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近年来，随着神经系统自身抗体认知的扩展及抗体检测技术的进步，越来越多的神经系统自身免疫性疾病得以被发现，并不断更新诊断标准，为精准治疗提供依据。
图/RobinaWeermeijer本文概述了目前五大类神经系统自身免疫性疾病相关的自身抗体谱的研究进展，探讨了国内神经系统自身抗体的检测现状，以期为临床工作开拓诊疗思路，为基础研究提供参考。
一、自身免疫性脑炎与相关抗体
版《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》对自身免疫性脑炎（AE）的定义是泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。
1.抗NMDAR脑炎：抗NMDAR脑炎最常见，临床表现也最为多样，以抗NMDAR抗体阳性和弥漫性脑炎为特征性表现，约占AE患者的80%，患者可以主要表现为精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降等。NMDAR抗体相关脑炎确诊标准强调症状与脑脊液抗NMDAR抗体阳性两个要素。
2.边缘性脑炎：边缘性脑炎以精神行为异常、癫痫发作和近记忆力障碍为主要症状。边缘性脑炎对应的抗体种类较多，不同类型抗体阳性对应的临床表现多样，临床研究发现，LGI1和CASPR2抗体阳性可以作为难治性癫痫的辅助诊断指标，且与CASPR2抗体患者（53%）相比LGI1抗体阳性患者更常发生癫痫（90%），且以局灶性发作性癫痫为主。2岁以下儿童的高滴度CASPR2抗体阳性与Morvan综合征有关，而高血清滴度的GAD抗体与病因不明的成人发作性颞叶癫痫（TLE）有关，GABABR抗体与伴有严重癫痫发作的边缘叶脑炎的进展有关，且合并肿瘤多发生于男性患者中。
3.其他AE综合征：包括Morvan综合征、抗GABAAR抗体相关脑炎、伴有强直和肌阵挛的脑脊髓炎（PERM）、抗二肽基肽酶样蛋白（DPPX）抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体（D2R）抗体相关基底节脑炎以及抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征可同时累及中枢神经系统和周围神经系统，也可以表现为特征性的临床综合征，抗神经元抗体阳性是诊断的主要依据之一。
4.自身免疫性小脑炎：近年来，自身免疫性小脑炎（AC）又称自身免疫性小脑共济失调（ACA），也越来越多的被研究者们