脑干的解剖结构很复杂。它含有大量的脑神经核团，并由大脑和脊髓之间的多条神经束穿过。现在，MRI分辨率的提高使放射科医生能够识别更高水平的解剖细节，但对功能解剖学的理解对于正确解释疾病是至关重要的。脑干综合征最常见的原因是后循环闭塞或固有占位性病变的肿块效应。这些综合征可能有微妙的影像表现，不熟悉解剖学或典型表现特征的放射科医生可能会遗漏这些表现。本文介绍了脑干的发育解剖学，并讨论了相关的病理综合征。描述先天性和获得性综合征，并将其与影像上的解剖位置相关联，并附图以提供辅助放射学解释的参考。
介绍
脑干是大脑最下层和最原始的部分，尾部与脊髓相连，头端与间脑(丘脑、下丘脑、上丘脑和下丘脑)相连(1)。被命名的部分，从头侧到尾部，包括中脑(中脑)、脑桥(桥脑)和延髓(髓脑)。功能包括心脏、呼吸和中枢神经系统的调节，包括意识和睡眠周期。它与大脑、基底节、间脑、小脑和脊髓有联系。脑干还含有除嗅神经(I)、视神经(II)和部分副神经(XI)外的所有脑神经核团。脑干综合征通常是由于后循环分支血管闭塞或占位性病变继发的肿块效应所致。了解该区域的复杂功能和解剖结构是了解脑干疾病的关键。我们描述脑干的发育和结构，重点是病理异常的影像表现，以帮助放射科医生了解这些情况。
教学要点
中脑连接脑桥和小脑与前脑，可分为腹侧部分(被盖)和背侧部分(顶盖或四叠体板)。
腹侧中脑由大脑脚(大脑脚)组成，包括锥体束和桥脑皮质束。
背侧被盖位于大脑导水管的腹侧，含有动眼神经(III)和滑车(IV)脑神经、白质束和灰质(包括黑质和红核)的核。黑质在运动控制和奖赏通路中起作用。
红核是锥体外系的一部分，在运动协调中发挥作用。脑桥连接大脑和小脑，可分为腹侧部分和背侧被盖。腹侧部分含有主要来自皮质脊髓、皮质球和桥脑皮质束的纵向纤维。
背侧被盖包括三叉神经(V)、外展神经(VI)、面神经(VII)和前庭耳蜗(VIII)脑神经的核，以及白质束(包括内侧纵束、内侧丘系、外侧丘系、脊髓丘脑束和中央被盖束)。这个区域还包含梯形小体，这是参与声音定位的听觉通路的一部分。
延髓将信息从脊髓传递到大脑，由腹侧部分和背侧被盖组成。腹侧部分包括锥体和橄榄。下橄榄核是橄榄小脑系统的一部分，具有小脑运动学习的功能。上橄榄核在声音知觉中起作用。背侧被盖包括舌咽(IX)、迷走神经(X)、副神经(XI)和舌下神经(XII)的核，以及白质束(内侧纵束、内侧丘系、脊髓丘脑束、中央被盖束、脊髓小脑束)的延续。
发育分类
脑干的发育始于妊娠第4周，此时头端神经管形成三个初级脑泡(2)。最前面的小泡构成前脑，中央小泡形成中脑，最后面的小泡形成菱形脑或后脑。从初生小泡中长出五个次生小泡。端脑和间脑起源于前脑，后脑和髓脑起源于菱形脑。中脑形成中脑，后脑形成桥脑和小脑，髓脑形成延髓(图1)。神经管内的空腔发育成脑室和脊髓中央管。首先注入羊水，然后注入脑脊液。中脑、后脑和髓脑由灰质和白质组成。灰质构成脑神经的核、自主神经核、橄榄核、桥脑和小脑的核、红核、黑质、四叠体核和网状结构。白质由连接大脑、脊髓和各种脑神经核团的有髓神经束组成。
中脑
解剖
中脑连接脑桥和小脑与前脑，可分为腹侧部分(被盖)和背侧部分(顶盖或四叠体板)(图2、3)。西尔维乌斯导水管位于中脑，连接第三和第四脑室，周围环绕导水管周围灰质(3)。灰质从中脑上缘沿第三脑室底板后方延伸至第四脑室和上髓膜。它在疼痛调节、控制情绪反应(包括恐惧和焦虑)、发声和心血管控制方面发挥作用。腹侧中脑由大脑脚组成，包括锥体束和桥脑皮质束。锥体束控制四肢、躯干和脑神经的运动。它们由皮质脊髓束和皮质球束组成。它们分别连接大脑皮层与脊髓和非动眼脑神经。桥脑皮质束连接大脑皮层和桥核，然后连接到另一个小脑，从而协调计划中的运动功能。背侧被盖位于大脑导水管的腹侧，含有动眼神经(III)和滑车(IV)脑神经、白质束和灰质(包括黑质和红核)的核。黑质在运动控制和奖赏通路中起作用。红核是锥体外系的一部分，在运动协调中发挥作用。
白质束贯穿脑干的全长，包括内侧纵束、内侧丘系、外侧丘系、中央被盖束、脊髓丘脑束和红橄榄核束。内侧纵束是动眼神经的主要中枢连接，协调共轭凝视。内侧丘系具有本体感觉、振动和触压感觉。外侧丘系将听觉信息传送到听觉皮质。中央被盖束含有上行纤维，连接孤束核与丘脑和皮层味觉区域。脊髓丘脑束携带触觉、疼痛和温度信息。红核橄榄核束由从红核向下橄榄核投射的下行纤维组成。顶盖位于大脑导水管的背侧，其后表面有两对隆起：上丘和下丘。上丘在初步的视觉处理和眼动控制中起作用。下丘具有听觉处理功能，将来自脑干核团的信息投射到丘脑内侧膝状体，再由内侧膝状体将听觉信息传递到初级听觉皮层。椎基底动脉系统通过基底动脉、小脑上动脉和大脑后动脉的穿支供应中脑。
图1。大脑由五个次级小泡发育而成的胚胎。
1、端脑Telencephalon2、间脑diencephalon3、后脑metencephalon4、髓脑myelencephalon5、脊髓sponalcord6、前脑(前脑Prosencephalon(forebrain)7、中脑(中脑)mesencephalon(midbrain)8、菱形脑(后脑)rhombencephalon(hindbrain)
图2左：中脑水平的轴位T2加权MR图像(3T)。右图：中脑的离体轴位T2加权图像(9.4T)。CN3=脑神经III。
1、腹侧中脑Ventralmidbrain2、大脑脚cerebralpeduncle3、被盖tegmentum4、黑质substantianigra5、红核rednucleus6、动眼神经核oculomotornucleus7、顶盖tectum8、中脑导水管周围灰质perlaqueductalgrey9、中脑导水管cerebralaqueduct10、上丘superiorcolliculus
综合症
韦伯综合征
Weber综合征（大脑中脚腹内侧综合症）是由于基底动脉或大脑后动脉旁正中支闭塞导致动眼神经核和大脑中脑腹内侧脚梗死所致(图4)(1，4)。患者表现为同侧动眼神经麻痹(下偏视、复视、上睑下垂、传入瞳孔反射缺损)和对侧偏瘫，原因是大脑皮质脊髓和皮质球束梗塞。如果黑质也受累，该综合征表现为对侧帕金森强直。
贝内迪克特综合征
Benedikt综合征(旁正中中脑综合征)是由于大脑后动脉供血动眼神经束和红核的分支闭塞所致的中脑被盖梗塞(图5)。患者通常表现为同侧动眼神经麻痹、交叉性偏侧共济失调、协调性失调和舞蹈症(1，5)。
克劳德综合征
克劳德综合征（中脑背内侧综合症）是由于大脑后动脉的小穿支闭塞导致中脑背内侧梗塞所致，红核的内侧有红齿状纤维、第三颅神经核和小脑上脚交叉(图6)，患者表现为同侧动眼神经麻痹、不协调和对侧上、下肢小脑偏侧共济失调(1)。
帕里诺综合征
Parinaud综合征(背侧中脑综合征)是由于位于后连合或松果体区的占位性病变压迫上丘水平附近的顶盖所致(图7、8)。它典型地导致上凝视麻痹(通常表现为复视)、瞳孔近光分离(瞳孔对光反应差，但收敛收缩)和会聚-回缩眼球震颤(1，6)的三联症
诺斯奈格尔综合征。
Nothnagel综合征（小脑上脚综合症）是由小脑上脚肿块或梗塞引起的，其原因是病变在四叠体板内延伸(图9)。它会导致单侧或双侧动眼神经麻痹和同侧小脑性共济失调(7)。
图3.上图：标记的中脑解剖结构。MLF=内侧纵束。下图：中脑轴位T2加权像(3T)。
1、额桥束和皮质核束Corticopontineandcorticobulbaretracts2、皮质脊髓束corticospinaltract3、颞枕桥脑束corticopontinetract4、黑质substantianigra5、脊髓丘脑spinothalamic6、三叉神经及其核nucleusoftrigeminalnerve7、导水管周围灰质periaqueductal
8、中脑脊髓束Tectospinaltract9、动眼神经oculomotornerve10、红核rednucleus11、内侧丘系mediallemniscus12、三叉丘系trigeminallemniscus13、动眼神经核oculomotornucleus14、动眼神经oculomotornerve15、上丘superiorcolliculus
图4.中脑水平的轴位T2加权图像(3T)显示了韦伯综合征的受累区域(蓝色)。
图5.中脑水平的轴位T2加权像(3T)显示了Benedikt综合征的受累区域(蓝色)。
图6.中脑水平的轴位T2加权像(3T)显示克劳德综合征的受累区域(蓝色)。
图7.中脑水平的轴位T2加权像(3T)显示了帕里诺综合征的受累区域(蓝色)。
图8.帕里诺综合征。矢状位(A)和轴位(B)增强T1加权图像显示松果体生殖细胞瘤，使大脑导水管消失并压迫顶盖。
图9.中脑水平的冠状位T1加权像(左上)、矢状位T1加权像(右)和轴位T2加权像(左下)(3T)显示了Nothnagel综合征的受累区域(蓝色)。
桥脑
解剖
脑桥连接大脑和小脑，可分为腹侧部分和背侧被盖(图10，11)(8)。腹侧部分含有主要来自皮质脊髓束、皮质核束和桥脑皮质束的纵向纤维。背侧被盖包括三叉神经(V)、外展神经(VI)、面神经(VII)和前庭耳蜗(VIII)脑神经的核，以及白质束(包括内侧纵束、内侧丘系、外侧丘系、脊髓丘脑束和中央被盖束)。这个区域还包含梯形小体，这是参与声音定位的听觉通路的一部分。脑桥由小脑上动脉的内侧支、基底动脉的穿支和小脑前下动脉(不同程度地供应下、外侧桥)供应。
综合症
图10.桥水平的轴位T2加权图像(3T)。V=颅神经V，VI=颅神经VI，VII=颅神经VII，VIII=颅神经VIII。（图中面神经核标记是错误的，标记点应为下桥脑内面神经纤维）
1、中央被盖束Centraltegmentaltract
图11.顶部：标记的脑桥解剖结构。底部：桥脑的轴位T2加权图像(3T)。V=脑神经V。
1、皮质脊髓束、皮质核束、皮质桥脑束Corticospinaltracts、coricopontinetracts、corticolbulbartracts.2、内侧丘系mediallemniscus3、三叉丘系trigeminallemniscus4、三叉神经运动核motornuclrueV5、三叉神经中脑核mesencephalicnucleusV6、蓝斑locusceruleus7、内侧纵束mediallongitudinalfasiculus8、中缝核raphenucleus9、桥横纤维transversepontinefiberrs10、三叉神经trigeminalnerve11、脊髓丘脑束spinothalamictract12、三叉神经主感觉核mainsensorynucleusV
玛丽-福克斯综合征
Marie-Foix综合征(桥脑外侧综合征)是由于基底动脉和小脑下前动脉穿支闭塞导致桥外侧和小脑中脚梗死所致。皮质脊髓束、脊髓丘脑束、小脑束、面神经核团和前庭耳蜗脑神经核团均受到影响(图12)。临床表现包括对侧偏瘫或轻偏瘫、同侧疼痛和温觉障碍、四肢共济失调、面瘫、听力损失、眩晕和眼球震颤(9)。
图12.桥脑轴位T2加权像(3T)显示了Marie-Foix综合征(GOLD)的受累区域。
弗维尔综合征
Foville综合征(桥脑下内侧综合征)是由于桥脑梗死累及皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵束、旁正中网状结构以及外展神经和面神经的核(图13、14)。出现对侧偏瘫或轻偏瘫、半感觉丧失、同侧面神经麻痹和共轭凝视麻痹的患者，无法看向病变一侧并伴有复视(10，11)。
图13.桥脑轴位T2加权像(3T)显示Foville综合征的受累区域(蓝色)。
图14.Foville综合征。轴位T2加权像(A)、轴位扩散加权像(B)、轴位表观扩散系数(ADC)图(C)和冠状面液体衰减反转恢复(FLAIR)像(D)显示右侧桥脑内侧区域信号强度改变和弥散受限，提示梗死。
闭锁综合征（睁眼昏迷）
闭锁综合征(假性昏迷)是由于对腹侧脑桥锥体束的损伤，并伴有所有自主肌肉和呼吸肌的瘫痪，通常需要机械通气(图15，16)。患者可能是清醒和有意识的，认知功能保持不变，但传出神经功能减退，不能说话或进行肢体或面部运动，病情类似于植物人状态或静止性沉默。动眼神经通常被保留下来，因此可以保留睁眼和垂直眼球运动。面神经和外展神经由于皮质核束受损而瘫痪(12-16)。
图15.桥脑水平的矢状位T1加权像(3T)显示了闭锁综合征的受累区域(橙色)。
图16.闭锁综合征。(a-c)轴位T2加权像(A)、弥散加权像(B)和ADC图(C)显示脑桥大片信号强度改变，弥散受限，小脑半球有进一步的缺血灶。(a-c)轴位T2加权像(A)、弥散加权像(B)和ADC图(C)显示脑桥内大面积信号改变和弥散受限，小脑半球有进一步的缺血灶。(D)轴位MR血管造影显示基底动脉明显衰减，提示近乎完全闭塞
脑桥腹侧综合征
脑桥腹侧的损伤可能会导致雷蒙德和米勒德古布勒综合征(RaymondAndMillardGublerSyndrome)。雷蒙德综合征(交替性外展偏瘫)是由于一侧脑桥腹内侧部病变影响同侧外展神经束和皮质脊髓束，而不影响面神经(图17、18)。患者表现为同侧外直肌麻痹和对侧偏瘫的侧视无力(17例)。
Millard-Gubler综合征是由累及皮质脊髓束、外展神经和面神经的脑桥腹侧病变引起的。表现为同侧面瘫、角膜反射丧失和对侧偏瘫、各向同性和复视，当患者向病变一侧看(18-20)时，复视加重
图17桥脑轴位T2加权像(3T)显示脑桥腹侧综合征的受累区域(橙色)。
图18.雷蒙德综合征。轴位T2WI图像(A)、轴位ADC图(B)和矢状位T2WI图像(C)在小脑脚上和中段水平显示双侧脑桥信号改变和促进扩散，表明已存在梗死。左侧小脑半球可见偶发的第二个远端边缘区梗死。
面丘综合征。
该综合征是由于面丘(位于第四脑室底部的脑桥被盖上)的病变所致，并导致内侧纵束、外展神经和面神经膝部纤维受损(图19，20)。它导致膝状神经节近端的下位运动神经元面神经麻痹，从而导致舌头前三分之二的味觉丧失、听力亢进、复视和水平共轭凝视麻痹(21，22)。
图19.桥脑轴位T2加权像(3T)显示了面丘综合征的受累区域
图20。面脑综合征。轴位T2加权像(A)和弥散加权像(B)显示左侧面丘信号强度改变，弥散受限，与急性脑梗死相一致。
延髓
解剖
延髓将信息从脊髓传递到大脑，由腹侧部分和背侧被盖组成(图21，22)。腹侧部分包括锥体和橄榄(23)。下橄榄核是橄榄小脑系统的一部分，具有小脑运动学习的功能。上橄榄核在声音知觉中起作用。背侧被盖包括舌咽神经核(IX)、迷走神经核(X)、副神经核(XI)和舌下神经核(XII)，以及白质束的延续(内侧纵束、内侧丘系、脊髓丘脑束、中央被盖束、脊髓小脑束)。延髓由脊髓前动脉、穿透支供应。
图21。髓质水平的轴位T2加权像(3T)。V=脑神经V，IX=脑神经IX，X=脑神经X，XII=脑神经XII
1、腹侧Ventralpontion2、锥体束pyramidaltract3、橄榄olive4、被盖dorsaltegmentum
图22。上图：标记的延髓解剖结构。第四脑室=第四脑室。下图：髓质的轴位T2加权像(3T)。
1、内侧丘系Mediallemniscus2、顶盖脊髓束tectospinaltract3、内侧纵束mediallongitudinalfasciculus4、内侧副橄榄核medialaccessoryolivarynucleus5、背侧副橄榄核dorsalaccessoryolivarynucleus6、小脑下脚inferiorcerebellarpeduncle前庭耳蜗核anreriorcochlearnucleus7、疑核nucleusambiguus8、后耳蜗核posteriorcochlearnucleus9、前庭下核inferiorvestibularnucleus10、第四脑室IVventricle11、迷走神经背侧核dorsalvagalnucleus12、孤束核nucleusoftractussolitarius
13、弓状核Arcuatenucleus14、脊髓小脑前束anteriorspinocerebellartract15、脊髓丘脑束spinothalamictract16、锥体pyramid17、下橄榄核inferiorolivarynucleus18、前庭内侧核medialvestibularnucleus19、三叉神经核和脊髓束trgeminalnervenucleusandspinaltract20、舌下核hypoglossalnucleus
综合症
延髓背外侧综合征（瓦伦堡综合征)
瓦伦伯格综合征(延髓背外侧综合征)是由对延髓背外侧的损伤引起的，通常是由于小脑后下动脉的梗塞(24)。小脑下脚、前庭核、三叉神经脊束核和疑核典型受累(图23、24)。临床特征包括前庭小脑症状，如眩晕、向病变一侧坠落、复视、多向眼球震颤、同侧Horner综合征、呃逆、对侧躯体疼痛和温觉丧失、声音嘶哑、发音困难、吞咽困难、构音困难和呕吐反射减弱。
图23。轴位T2加权图像(3T)显示了Wallenberg综合征的受累区域(绿色)。CN5=颅神经V。
1、前庭核Vestibularnucleus2、疑核nucleusambiguus3、脊髓丘脑束spinothalamictract5、三叉神经核trigeminalnucleuscn56、脊髓束spinaltract
图24。瓦伦伯格综合征。轴位弥散加权像(a、c)和T2加权像(B)在T2加权像上显示右侧髓质信号强度改变，弥散受限，右侧椎动脉无流空，与右侧椎体夹层所致急性髓质梗死相一致。
延髓内侧综合征（德杰林综合征）
Dejerine综合征(延髓内侧综合征)是由于椎动脉或基底动脉近端小穿支闭塞(图25)或脊髓前动脉闭塞引起的内侧延髓梗死影响舌下神经核所致。该综合征导致对侧无力和半感觉障碍，并伴有同侧舌下神经麻痹(25)。
图25。髓质的轴位T2加权像(3T)显示了Dejerine综合征的受累区域(绿色)。
半髓综合征（巴宾斯基-纳吉奥特综合征）
BabinskiNageotte综合征(半髓性综合征)是椎动脉颅内闭塞引起的内侧和外侧延髓梗死(图26，27)。该综合征包括内侧和外侧髓质症状的结合，同侧小脑性共济失调，面部感觉障碍，霍纳综合征，以及对侧偏瘫和轻偏瘫(26)。
图26。延髓的轴位T2加权图像(3T)显示了巴宾斯基-内格特综合征(绿色)的受累区域。CN5=颅神经V。
图27。轴位敏感性加权(A)和T2加权(B)图像显示右侧下髓海绵状海绵状瘤出血，导致Babinski-Nageotte综合征。
肥厚性橄榄变性。
这是一种罕见的情况，其特征是位于格林和莫莱特三角的病变，由红核、下橄榄核和对侧齿状核形成(图28)。下橄榄核肥大是由齿状核红核束或中央被盖束(红核和同侧下橄榄核之间)的跨突触变性引起的(图29)。患者表现为腭部肌阵挛，可能与小脑或脑干功能障碍有关(27)。
图28.。轴位T2加权像和冠状位T1加权像(3T)显示Guillain和Mollaret三角，与肥厚性橄榄核变性有关。
图29。在延髓(A)和桥脑(B)水平的轴位T2加权像和在延髓(C)水平的FLAIR图像显示右侧肥厚性橄榄变性是由于先前的脑桥出血。
发育异常
脑干发育异常是一种罕见的疾病，其特征是脑干结构缺失或发育异常。在核磁共振(MRI)上诊断它们可能是一件很有挑战性的事。
先天性面瘫综合征
莫比乌斯综合征(先天性面瘫综合征)是一种罕见的先天性疾病，其特征是外展神经和面神经核缺乏或发育不良。脑干发育不良，由于面丘缺失，第四脑室底部变平(图30)。它的临床特征是单侧或双侧面瘫，面部无表情，无法闭上嘴或眼睛(28，29)。
图30。莫比乌斯综合征。Meckel腔水平的轴位(a，b)和矢状位(C)T2加权图像显示外展神经和面神经缺失。
轴突引导障碍
这组疾病有异常的白质束，通常不能穿过中线或存在异位束。它们有时可以在结构磁共振图像上被怀疑，但在弥散张量成像(DTI)和纤维束成像中更能被理解。常见的病理情况包括水平凝视麻痹和进行性脊柱侧凸(图31)、Joubert综合征和桥脑被盖发育不良(30)。
图31。水平凝视麻痹和脊柱侧弯。(A)弥散张量成像显示缺乏小脑上脚交叉和躯体感觉束和皮质脊髓束交叉。(b-e)轴位T2加权像(b，d)、轴位翻转-恢复像(C)和矢状位T1加权像(E)显示面丘缺失的下脑桥和伴有中线裂隙的延髓蝶形结构。(F)X光片显示腰椎侧凸。
其他原因
多系统萎缩
多系统萎缩(MSA)是一种散发性神经退行性疾病，以不同程度的小脑性共济失调、自主神经功能障碍、帕金森病和皮质脊髓功能障碍为特征。在MSA-C型中，以橄榄桥小脑萎缩的小脑症状为主。MRI显示桥小脑束T2高信号，导致脑桥出现“热十字发髻”征，小脑和脑干不成比例萎缩(31)(图32)。
图32。MSA-C。(A)矢状位T1加权像显示小脑萎缩。(B)轴位T2加权像显示穿过桥脑的十字形高信号(热十字发髻征)，代表桥小脑束的选择性变性。
韦尼克脑病
Wernicke脑病是由于硫胺素(维生素B1)缺乏引起的，通常见于酗酒病例。MRI显示乳头体、背内侧丘脑、顶盖板、导水管周围和第三脑室周围对称性T2/FLAIR信号增强区域(图33)。出现意识改变、共济失调和眼功能障碍的患者(32)。
图33。轴位FLAIR图像显示丘脑背内侧(A)、乳头体和导水管周围区(B)以及顶盖板区(C)信号增强，这是Wernicke脑病的典型表现。
渗透性脱髓鞘综合征
这是一种急性脱髓鞘病变，由渗透性改变引起，通常在低钠血症迅速纠正后(33)。MRI表现为脑桥、基底节、中脑和皮质下白质对称性信号异常，T1WI呈低信号，T2WI/FLAIR呈高信号。弥散受限通常是最早的体征，见于四肢瘫痪发病后24小时内的脑桥下部。注射钆对比剂后的增强通常是不存在的。如下图：桥脑猪鼻孔征（私人添加仅供参考）
进行性核上性麻痹
这种神经退行性疾病通常在第六个十年后出现，并在10-20年内进展至死亡(34)。它的特点是帕金森病，核上性垂直凝视麻痹，认知和言语能力下降，不稳定和跌倒。典型的影像显示中脑萎缩导致脑干凸度丧失，在矢状面上出现蜂鸟(蜂鸟征)。上丘水平的中脑前后径减小可能会在轴位平面上出现“米老鼠”现象(米老鼠征)。T2病变可见于桥脑被盖、中脑顶盖和下橄榄核。如下图：米老鼠及蜂鸟征（私人添加仅供参考）
结论
脑干具有复杂的解剖结构，其中更多的结构正在变得可以通过更高分辨率的成像技术来识别。了解功能神经解剖学是理解和解释脑干综合征的关键。
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