感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/11/17 1:41:00

*仅供医学专业人士参考阅读

病例经典,值得学习!

7月9日-7月11日,中国卒中学会第七届学术年会(CSATISC)在北京举行。在7月9日病例分享与专家点评论坛中,来自北京医院的唐璐教授为我们带来《血上加栓--难解难分》的精彩病例,一起学习!

患者姚某,女,64岁。

主诉:头晕、右侧肢体活动不利6天。

现病史:

入院前6天:无明显诱因出现头晕,全身乏力伴行走不稳,尚可自行行走,次日出现右侧肢体运动不利,不能自行站立行走。

入院前3天:行头颅MRI示:颅内多发急性梗死,诊断“急住脑梗死”,给予口服阿司匹林等门诊常规治疗,症状末改善。

入院当天:患者右侧肢体无力,不能自行站立行走,偶有心慌、脚闷、气短,查体血压/95mmHg。心率74次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,就诊于急诊入院。

既往史:发现高血压病史1年余,最高/mmHg,未规律服药;高脂血症病史5年余,未规律服药;冠心病史5年余。

体格检查:神清,轮椅入病房,不能站立;问答切题,言语流利。颅神经:除双耳听力减退以外,余领神经未见异常。

左上肢肌力V级,右上肢及双下肢肌力IV级;右上肢肌张力偏低,右上肢、双下肢轻瘫试验(+);四肢腱反射(++),右侧巴彬斯基征(+);双侧指鼻试验欠稳准,轮替试验笨拙;双侧跟膝胫试验无法完成。双侧肢体浅、深感觉对称存在,美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)得分4分。

疾病发展过程:

入院48小时:出现鼻出血,量少许,局部压迫后止血:急查凝血:凝血酶原时间15.3秒(8.8-13.8秒),纤维蛋白原降解产物32.3mg(<5mg/L),D-二聚体ug(0-ug/L),立即停用拜阿司匹林(已服用5天)。

入院72小时:左下腹疼痛及剑突下胸闷感,心前区疼痛,TnI9.(0-0.03)ng/ml。双下肢静脉超声:可见双侧胫后静脉、右侧小腿肌间静脉血栓。查体:神清,语利,左侧肌力IV级,右上肢肌力0-II级,肌张力减低,右下肢肌力Ⅲ级(NIHSS:8分)。

入院80小时:意识障碍,躁动,查体:压眶反射存在,双侧瞳孔等大,d=4mm,双侧直间接对光反射迟钝,双侧球结膜轻度水肿,双眼向右凝视,右侧肌力同前,左上肢肌力III级,左下肢肌力0级,双侧巴彬斯基征(+)(格拉斯哥昏迷评分:6分;NIHSS:20分)。头颅MRI示:右侧大脑半球、左侧额顶枕叶、左侧半卵圆中心、小脑多发大面积急性或亚急性脑模死,脑干急性或亚急性脑梗死不除外。患者在入院84小时,出现呼吸循环衰竭而死亡。

图1:患者颅脑MRI

肿瘤标志物检测:CA-:U/ml(0-35),CEA:>0ng/ml(0-3.4),CYFRA21-1:9.11ng/ml(0-3.3),此时D-二聚体ug(0-ug/L)。

如何定位、定性诊断?

■定位诊断:

患者老年女性,急性起病,根据病史及查体,患者双上肢无力定位于皮质脊髓束,双眼向右凝视定位于视觉中枢,双侧共济失调欠稳准定位于双侧小脑半球及联系纤维,患者最后意识障碍,定位于脑干上行网状激活系统。

■定性诊断:

患者老年女性,急性起病,结合患者临床表现,考虑为脑梗死。那么,患者脑梗死的原因是什么,患者肿瘤标志物明显升高,疾病发展非常迅速,全身凝血系统异常,出现心梗及下肢静脉血栓,综合考虑,患者为副肿瘤综合征(特鲁索综合征可能性大)。

■最后诊断:副肿瘤综合征(特鲁索综合征可能性大)。

讨论:

特鲁素综合征(Trousseausyndrome)是一种副肿瘤综合征,主要表现为副肿瘤相关的神经系统病变,恶性肿瘤会激活患者体内的凝血系统,从而造成系统性血栓和脑梗死。特鲁索综合征患者的1年以上生存率仅为12%。

年,Trousseau首次提出胃癌患者易发生静脉血栓形成。此后将恶性肿瘤患者在其病程中因凝血和纤溶机制异常而出现的所有临床表现统称为特鲁索综合征。主要临床表现除游走性静脉炎外,还包括深静脉血栓形成、周围动脉闭塞、心肌梗死、脑梗死等。肺癌、前列腺痛、乳腺癌患者有较高的脑梗死发病率。

特鲁索综合征可能有以下几种潜在的发病机制:非肿瘤相关性机制,即传统血管危险因素;肿瘤相关性机制;肿瘤治疗相关性机制,高凝状态是后两者的主要机制,尤其是无传统危险因素的隐源性脑卒中。

D-二聚体水平对于识别肿瘤相关性脑卒中及判断预后具有一定作用,D-二聚体水平越高表明患者预后越差。特鲁索综合征首选抗凝治疗,同时进行原发性肿瘤治疗,但预后较差,疾病进展较快,死亡率高。

本文来源:医学界神经病学频道本文整理:Liny汇报专家:唐璐教授北京医院本文审校:李土明副主任医师责任编辑:陆离先生版权申明本文整理欢迎转发朋友圈更多天坛会精彩内容,后续会先发在医生站app,欢迎扫
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