作者：蒋荣峰1张光伟2李光勤3朱洪春4
作者单位：1重庆医院神经科四川医院神经内科2医院3重庆医院神经科4医院
引用格式：蒋荣峰,张光伟,李光勤,等.多灶性运动神经病四例报告[J].中华神经科杂志,,34(3):-.
多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy，MMN）是一种获得性免疫介导的神经病。自年首次报道至今，国外已报道余例，国内目前尚未见报道。现将重庆医院神经内科近1年收治的4例MMN患者报道如下。临床资料：4例患者3例男性，1例女性，年龄37～68岁，病程1～3年。均以单肢远端无力为首发症状，其中3例以下肢无力为首发，均伴有肌肉萎缩；2例有肌束颤动，1例有呼吸麻痹，1例有四肢麻木。神经系统检查：颅神经及感觉正常，肢体不对称性无力（肌力0～IN级），3例腱反射减弱或消失，1例腱反射正常，病理征均为阴性。脑脊液常规及生化检查均正常。无力肢体周围神经近端运动电位波幅较远端降低27％～50％。4例患者均经全科讨论诊断为MMN。均给予丙种球蛋白每日0.4g／kg，静脉滴注，连用5d。3例患者治疗后病情有改善，2例在治疗后5d开始改善，2周后明显改善，另1例治疗后呼吸麻痹有改善，但四肢肌力无好转。有2例在丙种球蛋白治疗后2周肌力仍无好转而改用环磷酰胺治疗，1例的呼吸麻痹明显好转，另1例无效。
讨论
MMN是一种具有独特的临床及电生理表现的神经病。病因不清，其发病机制可能与免疫有关，但抗原及确切的机制尚不清楚。MMN一般为慢性隐匿起病。男性占80％，80％为20～50岁发病。病程可达3个月至30年，常呈进行性发展。主要表现为运动障碍，常以远端及上肢无力为首发症状。肌无力不对称，可较长时间局限于一个肢体。肌萎缩在疾病早期可不明显。2／3患者有肌束颤动及痛性痉挛。不足20％患者有主观感觉障碍。大多数患者肢体腱反射减弱。所有患者均无病理征。罕有颅神经及呼吸肌受累。MMN的电生理特征为持续性、多灶性部分运动传导阻滞，感觉神经正常。运动神经近端运动电位波幅或面积较远端降低15％以上，不伴异常的时间离散。80％～90％MMN患者血清抗GM1抗体滴度增高。MMN的诊断需依据临床表现、电生理检查及血清抗GM1抗体测定，且免疫治疗有效。并应注意与运动神经元病及慢性炎症性脱髓鞘性多神经根炎鉴别。MMN的治疗首选静脉内免疫球蛋白治疗。80％患者有不同程度的肌力改善，有效者需重复应用以维持疗效。免疫球蛋白治疗无效者可选用环磷酰胺。
（参考文献：略）
利益冲突声明所有作者均声明本研究不存在利益冲突
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