许多经典的脑干综合征表现脑神经麻痹、小脑体征以及感觉障碍。
Millard-Gubler综合征——一侧的脑桥腹侧尾端的病变(血管性或肿瘤性),可能累及脑桥的基底部以及第Ⅵ和Ⅶ对脑神经的神经束。导致有以下表现:1.锥体束受累会导致对侧偏瘫(面部幸免);2.第Ⅵ对脑神经受累会导致同侧外直肌不全麻痹伴复视,当患者看向病灶侧时加重;3.第Ⅶ对脑神经受累会导致同侧周围性面神经不全麻痹。雷蒙德综合征——雷蒙德综合征也称为交替性外展神经偏瘫。一侧的脑桥腹内侧病变,它影响同侧的外展神经束和皮质脊髓束,可引起这种罕见的综合征。它有以下表现:1.累及第Ⅵ对脑神经,同侧外直肌不全麻痹;2.对侧偏瘫,以及中枢性面瘫,由于锥体束受累。纯运动性轻偏瘫——由于脑桥基底的皮质脊髓束病变可引起纯运动性轻偏瘫,伴有或不伴有面部受累。患者经常有严重的构音障碍与吞咽困难,也会出现强笑发作。构音障碍-手笨拙综合征——在脑桥的上1/3与下2/3交界处的脑桥基底血管性病变(特别是腔隙性梗死)可导致构音障碍-手笨拙综合征。可表现为面肌无力和严重的构音障碍及吞咽困难,连同手笨拙、手指灵巧受损和手轻瘫。共济失调性轻偏瘫——在脑桥的上1/3与下2/3交界处的脑桥基底病变(通常为腔隙性梗死)可导致共济失调性轻偏瘫(ataxichemiparesis)综合征(同侧的共济失调和脚部轻瘫)。表现为下肢较严重的轻偏瘫伴同侧的偏身共济失调,以及偶尔伴有构音障碍、眼球震颤和感觉异常。轻偏瘫也伴有腱反射亢进与Babinski征。作为一种罕见的事件,脑桥基底的局灶性梗死曾伴发构音障碍-辨距不良、构音障碍-面部轻瘫,或同侧的凝视麻痹和核间性眼肌麻痹。闭锁综合征——导致原因可能为双侧的脑桥腹侧病变,如梗死、肿瘤、出血、创伤、颈部推拿、脑桥脓肿、脑炎、动脉炎、神经贝赫切特病、多发性硬化、空气栓塞、海洛因滥用、地西泮中*或脑桥中央髓鞘溶解症。包括以下体征:1.四肢瘫,由于脑桥基底部双侧的皮质脊髓束受累;2.发音不能,由于支配后组脑神经核的皮质延髓束纤维受累;3.偶有眼球水平运动受损,由于外展神经束的双侧受累。福维尔综合征——受累位置为脑桥尾端1/3的背侧脑桥被盖。包括以下表现:1.由于皮质脊髓束的阻断,对侧的偏瘫,面部幸免;2.由于面神经核、束受累,同侧的周围型面瘫;3.由于脑桥旁正中网状结构(PPRF)或外展神经核或二者受累,两眼球不能向同侧协同地运动(偏离病变侧凝视)。旁正中脑桥梗死最常见的病因是小血管疾病,椎基底的大血管疾病和心源性栓塞是不太常见的病因。一侧的内侧桥基底梗死——表现为严重的面-臂-脚的轻偏瘫、构音障碍及同侧或双侧共济失调。一侧的中间外侧桥基底梗死——大多数患者表现为轻微的轻偏瘫伴共济失调与构音障碍、共济失调轻偏瘫或构音障碍-手笨拙综合征。一侧的内侧中央或内侧被盖梗死——表现为包括构音障碍-手笨拙综合征、共济失调轻偏瘫伴明显的感觉或眼运动障碍,以及轻偏瘫伴对侧的面瘫或外展神经瘫。双侧的中央桥基底梗死——这些患者有假性延髓性麻痹和双侧的感觉运动障碍。玛丽-福克伊斯综合征——累及脑桥臂。它包括以下表现:1.由于小脑联系受累,同侧的小脑性共济失调;2.由于皮质脊髓束受累,对侧的轻偏瘫;3.由于脊髓丘脑束受累,不同程度的对侧对痛觉与温觉的偏身感觉减退。脑桥外侧嘴端的梗死——可表现为:1.对侧以脚为主的轻偏瘫。主要累及脑桥基底的外侧和背侧;2.脚的单瘫。主要累及脑桥基底的背外侧。延髓是脑干与脊髓相连的结构。延髓下部的结构与脊髓很类似,上部则有较大差别。延髓不具有明显分节性。延髓形似倒置的锥体,长约3cm。
延髓的外部结构:延髓背侧中线两旁稍稍隆起的结构分别为内侧薄束结节(薄束核形成)和外侧楔束结节(楔束核形成)。腹侧由锥体束构成的锥体,其外侧可见由橄榄核构成较明显的隆起。
延髓的内部结构除薄束核、楔束核、锥体以及橄榄核以外还包括脊髓丘脑束(痛觉、温度觉)、脊髓丘脑前束(触觉、压觉)以及脊髓顶盖束;脊髓网状结构纤维终止与下橄榄核的嘴侧,是来自于皮肤和内脏的感觉冲动,部分并入脊髓丘脑束;橄榄核群位于延髓嘴部,控制精细随意运动系统...延髓内有较多的的神经核团,可分为三类:第一类,第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经的感觉和运动核,如孤束核、迷走神经背核疑核、舌下神经核以及三叉神经脊束核;第二类是一些上下传导通路的中继核,如薄束核、楔束核;还有一类是分布在网状结构内的核,如巨细胞网状核、外侧网状核以及腹侧网状核等等。
延髓是心血管的基本中枢,参与调节和控制心血管、呼吸、消化和其他自主神经功能的反射弧。
德热里纳延髓前部综合征——经常是由椎动脉、脊髓前动脉或基底动脉下段的动脉粥样硬化性闭塞所致。脊髓前动脉供应延髓的旁正中区包括同侧的锥体、内侧丘系以及舌下神经和舌下神经核。体征包括:1.同侧舌的轻瘫、萎缩与肌纤维震颤;伸舌偏向病变侧(背离偏瘫侧)。累及第Ⅻ对脑神经,但出人意料的是第Ⅻ对脑神经的功能可能被保留;2.由于锥体受累,对侧偏瘫伴面部幸免;3.由于内侧丘系受累,对侧位置觉与震动觉缺失;4.偶尔地,由于梗死向背侧扩展至内侧纵束可能出现上跳性眼球震颤。延髓内侧综合征——导致迟缓性四肢瘫(面部幸免),双侧舌的下运动神经元病变。累及所有四肢的完全性位置觉与震动觉缺失以及呼吸衰竭,或者急性起病的三肢轻瘫(双下肢及对侧上肢)。在延髓内侧梗死的患者中吞咽困难如同延髓外侧梗死患者那样常见和严重。交叉性运动性轻偏瘫——又称十字瘫,是一种极其罕见的情况,表现为同侧上肢与对侧下肢的瘫痪,是由于较下部的延髓病变损伤到上肢的已交叉的纤维以及到下肢的未交叉的纤维所致。其他不常见的神经系统表现,包括对侧的咽缩肌麻痹和对侧的舌肌瘫痪。延髓外侧综合征是最常继发于颅内的椎动脉或小脑后下动脉闭塞。在例连续的纯延髓外侧梗死患者中推测发病机制包括大血管疾病占50%,动脉夹层占15%,小血管疾病占13%,以及心源性栓塞占5%。此综合征的病因可能为可卡因滥用、延髓肿瘤(通常为转移瘤)、脓肿、脱髓鞘疾病、放射性坏死、血肿、颈部手法治疗、创伤、椎动脉的枪击伤等。临床体征为:1.由于三叉神经脊束核和脊束受累,同侧面部痛觉减退和温度觉缺失;2.由于损伤脊髓丘脑束,对侧躯干和肢体痛觉减退和温度觉缺失;3.由于疑核受累,同侧软腭、咽与声带麻痹伴吞咽困难和构音障碍;4.由于影响到下行的交感神经纤维,同侧的Horner综合征,可出现同侧身体少汗;5.由于前庭神经核受累,眩晕、恶心和呕吐。...奥帕尔斯基(延髓下)综合征——当同侧的偏瘫与延髓外侧综合征的症状联系在一起的时候,它相当于奥帕尔斯基综合征,它是由椎动脉狭窄-闭塞性疾病,或椎动脉夹层损伤延髓穿通动脉所致。脑桥延髓外侧综合征——可由于起自椎动脉较上端的一支畸变的动脉分支闭塞所致,可能出现于脑桥出血。包括以下表现:1.由于第Ⅶ对脑神经受累,同侧的面肌无力;2.由于第Ⅷ对脑神经受累,同侧的耳鸣,以及偶尔听力障碍。脑干除了外部结构外,内部结构中还有一个重要的部分——网状系统。网状结构交织于整个脑干。网状系统居于脑干的中央,是由许多错综复杂的神经元集合而成的网状结构。网状结构是由灰质和白质混合组成的神经组织,它是神经系统散在的调节器。网状结构与以下神经递质相关:去甲肾上腺素、5-羟色胺、多巴胺或乙酰胆碱。从种系发育上看,它是一种古老的结构。网状结构由正中网状核(中缝核)、内侧网状核和外侧网状核构成。它接受来自脊髓、颅神经核团、小脑以及大脑半球的传入冲动,并同时也发出冲动至上述结构。网状系统的主要功能有五个方面:1.对精神和情绪活动的控制——网状结构在大脑皮质上施加刺激,使其保持警觉和清醒的状态。它在基底核上控制抑制或激活信号,导致睡眠状态。2.对骨骼肌的控制——网状结构调节肌张力和反射活动,也维持拮抗肌的肌张力;还参与控制表情肌与呼吸肌。3.对内脏和躯体感觉的控制——网状结构通过所有感觉通路与上、下行通路的连接维持对内脏和躯体感觉的控制。4.对自主神经系统和内分泌系统的控制——网状结构确保了许多自主神经功能的协调,如呼吸、吞咽、血压、体温调节等。5.对睡眠觉醒周期的控制。通过这次的学习,了解脑干的主要功能是通过发出的12对颅神经来支配和管理头面部;并且是上、下传导束重要的连接通路和转换站。参与维持生命具有重要的意义。
在本次的学习中加入了大量的对于中脑、脑桥和延髓的综合征的体征等的描述,此类文字全部摘自于《临床神经病学定位》。此部分内容仅供学习、了解及参考。其他名词解释还来源于《神经系统疾病定位诊断学》、《临床神经解剖图谱》以及百度网。
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