渐冻人是由于患上了肌萎缩侧索硬化症，也就是渐冻症，属于运动神经元病，大约占比80%，是运动神经元病的代表。
得了渐冻症的病人，身体会逐渐被“冻住”，只要是可以靠意志支配的肌肉，比如上、下肢的肌肉都可能会受累，不会累及心脏、胃肠道、膀胱括约肌等不以意志为转移的肌肉。一开始可能是一侧手上的一小块肌肉萎缩，病人往往会感觉到开门时有些别扭，出现轻微的手部无力、活动不太灵活、做精细动作有一定困难，或者出现肌肉跳动等。而后逐渐累及对侧手，向上发展到上肢，向下发展到下肢，然后影响吞咽和咀嚼功能，表现出言语不清、饮水呛咳、吞咽困难。病情逐渐加重，最后除了眼球能运动外，其他所有的运动功能都会丧失，甚至影响呼吸肌，导致不能自主呼吸，只能卧床。渐冻症影响的是病人的运动功能，他们的感觉功能还是正常的，对于针刺、棉花扫过等都有正常的感知。在认知功能方面，大多数病人也是正常的，只有10%-30%的人可能会伴有认知功能减退。一部分病人，如果合并有额颞叶痴呆，则会明显影响到认知功能，甚至会产生一些精神行为的异常。另外，病人若因为疾病产生了精神和心理的影响，情绪低落、焦虑，这也可能会影响到认知功能。渐冻症的发病原因可能与接触重金属、*物或是环境因素等有关，10%-20%可能来自于遗传，但总的来说，大部分病人的病因不明。患病人群以男性多见，男女患病比例大约为1.5:1，且多发于50-60岁，年轻人患病多与遗传因素有关。02渐冻症容易误诊为什么疾病？渐冻症最早期可能会在手部起病，而后会扩大到全身范围，但此病个体差异较大，起病部位、形式都可能不同，所以非常容易误诊。渐冻症要与如下疾病进行区分辨别：①多灶性运动神经病它是一种可治愈的免疫系统疾病，虽然也表现为肌肉的萎缩、无力，但主要为下运动神经元受损，肌电图检查可以发现特征性的传导阻滞。如果及时通过免疫球蛋白的治疗，肌无力和肌萎缩是可以恢复的。②肯尼迪病它是一种与遗传基因相关的良性疾病，表现为四肢肌肉无力、说话不清楚、舌肌明显萎缩等渐冻症类似症状。但肯尼迪病有两个特点：一是它不仅可以累及运动神经，还会影响到感觉神经；二是它可能会有手抖的症状。可以通过肌电图和基因检查进行区分和确诊。③重症肌无力肌无力、重症肌无力、渐冻症不能混为一谈，肌无力是一个症状而不是一种疾病，重症肌无力虽然是一种疾病，也与渐冻症都表现为肌肉无力，但重症肌无力是神经与肌肉接头部位出现异常，导致骨骼肌无力和极易疲劳。重症肌无力可以通过新斯的明试验和肌电图与渐冻症区分开来，重症肌无力在注射新斯的明后会有明显好转，且在肌电图中只是一个单纯相的表现，不会出现纤颤电位和时限增宽。它与渐冻症治法不同，如果用治疗重症肌无力的激素去治疗渐冻症，反而会增加感染风险，加重病情。④平山病主要表现为非对称性的手部肌肉无力和肌萎缩，多好发于15-25岁的青春期男性，有明显年龄特征。⑤颈椎病、腰椎病颈椎病和腰椎病一般会伴随一些局部感觉异常，比如说麻木，疼痛。在肌电图上，它可以表现出节段局限性的压迫，不会累及全身。03确诊渐冻症要做什么检查？因渐冻症与多种疾病容易混淆，为了慎重起见，所以在确诊渐冻症时要做如下检查：①神经传导可以通过检查神经传导的速度，反应出有无周围神经病变。②肌电图肌电图是早期诊断渐冻症的一个重要手段，在疾病早期，症状局限在一个肢体的时候就可以发现，在发病三四个月后，肌电图就会有明显改变。通过肌电图，还可以发现一些更隐秘的病变，比如病人症状只在右手，但肌电图可能会发现其左手或者腿也存在问题。同时，肌电图也是渐冻症与其他疾病进行区分的重要依据。渐冻症患者的肌电图会表现为广泛的神经源性损害，还会表现为进行性失神经和慢性失神经共存。进行性失神经就是患者在肌肉完全放松的状态下，可以观察到很多自发电位；慢性失神经就是患者在做小力收缩时，运动单位变大，肌电图上表现为时限增宽，波幅增高。③核磁共振、X光检查如果患者有颈椎病、腰椎病、骨质增生等，也可能会影响到神经根，在肌电图检查中表现出广泛神经源性损害，因此需要通过影像学检查来排除。04渐冻症能治好吗？渐冻症患者生存期较短，一般为3-5年。并且很遗憾的是，渐冻症目前无法治愈，治疗的主要目的就是使用药物延缓病情，延长患者的生存期。越早用药，渐冻症病人的病情就能发展的慢一些。使用的药物主要是口服的利鲁唑，和静脉注射的依达拉奉。除了药物治疗，日常生活中的护理、照料也非常重要，部分护理得很好的患者甚至能够病后生存20年。那么，对渐冻症的患者应该怎么护理？需要注意哪些事情？点击视频，看看专家怎么说：视频字幕：
（采访）渐冻人是身体各个功能逐渐丧失的过程。在日常生活中他们需要特别注意哪些？
在生活中除了药物治疗以外，生活当中的照料，家人的陪伴也非常重要。
肢体无力，有的软，有的僵，要防止摔倒。还有患者会出现吞咽困难，吃东西困难，在早期的时候可能还能咀嚼、吞咽，但是有的时候会出现呛咳。在进食的时候要注意，把食物做的黏稠一些，尽量减少患者呛咳。
到晚期可能要做胃肠造瘘，经皮胃造瘘或者插鼻饲管，鼻饲的时候一定要注意高热量，因为渐冻症的患者高热量的饮食，对病情进展，是有一定的缓解作用。所以主张患者要多吃鱼、肉等高热量食物。
还有要注意患者的呼吸功能，有的患者早期的时候，白天呼吸还好，一到晚上会出现憋气，或者平卧也会憋气，我们要注意憋气。
晚上睡觉的时候要注意口水误吸。因为咽部的反射比较差，口水误吸会出现窒息，危及生命的。这些都要注意。在晚期还要注意卧床翻身，不能出现褥疮等等。这些是从生活照料的方面。
在心理上，其实家人、社会的关爱也是非常重要。因为现在比较好，有些患者尽管肢体不能动了，还能够利用电脑跟外界交流，用电脑看电影，增加自己的娱乐生活，因为现在电脑有眼动仪，对患者的帮助特别大。
（采访）作为患者家属，从哪个地方了解这些护理知识，医院有没有相关的工作人员专门帮助他们去学习？
中国医师协会有个渐冻人的公益项目，做了十多年了。我也是这里边的成员之一，年年都搞这种公益活动，而且也编过小册子，参加协作的各个单位也都每年举办几次病友活动。
比如像我们单位，年年都有病友活动。病友活动是大夫要讲这个病的特点，国际上有个年会，有什么新的进展，我们也随时告诉患者。在会上还讲一些护理的内容。
另外还有特别好的现象，就是这些病友和病友的家属之间互相交流他们在护理方面的经验。还有很多很有爱心的人都在做这方面的工作。
（采访）之前有个新闻，一个渐冻人因为一口痰卡在了喉咙里，就去世了，这种现象常见吗？
常见。有的患者有痰，可能是感染，有的都没有感染，就是一个口水，一下就窒息了，所以护理是特别重要的。
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