患者，男性，52岁，右利手，左侧嘴角及左手麻木2天，手部麻木以中指、食指及拇指指尖最明显，同时伴有舌部左侧麻木感。
既往史：双下肢外伤史多年。否认高血压、糖尿病、冠心病病史。吸烟30年，每日15支；饮酒史30年，每日饮白酒约mL。
查体：BP/79mmHg，神清，语言流利，舌左右味觉对称存在，四肢肌张力正常，肌力5级，左手及左侧口角针刺痛觉略减退，双侧膝腱、跟腱反射（++），Romberg征阴性，双侧指鼻试验、轮替试验、跟-膝-胫试验稳准，双侧震动觉及位置觉正常,双侧病理征阴性。颈软，脑膜刺激征阴性。心肺听诊未闻及明显异常。
完善相关检查，血尿酸μmol/L↑，甘油三酯2.96mmol/L↑，总胆固醇5.34mmol/L↑，低密度脂蛋白胆固醇2.57mmol/L，肝功、肾功、血糖等余化验检查未见明显异常。
头部DWI及FLAIR示右侧丘脑局灶性急性或亚急性腔隙性梗死灶（*色箭头），头部MRA示左侧胚胎型大脑后动脉（来源：作者提供）
定位诊断
患者以局限性左侧口周、左侧舌部及左手麻木为主要表现，无明确感觉平面，病变定位于脊髓丘脑束及三叉神经丘脑束。
定性诊断
中年男性，既往吸烟及饮酒史，有高脂血症，头部DWI提示右侧丘脑局灶性急性或亚急性梗死灶，查体左侧口周、舌部左侧及左手针刺觉轻度减退，结合病史、体征及辅助检查，定性诊断为丘脑腔隙综合征所致手-口综合征。
治疗
予拜阿司匹林mg/日、氯吡格雷75mg/日、阿托伐他汀钙片20mg/日。21天后停用氯吡格雷。患者自觉麻木感明显减轻，30天后电话随访，左侧口周略有麻木感，舌部左侧及左手麻木感消失，无其他不适。
什么是腔隙综合征？「Lacunar」（腔隙）一词最早出现在19世纪末的病理分析基础上，在21世纪影像技术证实了最初的假说后进行了修订。腔隙综合征（LacunarSyndromes）是腔隙性脑梗死的临床表现，定义为直径＜15毫米的皮质下（非皮质性梗死）小病变。
已描述的腔隙综合征有20多种，但最常见的是纯运动性轻偏瘫、纯感觉性卒中、共济失调性轻偏瘫、感觉运动性卒中和构音障碍-手笨拙综合征。单纯感觉性卒中（包括手-口综合征）患者表现为面部、手臂和腿部单侧麻木，没有皮质体征或运动障碍。理论上所有的感官功能都会单独或组合受损。
什么是手-口综合征？
丘脑及桥脑手-口综合征（Cheiro-oralsyndrome，COS）属于腔隙综合征中单纯感觉性卒中的一种特殊类型，是一种少见的神经系统疾病，主要表现为口腔或面部和上肢(通常是手或手指)的感觉症状。大多数COS病例是由缺血性或出血性卒中引起的，最常累及对侧丘脑、桥脑或皮质。
年，Sitting首先报道3例COS，经尸检确诊患者病变部位均位于对侧中央后回，病因分别为脑炎、梅*及血管畸形，同时定义其为一种特殊类型的纯感觉性卒中。
根据感觉障碍的分布范围手-口综合征分为四型
*COSI型各解剖部分占比：丘脑(26.7%)、皮质(24.5%)及脑桥(22.3%)。（来源：作者提供）
腔隙综合征的发病机制腔隙性脑梗死的病因有多种机制。小腔隙性脑梗死(3mm至7mm)的常见病因是供深皮质下结构的小穿支动脉的脂质性透明质化。另一种机制是在大脑主要动脉(如大脑中动脉、Willis动脉环或基底动脉)穿通动脉的起始处形成微动脉粥样硬化。
所以，在所有导致腔隙性卒中的原因中，高血压是卒中最常见的危险因素。在一级预防中，血压每降低10毫米汞柱，卒中风险就降低1/3。值得一提的是吸烟会使缺血性卒中风险加倍。
手-口综合征的发病机制
来源：作者提供
丘脑是一种深层大脑结构，对正常的神经功能至关重要，因为它传输来自身体几乎所有路径的信号，累及丘脑的梗死可以产生许多综合征，这取决于所涉及的丘脑血管区域。与单纯丘脑梗死相关的最常见的症状包括感觉综合征、意识改变、认知障碍和凝视异常。
丘脑由几个在感觉、运动功能、行为和眼动控制方面具有多重作用的亚核组成。因此，丘脑的损伤可能会导致几种综合征，具体取决于受影响的亚核的范围。丘脑手-口综合症是一种少见的综合征，由丘脑腹外侧区病变引起。
丘脑腹后外侧核(VPL)是对侧偏身感觉纤维中继站,而丘脑腹后内侧核(VPM)是对侧面部感觉纤维中继站。VPM感觉纤维排列顺序自外至内依次为:舌、口、面颊、后枕部,VPL感觉纤维排列顺序自内至外依次为:手、上肢、躯干、下肢。口周感觉纤维止于VPM外侧,而手部感觉纤维止于VPL内侧,二者相邻。
来源：作者提供
COS的可能机制为:终止于病变侧丘脑VPM的三叉丘脑束由对侧三叉神经脊束核、三叉神经脑桥核(大部分)及同侧三叉神经脑桥核(小部分)发出的神经纤维组成,此处病变可以出现双侧口周感觉障碍;终止于病变侧丘脑VPL的脊髓丘脑束由对侧脊髓丘脑侧束、脊髓丘脑前束(大部分)及同侧脊髓丘脑前束(小部分)神经纤维组成,此处病变可以出现双侧手/指感觉障碍。
腔隙综合征的发病率
据报道，腔隙性脑梗死，约占全部缺血性卒中的16%～22%。至于腔隙综合征以及手-口综合征并没有更详尽的流行病学报道。
腔隙综合征的诊断腔隙综合征最常见于长期高血压的老年患者。主诉通常不包括皮质体征如失认、失语、忽视、失用或偏盲。这些腔隙性脑梗塞通常会在几分钟到几个小时内引起症状。腔隙综合征的临床特征和体格检查结果是腔隙性脑梗死的特征性表现。
大多数情况下，将患者的高血压或糖尿病病史及其临床特征与急性脑缺血的头部影像结果结合就可以诊断腔隙综合征。对疑似腔隙性卒中的初步评估包括脑部CT和MRI成像。
由于CTA和MRA很难显示细小的穿支动脉，所以诊断是通过将患者的临床特征与CT/MRI上看到的小的非皮质梗死相匹配来做出的。头部MRA和经颅多普勒彩超检查非常必要，可排除大血管缺血。
腔隙综合征的鉴别诊断应注意的主要鉴别诊断是大血管缺血性卒中、颅内出血、局灶性神经功能障碍癫痫发作和复杂的偏头痛事件。大血管缺血性卒中和颅内出血通过CT和MRA排除。
腔隙综合征的治疗腔隙综合征的急性治疗类似于急性缺血性卒中。在症状出现后4.5小时内，患者应接受静脉溶栓治疗。
积极的血压控制、早期他汀类药物治疗和抗血小板治疗至关重要。双抗血小板治疗3周后再单抗血小板治疗将是最佳的治疗方案。更长时间的双重抗血小板治疗(氯吡格雷+阿司匹林)并未被证明能降低卒中复发的风险，并导致出血和死亡风险的显著增加。
目前「积极的药物治疗」与抗血小板治疗、积极的血压控制(以/80mmHg为目标)、强化他汀类药物、良好的血糖控制、戒烟、低盐饮食、良好的体重控制和生活方式的改变应能预防至少80%的卒中。
腔隙综合征的预后腔隙性脑梗死的短期预后较其他卒中机制所致的脑梗死要好。研究显示，第一个月内的病死率为0%～3%，第一年内的病死率为3%～9%，而这两项研究的病死率分别为14%和28%。
虽然腔隙综合征患者的近期预后较好，但与非腔隙综合征患者相比，其远期预后并无明显差异。腔隙综合征患者较好的5年生存率的主要原因是缺血事件发生的第一年内死亡率较低。
专家点评医院神经内科主任李顺兰：
手-口综合征是一种较特殊的神经系统疾病，主要表现为口或面部和上肢(通常是手或手指)的感觉症状，多数由缺血性或出血性卒中引起的，最常累及对侧丘脑、桥脑及皮质。值得注意的是皮质型COS理论上并不属于腔隙综合征。
该患者为典型缺血性卒中所致丘脑COS，给予规范治疗后逐渐好转，因为头部DWI显示局限且典型，所以本文所示的「典型梗死」影像是很有教学意义的图片。
COS的症状特殊性可能导致一些患者被那些不熟悉这种诊断的医生忽略。因此，到急诊科就诊的主要感觉症状涉及口角和上肢的患者应接受神经影像学检查，对有疑似症状的患者，有必要进行一段时间的观察，并安排神经科会诊或密切随访。
策划陈文筱投稿
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