选择肱二头肌，C7选择伸指总肌，C8选择拇短展肌或小指展肌。须注意的是，判断根的病变要同时辨别出受累根的上界和下界。如怀疑C6神经根病变，则需同时检测C5和C，支配肌肉以确定是否受累。同时在同一节段选择不同周围神经分布区的肌肉，更能证明根性受损。如怀疑C8受累，同时选择小指展肌和拇短展肌，这样排除了尺神经或正中神经周围性损害所见到的肌肉神经源性损害。
(2)常见结果：可见自发电位，在受损早期大力收缩时，可出现混合相或单纯相；由于神经修复可出现高波幅、长时限的运动单位电位。
(二)腰骶神经根病变
1．NCS：
(1)神经选择：常规检测的神经。
(2)常见结果：运动NCS一般正常，也可出现CMAP波幅降低，取决于病变的程度。SCV和SNAP波幅正常。
2．针电极肌电图：
(1)肌肉选择：原则同颈神经根病。最常累及的是L4、ls和S选择股四头肌，Is选择胫前肌，Sl选择腓肠肌。同样要确定神经根受累的上下界。棘旁肌的纤颤电位说明是后支分出以前的损害，可以与周围神经和神经丛病鉴别。
(2)常见结果：在受损早期，大力收缩时可出现混合相或单纯相；以后出现自发电位：由于神经修复出现高波幅、长时限的运动单位电位。
三、臂丛病变
臂丛病变同时影响运动和感觉神经，由于神经丛感觉纤维位于后根感觉神经节的远端，因此病变时感觉传导异常，与根性病变不同。
1．NCS：
(1)神经选择：上臂丛选择正中神经或桡神经，中臂丛选择正中神经或尺神经，下臂丛选择正中神经或尺神经。
(2)常见结果：在病变近端刺激引起CMAP和SNAP波幅降低，而病变远端部位刺激波幅可降低或正常。病损区的传导速度减慢，而远端正常。因此通常的结果是运动和感觉动作电位的波幅均有轻度降低。
2．针电极肌电图：
(1)肌肉选择：肌肉选择的原则同神经根病。上臂丛的损伤可选择三角肌、肱二头肌等，中臂丛选择指总伸肌，下臂丛选择拇短展肌、小指展肌、第一骨间肌。
(2)常见结果：相应区域的肌肉早期出现异常自发电位，募集相为高波幅的混合相或单纯相，以后随病程发展可出现运动单位电位时限的增宽和波幅增高。
四、周围神经病
(一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
1．NCS：
(1)神经选择；正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经。
(2)常见结果：可表现为DML延长、MCV减慢、CMAP波幅下降、运动神经传导阻滞、异常波形离散、F波平均(或最小)潜伏期延长和(或)出现率下降；电生理改变程度与临床相关，症状很轻微者，电生理检查改变也很轻，甚至不能检测出异常。早期以CMAP波幅下降、传导阻滞为主，后期则以传导速度减慢、波形离散为主。感觉传导一般正常。
2．针电极肌电图：
(1)肌肉选择：选择远端的肌肉如拇短展肌或小指展肌，胫骨前肌等，上下肢各选一块肌肉即可。
(2)常见结果：早期单纯脱髓鞘而没有轴索受累，肌电图检查通常正常。如脱髓鞘伴有或继发轴索损害，则2周后可出现纤颤电位和正锐波等自发电位，随着病程延长，随诊时可以见到宽时限和高波幅的MUAP。
(二)急性轴索性运动神经病
1．NCS：
(1)神经选择：正中神经，尺神经、胫神经、腓总神经。
(2)常见结果：主要表现为CMAP波幅下降为主，可有DML延长、MCV减慢、F波出现率下降，但程度一般较轻。发病最早期，有时难以与脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病区分，需进一步随访观察电生理变化，并与临床相结合以鉴别。感觉传导一般正常。
2．针电极肌电图：
(1)肌肉选择；选择远端的肌肉如拇短展肌或小指展肌，胫前肌等。
(2)常见结果：早期肌电图检查仅可见大力收缩时募集减少，2周后可出现纤颤电位和正锐波等自发电位，随着病程延长，随诊时可以见到宽时限和高波幅的MUAP。
(三)遗传性运动感觉性周围神经病(腓骨肌萎缩症)
1．NCS：
(1)神经选择：正中神经或尺神经，胫神经、腓总神经或腓肠神经。
(2)常见结果：I型多表现为MCV和SCV减慢，MCV低于正常值的50％；II型多表现为CMAP和(或)SNAP波幅降低，传导速度轻度减慢或正常。不同的神经其传导改变相似。
2．针电极肌电图：
(1)肌肉选择：选择远端的肌肉如拇短展肌和小指展肌、胫骨前肌等。
(2)常见结果：H型表现为神经源性损害，可出现纤颤电位，MUAP显示宽时限和高波幅，大力收缩时，表现为高波幅的单纯相。I型如果没有继发轴索损害，肌电图可以表现为正常。
(四)糖尿病周围神经病
1．NCS：
(1)神经选择：正中神经或尺神经，胫神经、腓总神经或腓肠神经。
(2)常见结果：由于营养性多发性周围神经病是远端轴索型周围神经病，因此表现为MCV和(或)SCV正常或轻度减慢，而CMAP和(或)SNAP波幅明显降低。
2．针电极肌电图：可表现为神经源性损害。糖尿病周围神经病通过典型的临床表现和NCS的检查就可诊断，可不做针电极肌电图。但在怀疑同时合并其他疾病时要选择相应的肌肉检查。
(五)单神经病——嵌压综合征
1．腕管综合征：
(1)NCS：①神经选择：正中神经和(或)尺神经，同时选择尺神经是作为鉴别诊断的依据。②常见结果：正中神经DML延长，CMAP波幅通常正常；DML异常是选择手术的指征。感觉NCS可显示异常[SCV减慢和(或)SNAP降低)。同侧的尺神经DML和感觉传导正常。
(2)针电极肌电图：①肌肉选择：通常通过NCS的检测就可诊断，但疾病的分期和手术的适应证还需选择正中神经支配的肌肉。可选择拇短展肌或拇短屈肌的浅头。小指展肌的检测有助于鉴别诊断。②常见结果：早期可表现为自发电位增多，募集相显示运动单位丢失现象。随病程进展可出现MUAP时限增宽，波幅增高。此时可作为腕横韧带松解术的指征。
2。肘管综合征：
(1)NCS：①神经选择：尺神经(跨肘测定)或正中神经，②常见结果：在受损严重时，尺神经支配的相应肌肉CMAP波幅可降低，尺神经DML可轻度延长。SCV和MCV在跨肘测定时有减慢，该段的传导速度必须较上下段慢10m／s以上才能确诊。
(2)针电极肌电图：①肌肉选择：第一骨间肌和小指展肌，可同时选择拇短展肌作为与颈神经根病的鉴别诊断．②常见结果：相应肌肉表现为自发电位增多，以后随病程进展可出现高波幅宽时限的神经源性损害。
3．腓总神经麻痹：
(1)NCS：①神经选择：腓总神经、胫神经。②常见结果：以腓骨小头处嵌压性病变最为常见。腓总神经测定时常见腓骨小头上、下节段SCV、MCV减慢，也可见传导阻滞或异常波形离散，DML和远端感觉传导速度和波幅可以正常，根据病变情况和严重程度也可有异常。胫神经感觉运动传导测定正常。
(2)针电极肌电图：①肌肉选择：胫前肌、腓肠肌，需要鉴别时根据情况可以选择股二头肌短头和股四头肌。②常见结果：胫前肌可见神经源性损害表现，腓肠肌正常。有时坐骨神经损害时也可出现类似腓总神经麻痹表现，股二头肌短头测定有助于鉴别。
五、神经肌肉接头病变
神经肌肉接头的病变需要做RNS检查，同时也必须做NCS。如临床诊断明确的随诊患者，可单独选择RNS检查。
(一)突触后膜病变——重症肌无力
1．神经选择：面神经和(或)腋神经，副神经和(或)尺神经
2．常见结果：异常表现为低频波幅递减，偶尔可见高频递减，但以低频递减更重要。面神经异常率最高，其次是腋神经。阴性结果不排除临床诊断。
(二)突触前膜病5ELambeR-Eaton综合征
1．神经选择；面神经、腋神经、尺神经。高频通常在尺神经处刺激(不适感可能会令有些患者难以耐受)。
2．常见结果：低频RNS可见波幅递减，高频RNS波幅递增。其中以高频刺激出现异常更为重要，如出现异常即可诊断。
六、肌肉疾病
通常情况下，肌肉的病变表现为NCS正常，而针电极肌电图表现为肌源性损害。
(一)Duchenne型肌营养不良
1．NCS：
(1)神经选择：常规选择上下肢神经。
(2)常见结果：运动和感觉NCS一般在正常范围。
2．针电极肌电图：
(1)肌肉选择：选择近端受累但未完全萎缩的肌肉，一般选择三角肌、肱二头肌和股四头肌。
(2)常见结果：典型的肌源性损害改变。自发电位在病程进展较快期可见，慢性进展中少见。运动单位电位表现为时限短，波幅低和多相波增多。募集相为低波幅的干扰相，也称为病理干扰相。
(二)多发性肌炎
1．NCS：
(1)神经选择：常规选择上下肢神经。
(2)常见结果：运动和感觉NCS可显示异常，由于多发性肌炎是结缔组织病，可合并周围神经的损害。
2．针电极肌电图：
(1)肌肉选择：选择近端受累但未完全萎缩的肌肉，一般是三角肌和股四头肌。
(2)常见结果：典型的肌源性损害改变。出现异常自发电位提示病变为活动性。运动单位电位表现为时限短，波幅低和多相波增多。募集相为病理干扰相。
(三)强直性肌营养不良(萎缩性肌强直)
1．NCS：(1)神经选择：常规选择上下肢神经。(2)常见结果：运动和感觉NCS通常正常。
2．针电极肌电图：
(1)肌肉选择：选择近端和远端肌肉，一般是三角肌、股四头肌和拇短展肌。
(2)常见结果：肌源性损害改变和肌强直放电。手部小肌肉较易记录到肌强直放电。
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