“一个人活着的意义，不能以生命长短作为标准，而应该以生命的质量和厚度来衡量。”这几天，一则“29岁渐冻症北大女博士留遗嘱，强烈要求捐献器官：愿医学早日攻克难题”的新闻在网上传播，读罢不由得令人潸然泪下。人们在慨叹天妒英才的同时，纷纷为这位不幸而又优秀的姑娘点赞。提起渐冻症，人们更多会联想到英国著名科学家史蒂芬·霍金。渐冻症学名叫做肌萎缩侧索硬化。关于这种疾病，近来国内外的一些新研究使其治疗之路越来越明朗。
氢气有望参与治疗，无*副作用
年5月，经美国食品和药物管理局批准，依达拉奉（Radicava）可用于治疗脊髓侧索硬化症。该药是一种自由基清除剂，在日本和中国获批的适应证为用于改善急性脑梗死所致的神经症状、日常生活活动能力和功能障碍。
其实，早在年，一项关于氢气治疗和依达拉奉药物治疗渐冻症的对比试验就已悄然展开。当时日本学者认为，依达拉奉和氢气一样都是自由基清除剂，而且依达拉奉是被批准用于脑缺血神经保护，氢气当时也是用于脑缺血损伤的研究。研究结果是，氢气比依达拉奉的效果更理想。
和依达拉奉相比，氢气不仅疗效更好，而且没有任何*副作用。研究人员表示：“目前依达拉奉已经成为FDA批准的药物，氢气到进入临床应用尚有很多的路要走，远远没有达到这样的成就。但我相信，氢气被广泛用于临床只是时间问题。氢气医学研究工作，下一步可以参考这种药物，开展氢气治疗脊髓侧索硬化症的临床研究。”
神经干细胞移植可延缓恶化进程
据报道，年4月，美国Neuralstem公司宣布，“NSI-”作为该公司的首个干细胞候选产品，被开发用于渐冻症的治疗。NSI-是一种脊髓源性神经干细胞系，Neuralstem公司期望通过移植可以重建患者的运动神经元通路，保护患者的神经，阻止疾病的进一步发展。
在临床前的动物实验中，该细胞系接触到动物的运动神经元突触，并表达了对细胞具有保护作用的神经营养生长因子。在其后续的一期临床安全性研究中，共有30名患者达到基本安全指标，表明脊髓内的移植细胞是安全的，且耐受性良好。此外，干预治疗并没有使病情恶化。
遗传性渐冻症致病基因被发现
据新华社编译的一份资料介绍，日本专家近来发现，人体的一个基因发生异常是导致遗传性渐冻症发病的重要原因。该发现将有助于开发治疗该病的药物。
其研究背景是，渐冻症病因不明，但该病的部分患者有明确遗传因素。日本国内约有1万名渐冻症患者，其中约10%是遗传性渐冻症患者。
据日本《每日新闻》报道，日本庆应大学等机构的研究小组发现，遗传性渐冻症患者体内一个名为“FUS”的基因表达异常。研究人员利用患者的皮肤细胞培养出诱导多能干细胞，再现了干细胞向神经细胞分化的过程。结果发现，FUS基因编码合成的蛋白质异常堆积，出现了神经细胞死亡现象。
他们还利用健康人的细胞培养出诱导多能干细胞，并通过基因组编辑技术改变其中的FUS基因。结果这些诱导多能干细胞在向神经细胞分化的过程中，也出现了与上述病变相同的现象。研究人员从而确认，FUS基因的异常表达是导致遗传性渐冻症的一个重要原因。
有了它，渐冻人也能站起来走路了
著名渐冻症患者、科学家史蒂芬·霍金坐在轮椅上的样子大家应该不陌生。以往，渐冻症患者顶多是靠智能轮椅前行，而韩国和德国的研究者设计了一套脑控机械外骨骼装置，可通过大脑和机器人的组合（脑机接口系统），让渐冻症患者像正常人一样站起来行走。
据了解，这套设备包含一套围绕臀部和腿部的机械外骨骼，以及一个智能头套。通过头套，系统会透过头皮识别出脑电波信号，然后将其解码为具体的动作，以实现对机械外骨骼的操控。
但这套设备也有不足。它目前只能帮助下半身瘫痪的渐冻症患者，而全身瘫痪的患者用不上它。
脑电信号头箍帮患者传情达意
美国一家致力于生产感官通信工具的企业推出了一款适用于渐冻症患者的设备，其包括一个脑电信号头箍和与之配套的手机APP。实验发现，这套设备能让佩戴者恢复40%左右的沟通能力，只需动脑子想一想即可发送短信或推送消息。
脑电信号头箍内置的脑波模块负责实时监控佩戴者的情绪和反应，然后通过蓝牙将数据传输到配套的手机APP当中。APP会根据用户当前的脑波反应给出相对合理的一个短语。
另外，佩戴者还可以通过简单的手势控制来确定短语的正确性。而且在使用过程中，设备会不断调试和更正，从而建立起一个用户自己的交流库，让沟通更顺畅。
只需一个眼神，渐冻人就能轻松浏览网站
另一家美国人工智能企业研发了一套用眼神操作的通信和控制系统，旨在让渐冻症患者用一个眼神便能参与沟通。患者通过查看显示在屏幕上的控制键，就可以利用眼神输入消息或选择预编程的短语来产生语音。每次视觉激活“按键”的反应时间一般是0.5秒，设备的工作效率可根据患者自身需求来调整。
设备屏幕下方的摄像头会实时观察患者的眼睛，捕捉其眼神的动向。系统中的图像处理软件会以每秒60次的频率来分析摄像头捕捉到的画面，从而分析患者的凝视点落在了屏幕中的哪个位置，然后输入信息。“也就是说，只需一个眼神，渐冻人就能轻松看小说、看电视或浏览社交网站。”有人士如此评价道。
同样利用眼睛跟踪技术，英国的渐冻症患者Joyce曾与别人共同设计了一款3D打印的眼控轮椅。据了解，这款轮椅结合眼神跟踪技术，让四肢不便的人依靠眼睛控制轮椅移动。
中国学生设计出低成本渐冻人打字机
在服务于渐冻症患者的智能设备开发方面，中国研发者毫不落后。此前有报道称，电子科技大学学生曾昭龙与同学共同研发出一款智能眨眼打字机，旨在帮助渐冻症患者交流。使用时只需将电极安装在患者眼皮上，通过眨眼释放眼电信号，就能触动系统打字。只需要两分钟，患者就可以在屏幕上打出一句简单的话。
曾昭龙在接受其他媒体采访时演示，首先将3块电极分别安放在眼睛上方和下方，随后打字机屏幕上就跳出了一个拼音九宫格，九宫格上会有绿色的光依次循环跳动，当跳动到要打的那个拼音时，眨一下眼睛即可。目前，这款产品已经申请了专利保护。曾昭龙表示，下一步的目标是让产品能够具备发音等功能。“眨眼打字机外观小巧，便于携带，售价在元左右，对于大多数患者而言，这个价格可以承受。”