肿瘤分型
髓外原发肿瘤像脊膜瘤、马尾肿瘤、和脊神经瘤临床较少见，约占中枢神经系统肿瘤3%，椎管肿瘤的4%。
总的来说，脊膜瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤占到脊髓肿瘤的90%。最近一项流行病学调查显示在核磁共振出现以来的脊髓肿瘤发病率为0.74-1.5/万人/年。据报道大约2/3髓外原发肿瘤为良性肿瘤。
髓外肿瘤占椎管肿瘤42%-67%，大多数肿瘤在硬膜内生长（85%），其余的为外生性生长。最常见的髓外肿瘤是脊膜瘤（25-46%）、神经鞘瘤（33.9%），终丝室管膜瘤（5.6-6.8%）.
蛛网膜囊肿、肠源性囊肿、皮样囊肿、脑膜黑色素瘤、海绵状血管瘤和恶性转移瘤也是鲜有报道。
更详细探讨髓内肿瘤请参考髓内肿瘤相关章节。
脊膜瘤
脊膜瘤常常是生长缓慢的，边界清楚的良性肿瘤。以50岁为分界线，前后各有两个明显的发病高峰期，典型发病高峰是在70岁左右，（占总数75%），平均年龄：63±16.6岁，另一发病高峰是平均年龄34.5±10.9岁（年龄范围9-49岁），约占总数25%左右。
然而年轻患者在一定条件下发病率有明显增高，如神经纤维瘤病（2型）也预示着较差预后。脊膜瘤在女性患者所占比例较高，女：男=3.5-5：1
脊膜瘤多发于胸段，约（64-82%），其次是颈段（14-28%），腰段约（0-8%）。年轻患者好发于颈段（39%），尤其集中于颈胸段。
关于脊膜瘤的分布和硬脊膜关系，脊膜瘤通常位于硬脊膜前外侧（25%），外侧（30%），后外侧（25%）.只有不到10%患者位于前颅底处。围绕硬脊膜呈环状或半环状的生长较少见。
最常见症状是感觉的改变，大约占到（87%），力弱约（40-84%），步态异常（68-83%）.一半以上患者表现为背痛。大部分老年患者在此阶段仍然能够行走。
外科手术治疗常有比较好的疗效。HarveyCushing认为外科手术切除脊膜瘤是所有治疗方法中最让人满意的。Simpson评分标准不适用于脊膜瘤，因为对受侵犯硬脊膜切除程度进行评价是困难的。
椎管内神经鞘瘤
椎管内神经鞘瘤分类包括神经鞘瘤（许旺氏细胞瘤），神经纤维瘤病，恶性外周神经鞘瘤。（MPNST）。椎管内神经鞘瘤是主要是单发散在，但也可能分布于整个椎管。神经鞘瘤可能和基因缺陷有关，比如2型神经纤维瘤病和多发神经鞘瘤。
神经纤维瘤病很少是单发的，常出现于1型神经纤维瘤的系谱中。椎管内神经鞘瘤男女比例相当，大约是男：女=1.4:1，患者年龄大约在47岁左右，从5-85岁均可见到。
神经鞘瘤是椎管内肿瘤最常见组织学类型，约占椎管内髓外肿瘤的92%，常常好发于颈椎（27.5-41%），腰骶部（30-55%）胸椎约（17.5-29%）。硬膜内肿瘤多发于胸段及腰段，然而椎管内外沟通（哑铃状）肿瘤多发于颈段。神经纤维瘤病占所有椎管内肿瘤约7%，通常发生于颈部。
疼痛是最常见的症状，放射性疼痛约占69%，局灶性疼痛约68%。无论肿瘤是否向硬膜外生长，疼痛有相近的发生率。而感觉异常、肢体力弱或膀胱功能障碍较少发生。
室管膜瘤（位于终丝和髓外）
髓外室管膜瘤是非常少见且缓慢生长的肿瘤，仅仅发生于脊髓圆锥、马尾、终丝区域。在这些区域髓外室管膜瘤是粘液乳头状室管膜瘤。（MPEs,WHO-1级）MPEs起源于室管膜内层，常常发生在40岁左右。
更少见髓外室管膜瘤多发生于颈段、而胸段同脊膜瘤发生率相似。在这些区域，肿瘤起源于异位室管膜细胞，其组织学分型为WHO-2、3级。
通常后背痛占临床主诉90%，肢体力弱、感觉异常、膀胱功能障碍也比较常见。它们无痛期是肿瘤生长范围不超过平均3.8个椎体水平。蛛网膜下腔播散不常见。对肿瘤生长超过4个椎体范围和复发肿瘤，对整个神经轴应该进行影像学检查。
诊断
多数患者都表现为伴随着不同类型疼痛的典型临床表现，随即出现神经性疼痛症状，并最终导致进展性脊髓病。急性进展恶化可能是由于肿瘤内出血或由于行蛛网膜下腔穿刺所致。
评估
核磁扫描及增强扫描是对椎管肿瘤进行诊断研究的主要手段。脊膜瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤在核磁影像上显示相似的特征。这使得单独应用核磁影像无法进行鉴别诊断。这些肿瘤在T1加权像上呈现为等信号，在T2加权像上呈现为高信号，增强扫描的影像学表现也类似。
尽管脊膜瘤典型特征为脑膜尾征，但也不是常常都可以看到。神经根孔扩大常见于神经鞘瘤但不是其唯一特征。它也可以在脊膜瘤向硬脊膜外生长时看到。囊性变多见于神经鞘瘤及室管膜瘤，但在脊膜瘤却不常见。
图1位于颈段前外侧典型脊膜瘤影像学特征：可见硬脊膜和肿瘤组织同等增强信号，可见脑膜尾征。
图二颈段典型哑铃状神经鞘瘤影像学特征：注意用星点标注显示椎动脉向前被挤压移位被肿瘤组织取代，以及同侧神经孔扩大。
图三：乳头状粘液性室管膜瘤显示实性和囊性组成部分，并且增强显示不同均质强化。
电子计算机断层扫描常被用来评估多发神经纤维瘤的脊柱相关解剖及脊柱神经管闭合不全。另外肿瘤钙化情况，也是需要考虑的因素。脊柱X线检查通常不用于髓外肿瘤，但其在椎弓根变薄或椎间孔扩张时可以作为进一步诊断提供帮助。
手术适应症
有症状的肿瘤是手术切除治疗的强烈适应症。但是对于无症状的肿瘤进行手术预防性切除治疗却存在相互矛盾的看法。在这样一些病例中，手术策略受患者年龄、临床状态及相关合并症、患者自身意愿的影响。
既然脊膜瘤、神经鞘瘤是缓慢生长的，那么对于无症状老年患者来说进行连续影像动态观察是必要的。这个策略对于2型神经纤维瘤病及多发性神经鞘瘤的患者尤为重要。因为这些患者经常有多发部位病变。对于出现症状的病变进行手术治疗，无症状病变进行每年一度的影像学随诊。
而对于位于中线部位有症状的马尾部位肿瘤及潜在粘液乳头状室管膜瘤进行影像学随访可能是个例外。因为这部分肿瘤可随着脑脊液播散，因此早期手术治疗也许是更合理选择。
放射治疗可用于术后残余较小或复发肿瘤及高级别脊膜瘤或多发部位肿瘤或者对于因各种原因不能耐受手术而单纯为了缓解症状进行放射治疗。
术前评估
应该进行至少两个系列核磁共振扫描：
包括T1、T2加权及增强扫描及3D-CISS系列（核磁共振高分辨率三维稳态干扰序列）或FIESTA系列（优化快速稳态进动采集）扫描。
CTA偶尔可应用于明确颈部呈哑铃状生长的神经鞘瘤及向椎间孔生长肿瘤与椎动脉间关系。脑血管造影也不是必须的。但对于位于胸椎旁深在位置固定的肿瘤是个例外，进行CTA及血管造影可明确Adamciewiecz动脉与肿瘤位置关系。
在经过影像学诊断后，患者应根据临床症状及功能能力进行分类。临床特征预示其手术治疗的疗效。硬膜内髓外肿瘤评分系统包括Nurick评分系统及Klekamp、Samii神经病学评分系统。
Nurick系统
Grade
description
0
有相关神经根症状或征兆，没有脊髓受损征兆
1
有脊髓受损的表现，但不影响活动。
2
轻度行走困难，但不影响全日制工作
3
严重行走困难，影响日常工作，或做家务，但不需要他人帮助
4
需要他人的帮助或器具的帮助才能活动
5
轮椅或卧床
Klekamp和Samii神经病学评分系统
Grade
感觉紊乱、疼痛或感觉迟钝
活动无力
步态失调
括约肌功能障碍
0
欠缺行为能力
瘫痪
瘫痪
长久留置尿管
1
严重限制功能
可见收缩，但不能运动
需要帮助站立
常常需要留置尿管
2
有一些限制
不能抵抗重力
在帮助下可少量行走
间断需要留置尿管
3
重要功能不收限制
可对抗重力活动
在帮助下运动
有残余尿，无需尿管
4
无重要意义症状
可对抗阻力活动
行走不稳，但不需要帮助
有轻度排尿功能障碍，无尿管
5
无症状
力量正常
正常
正常
切除髓外肿瘤的方法
暴露
术前建立动脉血压监测对于富血供肿瘤切除是必要的。低血压同时也要注意避免，以免引起脊髓低灌注和眼部并发症（前循环缺血引起眼病或眶内容物综合征）。预防性抗菌素及激素应该在进行气管插管时予以应用。
在手术中应该对主要感觉及运动功能进行电生理进行常规监测是必要的。参数包括运动诱发电位、感觉诱发电位及非同步的肌电图检测，直接神经根刺激电位等。
这些过程需要在整个手术过程中进行评价，尤其对那些已经有明显颈椎僵硬患者。当患者取俯卧位，膝胸卧位，膝关节屈曲时，骨隆起处应放置棉垫。半坐位对颈部肿瘤患者是一个选择，但不是我的选择。
手术时患者头部要仔细放置在马蹄形的头枕上。对于颈部肿瘤患者来说，其头部要牢固固定于头架上保持不动，颈部屈曲。以下颌距前胸约2横指为度。这个操作可以使棘突间隙扩大。
对大多数髓外肿瘤患者来说，后正中入路是一个安全的选择。我选择较大椎板切除，仔细保护关节囊不被破坏。*韧带需要运用各种方式去除，其通常是从上一个阶段尾侧到下一个阶段头侧进行切除。硬膜外止血通过含凝血酶原浸湿的明胶海绵来进行压迫止血。
在切除外侧、前外侧、前部肿瘤的整个过程中，常常需要行不同程度关节面及椎弓根切除，来避免脊髓被过度牵拉。对完全位于腹侧面肿瘤来说，通常需要进行2-3个椎体次全切除术。作为替代之一的前方入路通常也很少用到，因为通过肿瘤分块切除能提供充足的工作空间来进行安全切除其包膜。
棘突切除可使用Leksell咬骨钳切除，同时需要切除部分椎板。高速磨钻可用来磨除椎板外侧使其变薄。骨质去除范围向外到椎板棘突间隙（内侧关节面）。在整个椎板去除过程中，可运用Kerrision椎板咬骨钳切除。在去除椎板碎块时要注意避免再次对脊髓造成压迫。对前部及前外侧肿瘤来说，中间关节面去除及部分椎弓根切除也是必要的。
整体椎板切除推荐于大范围椎管占位性病变，因为需要多阶段暴露，且尤其适用于颈部病变。这样可以避免向椎管内插入椎板咬骨钳造成的损伤。应用高速磨钻切除双侧椎板（3mm切割钻）。这样就可以通过椎板棘突间隙进入硬膜外。随即尾侧段棘突间韧带被分开，并且使用Kocher钳将尾侧、头侧棘突抬高。而*韧带可用Kerrison咬骨钳切除，这样整体椎板被切除，最后切除棘突间韧带。
对于带底座的铣刀可用来进行椎板切除的替代工具尤其是在颈椎部位。当椎管较宽大，脊髓所处部位张力较低，或不是非常重要部位时可以使用。但其底座不能放置在紧张的脊髓下方，因其震动可能增加脊髓损伤的风险。在计划打开硬膜上的椎板开一个小骨窗。在硬膜外间隙被评估及仔细检查后，方可放入颅骨切开器的底座于双侧椎板棘突间隙，然后切除整个椎板。其后手术步骤如同在上面章节中提到的是类似的。
双侧标准椎板切除之后，进一步显露硬膜是通过切除骨质到椎板棘突间隙连接处来进行的。在硬膜开放以前，硬膜外要进行彻底的止血。
术中超声有助于对肿瘤的精确定位及周围相邻结构的判断，及硬膜充分暴露的需要范围。
图四：
硬膜沿中线切开；目的是要保护蛛网膜的完整，缝合硬膜边缘并向外侧牵开，以利硬膜下暴露，同时减少硬膜外静脉从出血。
后部及侧面肿瘤的手术入路
后侧及后外侧的肿瘤是较容易被辨认的。在椎板切除并扩大到双侧椎板棘突间隙切开硬膜后即可显露。而对于主要位于外侧的肿瘤，椎骨关节面部分切除及潜在部分椎弓根切除也是必要的，目的为了减少在大块切除肿瘤过程中对脊髓的过度牵拉。
为了进一步减少在手术过程中对脊髓牵拉的风险，术中本人强烈建议分块切除肿瘤实质部分及其包膜，尽早完成切除过程。
其后我运用标准显微外科技术从脊髓上切除肿瘤包膜。牵拉未被切除的肿瘤时可能直接牵拉脊髓，可能进一步压迫已经受损的脊髓组织。
对后方及侧方的脊膜瘤，可用超声吸引刀及使用垂体咬骨钳及显微剪刀分块切除的方式切除。如果这样做通常是安全的，那么肿瘤基底供血应尽早切断。随后切断和肿瘤累及硬膜进行内减压。随后应用显微外科技术将肿瘤包膜安全从脊髓上切除，然后探查残腔。而完全切除受累的硬膜并不安全。
前外侧及前部肿瘤手术入路
前外侧及前部肿瘤需要更高技术要求来进行切除，他们通常能提供充足的空间进行安全切除。通过后外侧入路，可使脊髓移位来进行肿瘤切除。
在特殊病例中，入路可能逐渐要扩大到后外侧，通过切除关节面，椎弓根甚至侧块来进行。高密度钙化肿瘤首先通过后外侧入路切除。如果从后外侧入路切除需要对脊髓进行操作就是不合理的。患者可以计划在后期经过前方入路来切除。
通过扩大部分关节面切除常常能够充分切除前部肿瘤。硬膜沿中线切开后，用缝线将硬膜牵向一边，从而扩大后外侧手术空间。使用牵引线（6-0prolene）缝合在齿状韧带（被松解后）上用来轻柔的最小限度旋转脊髓，以进一步扩大手术空间。
图五：前方肿瘤通常被脊髓覆盖，即便切除了部分椎弓根暴露也不是很充分。（如上图1/2）.可移动神经根可使肿瘤得到一定程度的暴露。如果有必要脊髓可通过牵引线缝合在蛛网膜或齿状韧带轻柔牵引来扩大显露空间。但这个操作通常需要进行术中神经生理检测来作指导。
图六：内减压可允许进一步切除肿瘤。在脊髓上进行轻柔连续的牵引是必要的。前部脊膜瘤可通过切除受累硬膜达到完整切除，肿瘤切除后需要进行广泛电凝止血。
哑铃状肿瘤切除手术入路
哑铃状神经鞘瘤常常显示了肿瘤向硬膜外椎间孔扩张的趋势。应该切除部分骨质显露椎间孔外侧肿瘤部分。对于在一侧肿瘤可切除单侧关节。扩大的后外侧入路可提供连续显露硬膜内椎间孔椎旁肿瘤部分其范围从外侧约3.0cm到神经根袖处。
硬膜切开范围应能显示硬膜内、椎间孔区及椎间孔外的肿瘤。显微外科技术切除蛛网膜范围应显示受肿瘤波及神经节段的近端、远端（传入、传出）。在安全的前提下，通过电刺激证实无任何功能活动的神经根可以被切断。
通常肿瘤浸及传入、传出神经根在刚开始肿瘤暴露时是无法看到的。通过连续的肿瘤分块切除可以让肿瘤包膜逐渐进入到切除的视野中，从而使输入输出神经节段均可以得到确认。
术者应始终保持头脑清醒并努力从肿瘤包膜上仔细解剖神经根。尽管在初始节段显示传入神经束无法从肿瘤包膜上解剖下来，但有耐心的显微神经外科分离技术提供了另一种可能。仅仅肿瘤波及的神经束一部分需要被牺牲掉。在进行肿瘤全切时，如果它们的刺激图显示功能缺失，术者不应该坚持必须从肿瘤包膜上解剖神经束而且这种无效的手术操作将大大延长手术时间，是没有必要的。
图七：
外科技术向外侧可直接暴露神经孔。可通过精致的咬骨钳或高速磨钻扩大骨切除范围来显露。硬膜外肿瘤的显露，硬膜常采取T型切开或沿神经根型AJ型切开也是一个选择。
图八：硬膜内的肿瘤首先切除，再次直接切除硬膜外部分。在这个水平，感觉和运动神经根被压迫无法从远侧神经鞘上辨认出来。如经过电刺激显示有运动反应，那么近侧神经根应该被保留。对外侧硬膜外肿瘤切除要仔细进行，尤其在颈部肿瘤切除时，因为它们通常和椎动脉关系可能有联系。对巨大肿瘤可能需要二期经前外侧入路切除残余的肿瘤。
图九：
椎管内神经鞘瘤通常位于椎管侧方，因为它们经常起源于神经根。神经鞘瘤通常起源于感觉神经根。经过初步准备，内部肿瘤分块切除后，感觉神经根已经可以被辨认和进行电刺激。（如黑色箭头所示）。如果对刺激无明显反应，感觉根可能沿着包膜被牺牲掉。如果运动刺激有反应，那么神经根就应该被保留，此时进行肿瘤的全切那就不是合适的。这种保守的治疗策略应该被遵循，尤其是正遭受多发神经纤维瘤病痛苦的患者。
脊柱的稳定性可能受到影响，尤其是当切除重要的椎体外侧部分及椎体小关节。在这些病例中，脊柱的稳定性也是需要考虑到的。
马尾部位肿瘤手术入路
位于马尾部位的肿瘤可能需要拥有更高超的外科技术，因为它们通常附属于神经根或包绕神经根。
图十：
对L1的神经鞘瘤遵循上述观点。术前核磁共振显示在上图第一行，术中超声检查在插图中显示。椎板切除及沿中线硬膜切开暴露神经鞘瘤及神经根。电刺激显示涉及神经根无明显功能（影像图示第二行）。因此此神经根被牺牲，肿瘤得以完整切除（最下一行）
图十一：
室管膜瘤（图示第一行）需要完全不同手术策略。首先第一步从肿瘤包膜上解剖神经根（图示第一行）暴露适当肿瘤包膜以利进行内减压。整块切除肿瘤，包括终丝部位，是可取的。而对于小-中等大小的肿瘤，要防止硬膜下播散。大块肿瘤在早期进行分块切除。术野应该用小棉片覆盖，以免引起硬膜下肿瘤细胞种植。终丝（星号标记）在肿瘤两极被辨别，后被横断（下行）。有些马尾神经根被肿瘤包绕。刺激包绕神经根，为了进行肿瘤全切，决定横断神经根的可行性。
关闭手术切口，结束手术
硬膜需采取水密缝合方式。如果硬膜边缘不能很方便达到，需要进行硬膜成形术。为了修补硬膜缺损，哑铃状肿瘤切除后水密缝合无法完成，可能需要自体脂肪填塞硬膜修补缺损。
扩大椎板切除可能导致术后脊柱畸形。对儿童患巨大肿瘤患者可能从椎板切除后的椎骨成形术获得益处，能降低术后脊柱畸形潜在风险。
术后注意事项
如同疼痛及血压控制一样，患者术后需要行常规神经生理监控。术后MR检查在选择病例中进行。激素在术后逐渐减量使用。应该采用激进治疗预防术后静脉血栓形成，包括早期活动。长期随访延缓脊柱畸形进展。
小结
最常见髓外肿瘤组织学类型是脊膜瘤、神经鞘瘤、终丝室管膜瘤。
初期典型症状常常是疼痛，随即出现神经根性症状，最终演变进展为脊髓病变。
无论肿瘤在椎管的何处，大部分椎管内髓外肿瘤可通过后部或后外侧中线入路进行切除。
Contributor:MarcusAndréAcioly,MD,PhD
原著作者:AaronCohen
编译者：王瑞奇，医院，神经外科，副主任医师，硕士；
审校：张洪钿，男，医院医院副主任医师，德国Frankfurt大学和汉诺威神经外科研究所博士后，北京*区神经外科研究所神经再生研究室主任。
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