耳鸣是一种常见症状,随着年龄增大,耳鸣的患病率就会相应增高。日常门诊中,也有相当一定数量的耳鸣患者是无关紧要的,除了影响到日常生活之外,没有生命危险的可能。然而,如果是以下的耳鸣,则及时就诊和规范治疗,否则会影响生命的可能。
听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80%~95%。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,无明显性别差异。左、右发生率相仿,偶见双侧性。
听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少。
肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。
发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现,借助影像学及神经功能检查多可明确诊断。
1.放射学检查
(1)颅骨X线片岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。
(2)CT及MRI扫描CT表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形,位于内听道口区,多伴内听道扩张,增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形,脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化,囊变区不强化。
2.神经耳科检查
由于病人早期仅有耳鸣、耳聋,常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
(1)听力检查有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验,第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍,短增强敏感试验积分在60%~%为耳蜗病变,双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变。
(2)前庭神经功能检查
听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部,容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫,健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
外科手术治疗听神经瘤首选手术治疗,可以完全切除、彻底治愈。如果手术残留,可以考虑辅助伽马刀治疗。
立体定向放射治疗近年来,随着显微神经外科及术中神经电生理监测技术的发展,听神经瘤的手术切除率和面神经保留率有了很大的提高,但仍不能忽视手术给患者带来的创伤和术后各种并发症。
随着CT和MRI等影像学技术的发展,使得听神经瘤的定位、定性诊断更加准确,为立体定向放射神经外科在治疗听神经瘤方面的应用提供了保障,使其逐渐成为继显微神经外科手术之外的另一种治疗方法。
目前立体定向放射治疗主要的治疗设备有X刀、γ刀、质子刀等,X刀费用较低、应用方便,但存在机械损耗至定位靶点偏移的缺点;γ刀定位准确无机械损耗至靶点偏移,但存在着设备费用昂贵、前期准备较长等缺点,因此在选择治疗方案时医院自身情况做出个性化选择。
在立体定向放射治疗听神经瘤的临床研究中,长期随访的肿瘤生长控制率可达90%左右,前庭神经保存率38%~71%,面神经保存率Ⅰ~Ⅱ级(按House-Brack-man分级)为90%~%。肿瘤控制率高,并发症少,在保留听力、减少面神经损伤方面具有一定优势。然而,立体定向放疗也存在其不容忽视的缺点,如大型肿瘤的放疗效果不确切。因此需严格掌握放疗的指征。