前庭性偏头痛（vestibularmigraine，VM）是指在发病时或发病前除了有典型的偏头痛症状外，还有发作性眩晕或不稳感等前庭症状的疾病。年国际头痛学会和Barany学会共同制定了VM的诊断标准，并被编入年国际头痛疾病分类第三版（beta版）的附录中。
流行病学
VM的演变
早在19世纪，一些神经病学家就已发现偏头痛与眩晕之间的关联，眩晕和偏头痛联合发病的概率很高，眩晕患者易伴发偏头痛，偏头痛患者也极易出现眩晕症状，但直到多年之后，才对偏头痛引起的眩晕展开了系统研究前庭性眩晕的发病率为7%，偏头痛的发病率为14%，人群中两者的机会共病率应为1%；而大样本人群的研究发现两者的共病率为3.2%。偏头痛患者合并发生眩晕的机会是无头痛和紧张性头痛患者的2~3倍，而特发性眩晕患者偏头痛的发病率也明显升高。反复眩晕伴偏头痛的患者曾先后被诊断为偏头痛相关性眩晕、头晕、偏头痛关联性眩晕、良性复发性眩晕、偏头痛相关前庭病、偏头痛性眩晕等。年Dietefich和Brandt第一次倡导用“前庭性偏头痛”，这一术语作为此类患者的诊断。年Barany学会和国际头痛学会的偏头痛分类小组委员会共同制定了VM诊断标准，并于年出版在国际头痛疾病分类第三版（beta版）的附录中
VM的流行病学
vM以女性多见，患者中男：女约为1：2.57。Eggs等研究表明，以偏头痛为首发症状的VM患者平均年龄为28岁，而以眩晕为首发症状的平均年龄为49岁。Neuhauser等研究表明，VM的年患病率是5%，年发病率是1.4%，且其患病率随年龄逐年升高，女性的发病率比男性高2~3倍。总人口中约有1%的人患VM，使其成为最常见的中枢发作性眩晕，约占晕专科门诊人数的7%，仅次于BPPV，是眩晕反复发作的另一常见病因。
病因及发病机制
目前VM的病因及发病机制尚不明确，大多数的假设是基于对偏头痛的认知，脑干前神经核与调节三叉神经疼痛输入的结构之间的相互连接可能是VM的病理生理学的基础，发作期和间歇期的临床表现提示了前庭系统与偏头痛各级机制之间有相互作用。许多学者认为前庭外周和中枢共同参与了VM的发病过程。
（一）皮质扩散抑制学说
该学说可以很好地解释偏头痛先兆的发生。各种因素刺激大脑皮质后会出现从刺激部位向周围扩散的抑制性皮质电活动，受累的局部会出现相应的神经症状和体征。当抑制性皮质电活动扩散至前庭皮质（顶叶和岛叶）时则会使其受到抑制，导致对脑干前庭神经核抑制的作用减弱，从而影响前庭信号的加工处理，而出现前庭症状。然而，VM急性期出现的临床症状，如半规管功能障碍或复杂的位置性眼震，无法用皮质功能障碍来解释。
（二）神经递质参与学说
一些参与偏头痛发病机制的神经递质（如降钙素基因相关肽、5-羟色胺、去甲肾上腺素和多巴胺）控制中枢和外周前庭神经的活动。有研究显示，不仅在硬膜内区域，而且在内耳区域都可以观察到5-羟色胺诱导的血浆外渗，这可能是VM发病的潜在外周机制
（三）三叉神经血管学说
前庭和疼痛通路在神经化学上是相似的，它们都是感觉感知的通路，所以中枢处理机制也可能相同。基于VM的人类研究模型发现，三叉神经系统和前庭神经系统之间存在着联系。前庭神经核可能会影响与偏头痛发作相关的去甲肾上腺素能和5-羟色胺能途径，并参与疼痛途径的调节、三叉神经脊束尾核中的信息处理和丘脑皮质调节机制。从初级前庭耳蜗感觉终末端向内耳淋巴释放的肽类物质也可能在VM的发生中起作用。而且，偏头痛机制可以通过单胺能神经通路、三叉前庭系统之间的连接和（或）皮质机制影响前庭系统的活动过程。有临床研究报道，偏头痛患者的自发性眼震可以通过刺激三叉神经触发或进行调节，这也为前庭和三叉神经系统功能的联系提供了佐证。
（四）遗传学学说
VM与偏头痛相似，呈现家族性趋势。家族性偏瘫型偏头痛和Ⅱ型发作性共济失调患者的电压门控钙离子通道有遗传性缺陷，这两种疾病的特点是以眩晕和偏头痛为主要症状。虽然有人假设同一区域的遗传缺陷与VM有关，但尚未得到证实。
（五）中枢信号整合异常
最近的功能神经影像学研究发现，多模式感觉统合失调、前庭和伤害性信息的处理可能是与M有关的因素。正电子发射断层成像（positronemissiontomography，PET）研究显示，在VM发作期间，颞顶岛叶区域和双侧丘脑的代谢增加，提示前庭丘脑皮质通路激活。与对照组无先兆偏头痛的患者相比，VM患者在前庭刺激后同侧丘脑被显著激活。此外，对M患者无眩晕期间行视觉刺激并进行功能磁共振成像（functionalmagneticresonanceimagingMRI）检查，发现与视觉和前庭线索整合相关的大脑区域被激活。形态测量研究发现，VM者颞下回、扣带皮质和脑岛后部的灰质体积减小，这些区域与前庭和疼痛信息的皮质处理有关。VM患者的这些功能和结构改变与偏头痛患者的相关改变类似。因此，VM可能代表偏头痛与前庭系统之间的病理生理学联系。
床旁检查
床旁检查是评估前庭功能的简易方法，不用任何仪器即能操作，医院。
（一）自发性眼震
自发性眼震要求患者朝正前、左、右、左上、上、右上、左下、下、右下共9个方向注视，观察有无眼震，以及眼震的方向和程度。向侧方注视时不能超过30°，以免出现生理性终极性眼震，影响对疾病的观察和判断。对于急性外周性眩晕的患者，自发性眼震常表示急性发作后静态代偿未建立。当静态代偿建立后，自发性眼震消失。
（二）视眼动通路
视眼动通路检查包括扫视试验、视追踪试验、凝视试验。在排除眼肌等问题导致的眼球运动障碍后，如果以上试验结果异常，常提示中枢功能障碍。
（三）耳石眼动通路
耳石眼动通路在维持双眼垂直一致性上起了重要的作用，因此可以通过检查双眼垂直线是否一致来评估这条通路的功能状况。该通路受到损害，常造成双眼协同性偏斜，即双眼不在正中垂直线上，而是从正中垂直线平行向一侧扭转偏斜。这与斜视造成的只有单眼存在偏斜角度的非协同性斜视不同。常用的检查方法为覆盖试验（covertest）和覆盖/去覆盖试验(cover/uncovertest).
（四）前庭眼动通路
前庭眼动通路检查包括摇头试验和床旁头脉冲试验特别是床旁头脉冲试验，可分别评估左右6个半规管的功能，帮助判断病变的侧别和部位。
（五）步态平衡检查方法
步态平衡检查方法包括平衡临床测试（clinicaltestofsensoryinteractionandbalance，CTSIB）过指试验、单脚站立试验、Romberg试验、Fukuda原地踏步试验、Tandem站立试验行走转头试验等。平衡障碍或步态异常受多种因素影响，可以作为诊断的辅助检查及治疗效果评估的主要手段。
（六）位置试验
位置试验是通过头位或体位改变，观察有无眼震及眩晕的出现。VM患者可有位置性眼震。
诊断依据及鉴别诊断
临床表现
VM的临床表现多样，除了偏头痛症状外，还有自发性眩晕、位置性眩晕、视觉诱发的眩晕、头部运动诱发的眩晕和平衡障碍等前庭症状。国外多项研究表明，VM发作时前庭症状的持续时间波动很大，可持续数秒至数日，其中数秒至1min占5%~10%，数分钟至1h占15%~30%，1~24h占21%~30%，1日以上占26%~42%。偏头痛可发生在眩晕发作前、发作过程中或发作后，也可以无头痛发作。伴随症状有恶心呕吐、乏力、畏光、畏声、幻视，以及耳鸣、耳闷、听力减退等轻微耳部症状。常见的诱因为劳累、紧张、情绪改变睡眠不足、天气或温度变化、晃动的视觉刺激、喝茶或咖啡、烟味或气味、外出就餐、嘈杂环境和月经期等。
诊断标准
VM诊断标准：①至少5次中、重度的前庭症状发作，持续5min~72h；前庭症状包括发作性眩晕（内在性眩晕与外在性眩晕）、位置性眩晕、视觉诱发的眩晕、头部运动诱发的眩晕、头部运动引起的头晕伴恶心。②既往或目前存在符合国际头痛疾病分类诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛。③50%的前庭症状发作时伴有至少一项偏头痛性症状：A.头痛，至少有下列两项特点—单侧、搏动性、中重度疼痛，日常体力活动加重；B.畏光及畏声；C.视觉先兆。④不符合其他前庭疾病或国际头痛疾病分类的诊断标准。可能VM诊断标准：①至少5次中、重度的前庭症状发作，持续5min~72h；②符合VM诊断标准中的②或③；③不符合其他前庭疾病或国际头痛疾病分类的诊断标准。鉴别诊断
可引起发作性眩晕的疾病都需要与VM进行鉴别诊断，如MD、BPPV、VP、脑血管性头晕或眩晕、颅脑肿瘤小脑脑死、精神性头晕等同时也要警惕共同患病的可能。
MD
VM和MD的诊断都是基于患者的临床症状，没有生物标志物可用，而且有时两者的症状和体征会有交叉重叠，这常使诊断难以确定。两者主要的不同点：大部分的MD较VM发病年龄晚，伴听力下降、耳鸣、耳胀满感及异常的眼震，温度试验和VEMP测试结果为大多数MD患者有内淋巴积水，而VM则更多伴偏头痛、畏光畏声、视觉先兆焦虑、心悸等表现。除此之外，还有以下两点可以用来鉴别两者。首先，如果眩晕时间较短（几秒到15mi以内）或较长（超过24h），基本倾向于VM的诊断而不是MD。另外，VM听觉和前庭功能的异常程度通常较轻，且趋于稳定不随时间波动VM与早期的MD不易区分，VM可以表MD的所有症状，包括波动性感音神经性聋，但即使反复发作，VM也很少出现持久的耳聋由于这两种疾病有相似的临床表现，随访是鉴别它们的有效方式。由于MD为渐进性听力降，反复发病会出现永久的逐渐加重的感音神经性聋，早期以低频为主，逐渐会损害高频，终会出现全频下降。患者在病程中只要有听力下降的证据，即使出现偏头痛，也应该诊断MD而不是VM。只有当患者具有两种不同的症状，一个满足VM的标准，另一个满足MD标准，才可以诊断为这两种疾病共存。
BPPV
以单纯眩晕发作为主要症状，特别是表现为位置性眩晕的VM患者需和BPPV鉴别。BPPV眩晕有固定的诱发头位，发作时间短暂，数秒或数十秒，很少超1min，症状持续数周或数月；多为单半规管发作，诱发眼震的特点和受累的半规管相关，具有时间短、有潜伏期、有疲劳性等特点；半规管发作的复合BPPV多见于外伤；手法位疗效好。VM位置性眩晕持续数小时到数日，每个月或每年会发作数次；位置诱发的震为持续性，有时和眩晕程度不成比例；眼震虽然会随着患者的位置不同而变化，但常不示单一半规管特点，即与特定半规管的特征性眼震不匹配；有时复位治疗后症状会减轻，仍会反复发作。
VP
表现为发作性眩晕，持续时间1mi到数分钟，每日多次，卡马西平治疗有尽管年已经有VP的诊断标准，但临床上常发现MRI显示血管与神经关系密切者却无眩晕，而部分症状典型卡马西平治疗有效的患者MRI却未发现血管、神经的压迫现象，所该疾病的发病机制仍有争议。
脑血管性头晕或眩晕
常见的是后循环缺血。该疾病是指后循环系统短暂性发作和脑梗死，有些患者早期症状不典型且病情变化迅速，可能会有头晕或眩晕同时伴症状的表现，脑CT和头部MRI-DWI检查可以提供有价值的信息。后循环缺血患者有基础病病史，血管超声和血管造影资料结合临床表现的6个D的特点，即头晕（dizziness）复视（diplopia）、构音障碍（dysarthria）吞咽困难（dysphagia）、共济失调（dystaxia）和跌倒发作（dropattack），可为临床诊断提供帮助。
颅脑肿瘤
可出现头晕或眩晕并伴头痛的症状，MRI检查可进行鉴别。
小脑梗死
突发性眩晕，伴恶心、呕吐，应注意原发性高血压、血管硬化等心血管疾病史，且CT或MRI扫描可发现梗死灶。
精神性头晕
焦虑和抑郁可致头晕，同样可使前庭疾病复杂化，但其症状多为持续性。焦虑相关性头晕的特征是情境激发，强烈的自主神经激活，灾难思维及回避行为。超过50%的VM患者合并精神疾病。已有研究报道了VM的慢性变异型，如何诊断慢性VM和精神性头晕共病非常具有挑战性。
内科治疗
生活治疗及患者教育
对VM患者进行健康教育，提倡规律生活、控制情绪、适当锻炼，避免各种诱发因素，包睡眠影响（不足、过多或不规律）、体位改变情绪变化、乙醇摄入、激素水平变化（如月经）、压力变化（如压力过大或假期开始时压力突然缓解）、天气变化、劳累、特定饮食（如发酵奶酪红酒、含谷氨酸的物质）、感觉刺激（如亮光、光、强烈气味或噪声）等。另外，VM的合并病如MD、BPPV或PPPD都可能是前庭症状重要的诱发因素。
间歇期预防性治疗
预防性药物是VM治疗的关键，可参照偏头痛预防性治疗原则。目前常用的是钙通道滞剂如氟桂利嗪，其可有效控制眩晕症状，减少眩晕和头痛的发作。此外，乙酰唑胺、二氯酰胺等碳酸酐酶抑制剂一般不推荐用于偏头痛的预防性治疗，但对预防VM确实有效果。
预防性用药治疗时，应注意共病的可能。VM和焦虑、抑郁的共病率达50%~60%。氟桂利嗪长期使用需警惕抑郁和锥体外系的合并症（尤其是老年患者）。如果患者合并睡障碍、抑郁和焦虑状态时，可使用苯二氮草类药物如地西泮，三环类抗焦虑、抑郁药，二环非典型抗抑郁药如文拉法辛等，但需避免长期使用成瘾。如果以精神心理障碍为主现，建议精神专科干预和进行行为治疗，用选择性5-羟色胺再摄取抑制药，其可有郊减轻头晕症状。如果合并高血压，受体拮抗剂如普萘洛尔、美托洛尔等对预防眩晕非常效，但有哮喘、心动过缓者禁用。如果合并癫痫，抗癫痫药如托吡酯、拉莫三嗪等对有效。
多种类型药物治疗VM的有效率约为70%，表明其发病机制复杂，与多种疾病共病及多个系统。用药时应注意药物潜在的不良反应及禁忌证。如果患者对药物的不良反较敏感，通常开始时要给予小剂量，逐渐缓慢加量，每隔3个月评估治疗效果。有研究表灸治疗可用于偏头痛和VM的预防，具体机制仍在探讨中。
急性期药物治疗
VM的急性期常用的药物有曲坦类（如舒马曲坦）、麦角类（如麦角胺）非体抗炎药（如芬必得）、前庭抑制剂（如异丙嗪、苯海拉明和美可洛嗪），还可使用少量的苯二氮草类、选择性5-羟色胺再摄取抑制药等。两个随机病例对照研究评估了曲坦类药物（佐米曲坦、利扎曲坦）在VM急性期的治疗效果，结果显示症状比安慰剂的对照组均有明显减轻。大剂量甲泼尼龙1-3日对改善连续严重发作的症状有明显的益处。研究显示氟桂利嗪和茶苯海明或乙酰唑胺联合治疗VM可以实质性控制眩晕发作。Salmito等研究发现，在发作期间使用阿米替林氟桂利嗪、普萘洛尔和托吡酯均有效。
前庭康复
通过前庭康复训练，可以明显地减轻VM患者的眩晕程度，控制发作频率，并改善主观自我感知能力
基线评估
（一）前庭康复前基线评估目的
1.定性前庭功能障碍：前庭损害大致分为毁损性前庭功能障碍和非毁损性前庭功能障碍，不同性质的损害需要不同性质的康复因此前庭康复前基线评估非常重要，需要根据前庭康复诊断提供的信息选择适当的前庭康复训练方法。2.判断损害部位及受累系统：对于外周性前庭功能损害，如果患者中枢功能完好，通过前庭康复治疗多能获得良好的治疗效果。如果中枢系统损害，特别是和前庭相关的脑干小脑等部位损害，会明显影响前庭康复的效果而且累及的部位不同、受损的系统不同，前庭康复的治疗方式也不同。
3.量化损害程度：不同程度的损害也会影响前庭康复治疗的时长和效果，这也是需要在前庭康复治疗前评估的内容。
4.为治疗效果的评估提供对比依据：在前庭康复治疗前进行前庭功能基本状态的评估，可以和前庭康复治疗之后的数据进行对比，从而准确了解治疗效果，及时调整治疗方案，提高前庭康复治疗的成效。
（二）前庭康复前基线评估内容
1.病史和症状了解原发病的情况，目前发病是原发病的复发还是前庭失代偿的表现，是单一疾病还是一种以上疾病，是否伴并发症等。
2.前庭功能状态
（1）损害性质：是毁损性前庭功能障碍还是非毁损性前庭功能障碍。
（2）毁损部位：外周性损害、中枢性损害还是混合性损害，并进一步明确受损部位。
（3）受累系统：前庭系统、视觉系统、本体觉系统还是混合性。
（4）损害程度：完全损害还是部分损害。
（5）代偿能力：完全代偿、不完全代偿还是完全丧失。
3.主观感觉及情绪状态了解：对生活工作的影响，是积极情绪还是消极情绪
前庭康复前基线评估方法
1.详细询问病史、了解症状、见病史采集。
2.前庭功能评估包括前庭眼动通路、前庭脊髓通路、耳石器官功能主观感觉和情绪状态评估等
（1）前庭眼动通路评估方法：首先需评估视眼动通路的功能。诊室中常用评估视路的方法有扫视试验、视追踪试验、凝视试验等评估；前庭眼动通路的方法有床旁头脉冲试验、摇头试验等，客观检查包括VNG、转椅试验、vHIT、VAT等。自发性眼震观察也很重要。可以提供疾病所处状态、可能的损害部位等诊断信息。
（2）前庭脊髓通路评估方法：诊室中常用方法有Romberg试验、感觉相互作用和CTSIB、计时站起走、五次起坐等。客观检查有动静态平衡台试验等。
（3）耳石器官功能评定：诊室中常用方法为覆盖试验和覆盖/去覆盖试验。客观检括VEMP（CVEMP、OVEMP）、SVV、SVH等。
（4）主观感觉和情绪状态评估：包括VAS、DHI、ABC、HADS等量表。
前庭康复方案
通过前庭康复前基线评估，对VM患者做出准确的疾病诊断和前庭功能诊断，并订最适合的前庭康复方案。根据每个患者的具体病情，从下面的前庭康复方案中选择方法进行针对性训练
1.前庭眼动通路的康复训练：可以明显改善头部运动诱发的症状，减轻头晕
训练遵从先易后难的原则，可以先坐位，然后站位，后在行走时训练
（1）摇头固视：又称VORtime1训练。眼睛注视正中位视靶，视靶高度同眼睛水平或垂直方向转头，幅度约15°，速度需保持在能看清视靶但诱发能忍受头晕的水平。每次训练30-40个循环（每左右或上下往返一次为1个循环），连续做两次为1组，每日训练2~3组，速度随着康复训练逐渐增加。
（2）交替固视：在两个固定静止视靶之间水平或垂直方向转头，眼动和头动方向相同，眼睛跟随头的转动交替注视两个视靶，速度需保持在能看清视靶但诱发能忍受头晕的水平。每次训练30-40个循环（每左右或上下往返一次为1个循环），连续做两次为1组，每日训练2~3组，速度随着康复训练逐渐增加。
（3）分离固视：两个间隔一定距离的固定静止视靶，头眼同时对准一侧视靶，然后头保持不动，眼睛跟随头的转动向另一侧视靶并保持稳定固视，之后再把头迅速转过来，转头时需尽可能快速并保持能看清视靶的速度水平。以相同方式重复训练30次，连续做两次为一组2-3组，速度随着康复训练逐渐增加。
（4）反向固视：又称VORtime2训练。手持视靶水平或垂直方向移动，眼睛跟随视靶但头向反方向转动，尽量保持能看清视靶的最快速度。每次训练30~40个循环（每左右或上下往返一次为1个循环），连续做两次为1组，每日训练2-3组，速度随着康复训练逐渐增加。反向固视中VOR视网膜影像误差的量是固定视靶的2倍，所有训练难度增加了1倍，需要在患者完全适应摇头固视训练的前提下再开始反向固视的训练。
2.前庭脊髓通路的康复训练可以明显改善平衡不稳。
（1）站立平衡训练：双脚并拢，分别睁眼和闭眼各站立30s，尽量保持平稳；连续做两次为1组；每日2-3组。可逐渐增加难度，如单脚站立、站立在枕头或沙发软垫上。
（2）行走平衡训练：向左侧和右侧侧向行走；倒退行走；向前行走时左右转头及抬头、低头；绕过或跨过障碍物行走；行走时捡物等。可根据患者的具体症状和体征选择不同的训练方法。训练时由易到难，一般每日训练2~3次，每次训练的时间可根据患者的具体情况拟定
3.视觉冲突的康复训练：视觉和其他感觉信息冲突可引发复杂视觉刺激环境高敏感性头晕反应，前庭功能障碍的患者还可能在代偿过程中表现为对视觉信息的过分依赖，这些都需要进行前庭康复训练才能尽快消除症状。
前庭康复的方法是在前庭功能障碍患者康复训练方法的基础上，选择复杂的能引起视觉冲突的视觉背景进行训练。通过增强VOR反应和视一前庭交互反应能力，降低对运动和视觉刺激敏感性。还可以根据患者容易诱发症状的场景进行针对性训练，如去超市、广场等人较多的地方，遵循由短到长的训练原则。针对患者主诉中诱发眩晕的场景或动作等，制订个性化康复
个性化康复训练
案进行训练。如有的患者主诉行走转头低头捡物、弯腰歪头时易诱发症状，可针对这些动进行特定性训练。
前庭康复后的随访
前庭康复训练是一个先易后难、循序渐进的过程。在开始的时候，训练强度不宜过大，则超过患者负荷，会影响患者依从性，但训练强度过小又起不到治疗作用。因此，康复训练患者需要定期随访，根据患者病情的变化和治疗效果更改康复方案，才能在最短的时间内到最理想的治疗效果。
VM患者的随访：在进行基线评估后，先根据患者的病情选择合适的训练方式、制订合强度的前庭康复方案。然后要求患者在第1个月内每周回访1次。回访时，需要填写眩年卷及评估量表，了解患者症状和主观感觉的变化情况，还需要再评估基线评估时异常的检查项目，作为前后治疗的比较。一般每个月全面评估1次，除前面提及的评估内容外，要评估基线评估时客观检查的项目。根据第1个月的康复情况，制订第2个月的康复计如果恢复良好，可每2周随访1次，之后可每个月随访1次，直至半年无发作。
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