TUhjnbcbe - 2022/2/15 13:40:00
66岁，男性。在过去3个月内右侧面部多处进行性溃疡（图A）。右侧面部也有烧灼感，但否认头痛、肩部或下巴疼痛和视力障碍。图A，右面部多发性溃疡：神经系统检查显示右侧面部感觉减退，而冷热感觉和运动功能完好。血沉率为82毫米/小时（正常值，小于15毫米/小时），血清C-反应蛋白浓度为毫克/升（正常值，小于5毫克/升）。胸片显示双侧肺门周围浸润，与肺炎一致。溃疡发生前约2周，患者因不稳定型心绞痛入院，并进行了冠状动脉造影。血管造影后，患者立即出现左侧偏瘫和偏盲。脑部磁共振成像显示后循环广泛缺血性卒中，累及右枕叶、小脑下脚和脑桥延髓边界（图B）。图B，磁共振图像显示卒中累及脑干（DWI）：诊断为三叉神经营养综合征。由于患者无意识地伤害到面部，因此建议他戴上棉手套，以防止由于无意的抓伤而造成进一步的皮肤损伤，并且每天使用封闭性防腐敷料（occlusiveantisepticdressings）治疗溃疡。7周内所有病变几乎完全愈合，右侧面部的感觉减退和感觉异常也消失。肺炎对抗生素治疗有反应，而血沉率和C反应蛋白水平恢复正常。三叉神经营养综合征是第五颅神经周围或中枢损伤后的一种罕见疾病。三叉神经感觉分布区单侧溃疡是其特征。溃疡最常见于三叉神经上颌支供应的区域，即鼻翼、面颊和上唇，不包括鼻尖。感觉减退常与感觉异常并发，表现为烧灼感、爬行感和瘙痒感。结果由于无意识的创伤性摩擦和抓挠造成自我损伤。一般来说，与外部创伤引起的皮肤溃疡一样，它们通常具有明显的界限、炎性边界和几何形状。没有原发性病变，如脓疱、水泡或炎性丘疹。该患者，三叉神经营养综合征继发于冠状动脉造影的医源性栓塞性卒中，累及了脑干三叉神经核。其他可能的原因包括医疗干预，如三叉神经消融或切除半月神经节治疗三叉神经痛、肿瘤（星形细胞瘤或脑膜瘤）、感染（带状疱疹、梅*或麻风病）和汗管球炎。从神经损伤到发生溃疡之间的时间间隔从几周到几年不等。在迄今为止记录的病例中，患者年龄从14个月到94岁不等，女性受影响的频率略高于男性。仔细的病史和体格检查是做出正确诊断的关键。我们没有对该患者进行皮肤活检，因为病史和神经系统检查与临床诊断一致，并且神经影像学检查的果符合预期的梗死面积。但是，在不太明确的病例中，应考虑进行活检以排除恶性肿瘤、血管炎和其他鉴别诊断。三叉神经营养综合征所致溃疡的组织学表现为非特异性炎症反应。由于三叉神经营养综合征的罕见性，目前还没有标准化的治疗指南。向患者解释溃疡是自身诱发的是很重要的。为了避免进一步的伤害，应让患者剪短指甲，晚上戴上棉手套。闭塞敷料也有帮助。卡马西平或加巴喷丁可用于针对感觉异常。整形手术可能成为覆盖大型皮肤缺损的必要手段。巨细胞动脉炎是一种大中等血管系统性血管炎，可导致头皮坏死。然而，由此产生的溃疡通常局限于额颞区，并伴有头痛、视力障碍和颌骨异常。该患者没有这些症状。该患者的血沉率和C反应蛋白水平升高可能是由于肺炎引起的，并通过抗生素治疗得以缓解。带状疱疹累及三叉神经也可能导致坏死和面部糜烂。与该患者的临床表现不同，三叉神经带状疱疹通常仅限于第五颅神经的一个分支。此外，在免疫功能正常的患者中，持续和进展的病程是不常见的。最后，坏疽性脓皮病应在突发性进行性溃疡的情况下考虑。然而，该患者没有典型特征，包括紫色边缘破坏和疼痛。文献出处：JAMANeurol.Nov1;78(11):-.doi:10./jamaneurol...MultipleFacialUlcersFollowingaStroke预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇