目的:
为了验证脊髓神经病变是副肿瘤神经综合征的一种表现型这一假说,我们回顾性研究了32例同时伴有脊髓副肿瘤和周围神经系统受累患者的临床、影像学和血清学特征。
方法:
调查脊髓神经病变和潜在癌症或神经抗体血清阳性患者的观察性研究。
结果:
副肿瘤脊髓神经病表现为不对称性的感觉异常(84%)、神经病理性疼痛(78%)、亚急性发作(72%)、感觉性共济失调(69%)、膀胱功能障碍(69%)和体重减轻15磅(63%)。神经系统查体显示远端或不对称性的反射减低和反射增高(81%),振动觉和本体感觉受损(69%),巴宾斯基征阳性(68%)和不对称的无力(66%)。MRI显示长节段(45%)、脊髓传导束性T2高信号(39%)和腰神经根增强(38%)。28人中有10人(36%)在最后的随访中不能独立行走(中位时间24个月,范围5-个月)。与单独接受肿瘤或免疫治疗的患者相比,联合接受肿瘤和免疫治疗的患者在治疗后随访中改良Rankin量表得分更高(2[range1-4]vs4[range2-6],p0.)。
结论:
在评估亚急性脊髓神经病变时,应考虑副肿瘤的病因。识别副肿瘤性脊髓神经病变的关键特征可能有助于早期肿瘤诊断和开始免疫抑制治疗
26例患者(81%)有副肿瘤抗体(amphiphin,n=8;ANNA1[anti-Hu],n=5;CRMP5[anti-CV2],n=6;PCA1[anti-Yo],n=1;浦肯野细胞质抗体2型[PCA2],n=2;kelch样蛋白11[KLHL11],n=1;ANNA1/CRMP5,n=1;ANNA1/amphiphysin,n=1;ANNA1/CRMP5,n=1)。25例确诊为癌症(onconuralantibody,n=19;未分类抗体,n=3;无抗体,n=3)。
颈、胸、腰椎MRI矢状(A.a,B.a,C.a,D.a)和轴向(A.b,B.b,C.b,D.b)序列。(A.a,A.b)CRMP5(CV2)-IgG血清阳性的成人患者,伴有不对称的、长节段的T2高信号病变(白色箭头),累及右侧皮质脊髓束(蓝色箭头)并同伴有轴索性多神经根神经病。(B.a,B.b)anti-Hu(ANNA1)和amphiphysinIgG血清阳性的成人患者,长节段T2高信号病变(白色箭头),累及右侧后索(蓝色箭头),并伴有感觉神经元病变。(C.a,C.b)anti-HuIgG血清阳性的成人患者,双侧对称性长节段T2高信号病变(白色箭头),累及后索和侧索(蓝色箭头),并伴有感觉主导的长度依赖性轴索多发性神经病变。(D.a,D.b)成年患者,未分类神经特异性抗体,T1增强矢状(白色箭头)和轴向(蓝色箭头)序列弥漫性神经根增强。
参考文献:
ShahS,VazquezDoCampoR,KumarN,McKeonA,FlanaganEP,KleinC,PittockSJ,DubeyD.ParaneoplasticMyeloneuropathies:Clinical,Oncologic,andSerologicAc