脑小血管病(cerebralsmall-vesseldisease,CSVD)是严重危害我国人民健康的常见疾病,由于多起病隐匿,容易被患者甚至临床医师忽视。近年来,随着研究的深入,在CSVD危险因素、发病机制、临床表现以及评价体系等方面有了快速进展。基于此背景,医院研究型学会脑小血管病专家委员会结合国内外最新研究成果,编写了《中国脑小血管病诊治专家共识》,为CSVD的诊断和治疗提供指导。
1脑小血管病的概念CSVD是指各种病因影响脑内小动脉及其远端分支、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。目前对于脑小血管的定义更为宽泛,不仅包括上述小血管,还包括这些小血管周围2~5mm的脑实质和蛛网膜下腔内的血管结构。
CSVD常见的病因分型包括:Ⅰ型,小动脉硬化;Ⅱ型,散发性或遗传性脑淀粉样血管病(cerebralamyloidangiopathy,CAA);Ⅲ型,其他遗传性CSVD;Ⅳ型,炎症或免疫介导的小血管病;Ⅴ型,静脉胶原病;Ⅵ型,其他小血管病。
2脑小血管病的危险因素CSVD的危险因素较多,可分为不可干预和可干预的危险因素两大类。前者主要包括年龄和遗传因素,性别和种族因素目前尚有争议。高血压是CSVD最明确、最重要的可干预危险因素,此外,血压变异性与CSVD影像学标志物(尤其是WMH)高负荷相关。其他可干预危险因素包括吸烟、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停、慢性阻塞性肺疾病、慢性肾功能不全、高脂血症和高同型半胱氨酸血症等。
3脑小血管病的病理表现CSVD的病理改变主要包括小动脉硬化、脂质透明样变性、纤维素样坏死、淀粉样变性、PVS扩大、微小动脉瘤、血脑屏障破坏、血管炎等。腔隙的病变血管可见透明变性、玻璃样变性、小动脉坏死、血管壁纤维素样坏死等。WMH的病变区域可存在灶性脑白质脱髓鞘,神经纤维密度减少,多灶性脑白质微梗死及胶质细胞增生等病理变化。CMB的血管周围可见新鲜红细胞或含铁血*素颗粒沉积,或吞噬含铁血*素的巨噬细胞。扩大的PVS常与腔隙和WMH合并存在。
4脑小血管病的临床表现CSVD的临床表现异质性较大,分为急性缺血性CSVD和慢性隐匿起病的临床综合征。急性缺血性CSVD表现为特定的腔隙综合征,慢性CSVD可无临床症状,多依靠影像学检查诊断。
?近期皮质下小梗死
皮质下小梗死(RSSI)常表现为急性发病的特定腔隙综合征,经典的5种综合征包括纯感觉性卒中、纯运动性偏瘫、共济失调性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征和感觉运动性卒中,一般预后较好。
?腔隙
腔隙一般是皮层下梗死的坏死组织被清除后残留于脑组织内的小腔洞。部分表现为与既往相对应的卒中症状,但多数缺乏明确对应的临床表现,可为数次轻偏瘫后出现进行性神经功能下降,如认知功能减退甚至血管性痴呆、平衡失调、步态障碍尿失禁和情感障碍等。腔隙所导致的认知功能减退以执行功能减退为主。运动障碍方面,腔隙数目增多与步速减慢、步基增宽和平衡能力下降有关;丘脑和额叶腔隙与步速减慢、步幅缩小、步频减慢有关。
?脑白质高信号
白质高信号(WMH)导致的认知功能下降主要表现为信息处理速度减慢和执行功能下降,记忆功能相对完整。WMH所致认知功能损害程度取决于WMH位置、体积和患者的认知储备。WMH导致的运动功能障碍表现多为步态异常(步速减慢、步长变短、步频变慢、步宽增宽、步态参数变异性增大)、平衡能力下降和跌倒风险增加。
?脑微出血
CMB所导致的临床症状与其位置、数量密切相关。目前认为CMB可导致总体认知功能、执行功能和信息处理速度的下降。目前关于CMB与运动功能障碍的相关研究相对较少,且研究结论尚不一致。
?血管周围间隙
血管周围间隙(PVS)相关的临床症状还在探索阶段。多项横断面研究发现PVS与信息处理速度降低、执行功能降低和血管性痴呆风险增加有关。
?脑萎缩
脑萎缩与认知功能下降、运动功能障碍密切相关。不同部位脑萎缩所导致的临床症状有所差异,这主要与病变脑区的功能不同有关,如颞叶萎缩主要表现为记忆力下降,而额叶萎缩主要表现为执行功能、思维判断力等下降,运动感觉区和额顶区(与运动、视空间和认知处理速度相关的区域)的萎缩与步幅变短、双足站立时间延长有关,苍白球体积下降、顶叶下部皮层萎缩与步基变宽有关。
推荐意见:对于有认知功能障碍、运动障碍、情感障碍和二便障碍的患者,尤其是老年患者,在排除了其他器质性疾病时,脑小血管病或许是临床医师应该考虑的重要因素。
5辅助检查推荐意见:
①头颅MRI是检查脑小血管病最重要的手段。RSSI、腔隙、PVS及WMH推荐完善T1WI、T2WI、FLAIR序列,DWI更推荐应用于RSSI的鉴别,而SWI、T2*-GRE和ESWAN序列为检测CMB的重要手段。如果条件允许可进行DTI、功能MRI、DCE-MRI、PET等检查以协助评估脑小血管病的严重程度和病理生理改变。
②对脑小血管病患者推荐采用适合的量表进行全面的认知功能评估,应更