感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/11/2 18:56:00
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医院呵护骨骼健康!

7月7日下午,河南省骨科疑难病第次会诊在医院进行。此医院孙洪林主任主持,医院的骨科专家参加了此次会诊。

    

骨科疑难病涉及骨科的各个领域,包括创伤、脊柱、关节、骨肿瘤骨病、小儿骨科、运动医学科、颈肩腰腿痛、手外显微外科等,因诊断与治疗的复杂性,往往是造成病人看病难的重要原因之一,也是基层骨科医师误诊漏诊的危险雷区,而多专业高水平专家会诊是解决这一难题的有效途径。此次参加会诊的一位22岁女性患者便是如此。

患者自10多岁起便开始出现双下肢跛行,随着时间的推移跛行越来越严重,医院就诊,诊断为髋臼发育不良,当时考虑到家里经济困难仅给予保守治疗。如今在当地医生的推荐下找到了海国栋教授,并特意预约参加了今天的省骨科疑难病会诊。

专家孙洪林、王红*、乔芳、白玉、王少华、王祥善、海国栋、张建保、张春雷、窦浚峰详细询问了患者的病史,影像专家张建保详细解读了患者的影像资料。同时专家海国栋、乔芳对患者进行了详细的体格检查。问题的关键在于此疾病的诊断。

专家们指出:

患者左髋关节髋臼发育不良,且四肢肌肉萎缩明显,且有明显界限,双下肢肌力明显减退;四肢腱反射减弱或消失,跟腱反射减弱明显。依据丰富的临床经验和扎实的理论基础,该女性患者高度怀疑为“腓骨肌萎缩症”。

海国栋教授补充:

腓骨肌萎缩症最早由CharcotMarie和Tooth于19世纪80年代报道,故也称为“Charcot-Marie-Tooth病”,即CMT,是一种慢性进行性神经性肌萎缩性疾病,常有家族遗传史,多为常染色体显性遗传,常于儿童或青春期隐袭起病,男性多于女性,进展缓慢,多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展且对称。少数病人也可从手部开,肌萎缩常有明显界限,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。

同时,神经肌电专家乔芳主任补充:

腓骨肌萎缩症(CMT)属于遗传性运动感觉神经病(HMSN)范畴,HMSN是一组最常见的家族性周围神经病。神经电生理检查示运动和感觉神经传导速度减慢,是本病重要电生理特征。同时该病主要与慢性炎症脱髓鞘多神经病、和进行性肌营养不良症相鉴别。

专家们指出:

该患者目前应先完善四肢肌电图检查,必要时需做基因检测,以明确诊断。确诊前可选用神经营养代谢药物促进神经功能的改善,并进行下肢的功能训练,同时注意肢体保暖和避免过重的体力劳动。

患者及家属,被与会专家丰富的临床经验、负责任的态度及细致的诊治过程所打动,对与会专家表达了真挚的感谢,同时对接下来疾病的治疗充满了信心。此外,另有10名疑难病患者此次均得到了高质量的会诊。供稿骨病·骨肿瘤科II范丛亮按
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