散发性包涵体肌炎(sporadicinclusionbodymy-ositis,sIBM)是一种少见的慢性特发性炎性肌肉疾病,主要特点为隐袭起病的缓慢进行性肌无力和肌萎缩,常被误诊为多发性肌炎、运动神经元病等,国外报道炎性肌病中sIBM占11%~28%[1],国内对sIBM报道并不多。我院目前已收治2例sIBM患者,现将近期收治的1例经肌肉活检病理证实的sIBM患者报道如下。
1临床资料
患者,女,62岁,因“进行性四肢无力6+年,发现肌肉萎缩2+年”于年10月26日入院。患者于6+年前无明显诱因渐感双下肢及颈部无力,表现为上下楼梯、起蹲及抬头困难,无肌肉痉挛、束颤及疼痛,无感觉异常、吞咽困难,以后病情缓慢加重,2+年前逐渐出现双上肢乏力,抬臂困难、持物不能,下蹲后自行起立不能,行走易跌倒,并且发现四肢肌肉出现渐进性萎缩。患者多医院,辅助检查头颅MRI、甲功、癌谱未见明显异常,反复查肌酸激酶高,最高可达U/L,双侧股直肌肌电图异常。患者反复就诊均未能明确诊断,也未予特殊治疗。患者既往高血压史20+年,冠心病史13+年,混合性高脂血症史10+年,甘油三酯最高可达40mmol/L,7年前服用辛伐他汀,每天1次,每次10mg,1年后停用至今。否认家族神经肌肉遗传病史。查体:一般体格检查未见明显异常。专科查体:神清,颅神经检查正常,四肢肌肉萎缩,以臀大肌、股四头肌更为明显,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅳ级,下肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅲ级,四肢肌张力正常,四肢腱反射(-),双侧病理征阴性,深浅感觉无异常。实验室检查:肌酸激酶U/L,天门冬氨酸氨基转移酶48U/L,乳酸脱氢酶U/L,甘油三酯15.08mmol/L。血、尿、大便常规,肝肾功能、血沉、抗核抗体、免疫球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体等均未见明显异常。肌电图示双侧胸锁乳突肌、股四头肌、三角肌肌源性损害:插入电位延长,肌纤维呈纤颤、束颤电位,轻收可呈低电压、多相运动电位。右肱二头肌肌肉活检:如图1所示HE染色可见个别坏死肌纤维,部分区域肌纤维间、肌束膜可见明显炎性细胞浸润,部分纤维内可见数个嗜碱性镶边空泡;Gomori染色未见破碎红纤维(RRF)。NADH-TR、SDH染色可见肌原纤维网紊乱,部分纤维酶活性局灶性减低,部分小径纤维活性增加。COX酶染色许多纤维酶活性减低。SSB以及ORO染色脂质成分正常。PAS糖原染色正常。结论:符合sIBM的诊断标准[2]。临床上给予泼尼松60mg治疗,一周后患者肌无力症状较前有所好转,复查CKU/L。
2讨论
sIBM是以肢体无痛性肌力减退和肌萎缩为主要特点的缓慢进展性炎性肌肉疾病[3]。本病男女比例约为3∶1,多起病于50岁以后,平均病程常超过6个月,骨盆带肌受累多见,远端重于近端,肌无力和肌萎缩程度常成比例,股四头肌肌力减弱可致膝腱反射减弱或消失。
本例患者56岁起病,病程已有6年,以下肢远端肌无力起病,双侧股四头肌、三角肌、胸锁乳突肌受累为主,膝、踝反射均消失。临床表现与多发性肌炎类似,而此患者服用激素初期症状有所好转,以致更倾向诊断为多发性肌炎。sIBM患者CK值多呈3~5倍升高,但一般不超过正常上限的10~12倍。肌电图多呈典型的肌源性损害。肌肉病理检查可见肌纤维坏死及再生,炎性细胞浸润肌内膜及非坏死肌纤维,肌纤维内或肌核内存在≥1个嗜碱性镶边空泡。
该患者CK值未超过正常上限的12倍,受累肌肉肌电图可见纤颤、束颤电位以及低波幅、多相波,符合肌源性损害,病理结果提示部分区域肌纤维间、肌束膜可见明显炎性细胞浸润,肌纤维内可见数个嗜碱性镶边空泡,基本符合sIBM病理诊断[2]。
sIBM临床表现上与其他类型的肌病鉴别比较困难。sIBM患者对糖皮质激素或免疫抑制剂无明显反应可作为与其他炎性肌病的区别之一[4]。但也有相关文献报道[5,6],激素可使患者血清CK水平降低,短期内出现病情改善或稳定。针对本例患者给予激素治疗,患者肌无力较前有所好转,CK明显降低,临床诊断上增加与其他肌病鉴别的困难。
近年有研究认为[7],大剂量免疫球蛋白静注可改善部分患者的生活质量。也有报道提出[8],中等强度有氧运动训练可增加sIBM患者肌肉内毛细血管网密度、线粒体功能以及降低乳酸水平,提高患者有氧运动能力和肌肉力量,延缓疾病进展。
sIBM临床诊断困难,需与多发性肌炎、肢带型肌营养不良症和腓骨肌萎缩症等相鉴别,而正确诊断要靠肌肉活检病理学证实。因此,临床上对治疗无效的多发性肌炎或诊断不明的肌病应尽早行肌肉活检,以明确诊断。
参考文献
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[2]中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.包涵体肌炎的诊断标准[J].中华神经科杂志,,36(1):65-66.
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[4]PongratzD.Therapeuticoptionsinautoimmuneinflammatorymyopathies(dermatomyositis,polymyositis,inclusionbodymyositis)[J].JNeurol,,(Suppl5):v64-v65.
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[8]LiAM,AlexandersonH,CroffordLJ,etal.Newinsightsintothebenefitsofexerciseformusclehealthinpatientswithidiopathicinflammatorymyositis[J].CurrentRheumatologyReports,,16(7):.
文献出处：徐小敏,刘洋,王洵,魏有东.散发性包涵体肌炎1例报告[J].重庆医科大学学报,,42(10):-.
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