病例回顾
患者李某，男，66岁。▌主诉：进行性胸背痛3月，加重伴双下肢无力1月。▌现病史：
就诊3个月前：无明显诱因出现胸背部疼痛，呈电击、烧灼样疼痛，咳嗽、排便、用力及活动后加重，休息或改变体位后可缓解，无明显游走及放射痛，无明显活动受限，未引起重视。就诊3个月前：上述症状进行性加重，日常活动明显受限，无法长距离行走。医院就诊，行头颅CT检查示左侧基底节区腔隙性梗死，给予改善循环、营养神经等对症治疗后，症状无改善。就诊1个月前：1月前症状加重，逐渐出现双下肢无力，以左下肢明显，自觉行走费力。入院时：双下肢无力进行性加重，肌力明显下降，胸背部疼痛剧烈，并出现尿潴留。▌既往史：既往有颈椎间盘突出（C2-7）、胆囊结石、前列腺增生病史。▌体格检查：神清语利，颅神经阴性；双上肢肌力、肌张力、腱反射正常，右下肢肌力4+级，左下肢肌力4-级，双下肢肌张力正常，双下肢腱反射亢进，双侧病理征阳性；四肢浅感觉正常，双下肢位置觉、振动觉、运动觉减退；宽基底步态，闭目难立征阳性，双下肢跟-膝-胫试验欠稳，闭目时明显；上胸椎棘突叩击痛阳性。▌辅助检查：血沉：80mm/h，C反应蛋白48.6mg/L，纤维蛋白原4.g/L，D-聚体0.86ug/mL。T-SPOT阴性；血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、肿瘤标志物、粪便常规+隐血未见明显异常。▌腰椎穿刺：脑脊液（CSF）压力：mmH2O；常规：色清亮、潘氏试验阳性，总细胞×L，白细胞×L，中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，单核细胞5%；生化：葡萄糖3.5mmol/L，蛋白0.g/L，氯mmol/L；病原学：革兰染色、抗酸杆菌、病*全套、细菌、真菌培养均阴性；肿瘤：副肿瘤全套阴性；未见异性细胞；免疫：血和CSF寡克隆带（-），AQP4、MOG、GFAP均阴性。▌影像学：颅脑MR平扫：左侧基底节区陈旧性腔隙性脑梗塞；双侧额顶叶皮层下白质区多发小缺血灶。
颈胸段脊髓MRI平扫增强+脊髓血管成像：T1-9水平硬脊膜增厚，TlWI及T2WI均呈中等偏低信号，增强扫描明显均匀强化，相应水平脊髓明显受压；颈胸段脊髓血管成像未见明显异常。
PET-CT：T1-9水平硬脊膜明显增厚区未见异常FDG代谢。
图1：胸段脊髓MRI图A和B显示入院时椎管内短T2异常信号物质填充（白色细箭头），脊髓内稍长T2异常信号（红色细箭头）：图C增强可见脊膜强化明显（白色粗箭头），脊髓受压变细。肌电图+体感诱发电位：左下肢躯体感觉传导通路异常。
定位、定性诊断？
▌定位诊断：患者老年男性，亚急性起病，根据病史，胸背部根性疼痛定位于感觉神经根；肌无力定位于上运动神经元，下运动神经元，神经肌肉接头肌肉；尿潴留定位于脊髓侧角；根据体格检查，下肢深感觉障碍、感觉性共济失调定位于脊髓后索，下肢运动障碍、病理征阳性定位于皮质脊髓束。综合分析，患者定位于脊髓病变，累及后根、后索、皮质脊髓束和侧角。▌定性诊断：患者老年男性，病程3月，亚急性起病，进行性加重胸背部疼痛。短期内出现肢体无力，较晚期出现括约肌功能障碍。根据Midnights原则，考虑肿瘤、脱髓鞘、感染、血管病、炎症，这几个大的方面不能排除，我们逐一分析。1.肿瘤患者无肿瘤病史，MRI未见骨质、椎管破坏、钙化等表现，PET-CT未见异常代谢。因此，肿瘤可以排除。2.中枢神经系统脱髓鞘病患者CSF细胞和蛋白增高明显单相病程，颅内未见脱髓鞘病灶，不符合多发性硬化（MS）；AQP4阴性，脑，脊髓病变不符合视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。3.结核患者无结核中*症状，MR未见脊柱骨质炎性改变，T-SPOT阴性，CSF未见结核杆菌，结核不像。4.血管病起病形式不像血管病，既往无血管病危险因素，辅助检查未提示血管病依据。5.炎症患者先出现根痛，短时间内出现脊髓压迫的临床症状，全身炎症指标（如血沉、C反应蛋白等）不同程度的升高，CSF蛋白升高明显，胸段受累，且受累病变节段较长（超过5个椎体节段），脊髓有不同程度的受压甚至变性，免疲抗体介导的炎症和非特异性炎症不能排除。下一步诊断思路？
考虑患者免疫抗体介导的炎症和非特异性炎症不能排除，需要进一步免疫相关检查：患者抗核抗体阳性（1：），P-ANCA阳性，抗髓过氧化物酶抗体（MPO）-抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。增强MRI可见病灶明显强化，多成条索状，背侧硬脊膜较腹侧明显增厚。最后诊断：MPO-ANCA相关性肥厚性硬脊膜炎。治疗：住院期间给予患者大剂量激素冲击治疗，甲强龙mg-mg-mg-mg静滴/每天，逐渐减量，出院时改为后续长程免疫维持治疗，经治疗患者的症状（双下肢无力，胸背部疼痛）明显缓解；体查肌力恢复至4+级，生活能自理。讨论：肥厚性硬膜炎（hypertrophicpachymeningitis，HP）是一种以脑和/或脊髓硬膜局限性或弥漫性纤维性增厚为特征的中枢神经系统罕见疾病。按照发病部位分为肥厚性硬脑膜炎（HCP）与肥厚性硬脊膜炎（HSP）。HSP临床特点：1.神经根痛和脊髓压迫症状：目前国内报道的HSP十分罕见。乏力是最常见的症状，其他症状包括感觉障碍、膀胱直肠功能障碍、背痛。HSP以颈、胸椎椎管内的腹侧硬脊膜受累多见，从脊柱延伸至后颅窝的硬膜肥厚亦有报道。2.HSP病程发展：其临床表现可分为三个阶段，即神经根痛、肌无力和痉挛性截瘫，但不一定都经历上述三个阶段。HSP影像特点：1.HSP的典型MRI表现是增厚的硬膜在T1、T2加权像呈低或等信号，增强后明显强化。2.HCP常见受累部位为大脑镰、小脑幕及大脑凸面硬脑膜，而HSP以颈、胸椎椎管内的腹侧硬脊膜受累多见。增生的硬脑膜多呈条带状均匀强化，而团块样或结节样强化相对少见。图2：HSP影像特点MPO-ANCA阳性HSP具有如下特点：1.好发于中年女性；2.容易累及硬膜和上呼吸道，而全身系统性、整个呼吸道及肾脏受累少见；3.神经系统损害相对较轻；4.糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效更佳。由“医学界”医院联合出品的青年教师病例秀——《提神啦，青年！》已上架医生站，本文整理自张萌琦老师的《寻踪知微，疑云“背”后始现因》。本文首发：医学界神经病学频道本文作者：Liny责任编辑：陆离先生版权申明本文原创欢迎转发朋友圈-End-医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料（如有）的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。投稿/转载/商务合作，请联系：yxjsjbxyxj.org.cn预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇